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Fisiopatología de la enfermedad.
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Histopatología.
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Fisiopatología de las diferentes etapas evolutivas.
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Epidemiología.
FISIOPATOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD.
Si bien se van conociendo nuevos conceptos sobre la fisiopatología de la EM, no existe todavía una teoría que explique con certeza el desarrollo fisiopatológico completo de la EM. Su etiología sigue sin estar definitivamente aclarada, se considera que es multifactorial y la EM todavía se incluye entre las enfermedades idiopáticas.
Desde 1938, en que Hallpike y Cairs propusieron como origen de esta enfermedad el aumento de tensión de los líquidos endolinfáticos, la fisiopatología de esta enfermedad se ha considerado como el prototipo de un trastorno laberíntico primario, producido por un estado de hidropepsia o ectasia endolinfática del oído interno. Este concepto es el fundamento fisiopatológico de esta enfermedad. La hidropesía constituye una agresión y en consecuencia un daño de las estructuras membranosas del laberinto y de los órganos receptores sensoriales que alberga. El estado de hidropepsia endolinfática consiste en la dilatación de los espacios endolinfáticos del laberinto membranoso. Fisiopatológicamente el hidrops es la consecuencia de un desequilibrio entre continente y contenido por un conflicto entre producción y reabsorción de endolinfa que puede estar producido por un aumento en su formación o por una disminución en su absorción.
Cualquier anomalía en el volumen, la composición o la presión de la endolinfa puede ser el origen del hidrops y éste induce sordera y/o alteraciones del equilibrio.
La distensión que se produce en las estructuras membranosas inicialmente afecta al laberinto inferior, sáculo y escala media coclear, aunque ocasionalmente tambien el utrículo y las ampollas están involucrados. Luego, se afecta la membrana de Reissner con predominio en el área del ápex coclear. Cuando el caso sigue evolucionando la dilatación alcanza a todos los espacios del laberinto membranoso, hay pérdida de cc ciliadas en el órgano de Corti y atrofia de las cc de sostén y de la membrana tectoria. El sáculo cuando está muy dilatado ocupa todo el vestíbulo. La consecuencia de estos fenómenos es una lesión estructural de las membranas del oído interno, lo cual origina alteraciones mecánicas, bioquímicas y neurosensoriales de los sistemas coclear y vestibular. Cualquiera de estas situaciones se traduce clínicamente en crisis recurrentes de vértigo, tínitus, pérdida de audición en el lado afectado y asocia, o no, sensación de plenitud en el oído afecto. El aumento de la presión endolinfática sería el responsable de la estimulación de los receptores laberínticos del lado afecto y el disbalance en el estimulo de ambos laberintos seria el responsable del vértigo. Con el tiempo se va produciendo una reacción de fibrosis que puede tabicar el espacio endolaberíntico y formar adherencias del vestíbulo a la platina del estribo. Se producen también lesiones histológicas en el SE.
Puede llegar a producirse colapsos, rupturas y fístulas de las membranas internas del oído con la consiguiente mezcla de endolinfa y perilinfa lo que explicaría la aparición de las crisis. Estas roturas se pueden producir en cualquier punto, salvo en la porción no ampular de los CS. La mezcla de los dos fluidos, endolinfa y perilinfa, produce una toxicidad órgano-terminal auditiva y vestibular (despolarización celular) que da lugar a la pérdida progresiva de la audición y a la disfunción vestibular. Como secuela de estas roturas también se han podido observar fístulas persistentes que comunicando los espacios endolinfático y perilinfático. Estudios en huesos temporales de paciente con EM muestran un aumento en el volumen del compartimento endolinfático respecto al compartimento perilinfático, incluso en casos evolucionados, el aumento de volumen afecta a todo el espacio endolinfático.
Esta visión global de la fisiopatología de la EM que acabamos de exponer es un tanto superficial y no explica muchos aspectos de la enfermedad.
La fisiopatología de la EM presenta múltiples contradicciones:
- Importantes investigaciones han demostrado que no ha podido detectarse cuadro histológico de hidropepsia en un gran número de pacientes con EM y al contrario, en casos con evidencia clínica de hidropepsia del oído interno no siempre se han podido demostrar datos histopatológicos propios de la misma. Esta es la mayor contradicción, es decir, la existencia de casos de EM en los que no se ha detectado hidropepsia y casos con hidrops en los que no se han detectado síntomas. Esta falta de correlación entre histopatología y sintomatología puede ser debida en parte a la tendencia a considerar el cuadro histopatológico como la causa de la enfermedad, en lugar de interpretarlo como consecuencia del la misma.
- Estudios experimentales en animales han demostrado que la hidropesía no necesariamente da lugar a síntomas, por el contrario, pueden observarse síntomas sin hidropesía, aunque rara vez,.
La etiopatogenia de esta hidropepsia no es conocida a pesar del gran número de trabajos realizados al respecto, por lo que esta enfermedad sigue estando incluida entre los síndromes idiopáticos. Todas las teorías etiopatogénicas que tratan de explicar la fisiopatología de esta enfermedad pueden ser refutadas con estudios histológicos o bioquímicos, por lo que en la actualidad no existe la certeza de que la EM constituya una sola enfermedad, sino que podría tratarse de una lesión única producida por muchas causas, o un síndrome con lesiones diversas. Incluso, como la enfermedad dura toda la vida, se piensa que podrían intervenir distintos mecanismos en diferentes estadios de la misma. Esta es una eterna cuestión: ¿es un sólo proceso, o son varios?
Dejando claro que la EM es considerada a día de hoy una enfermedad idiopática, a continuación exponemos las diversas teorías etiopatogénicas que se han publicado, es posible que todas tengan gran parte de verdad, ya que la etiología del la EM cada vez más parece ser multifactorial. Es común a todas las teorías resaltar el papel fundamental que tiene el SE en la génesis de la EM y todas ellas pretenden demostrar como diferentes factores etiológicos pueden desencadenar el desarrollo del hidrops.
Teoría hidropépsica.
Esta es la teoría más admitida hasta el momento actual, ya que en pacientes con signos y síntomas de EM se ha podido demostrar histopatológicamente hallazgos objetivos de hidropepsia endolinfática. Para esta teoría la hidropepsia es la explicación de todos los síntomas clínicos y hallazgos histopatológicos de la enfermedad. En general se acepta que la hidropepsia desempeña un papel fundamental en esta enfermedad, pero no está claro si el hidrops endolinfático es causa, consecuencia o un epifenómeno en la EM.
En los primero estadios de la EM se ha comprobado un aumento en el volumen del compartimento endolinfático con respecto al perilinfático que afecta sobre todo al conducto coclear y al sáculo, produciendo una distensión excesiva del laberinto membranoso. Luego, en el curso de la enfermedad, se ve afectado todo el espacio endolinfático.
En los primero estadios de la EM se ha comprobado un aumento en el volumen del compartimento endolinfático con respecto al perilinfático que afecta sobre todo al conducto coclear y al sáculo, produciendo una distensión excesiva del laberinto membranoso. Luego, en el curso de la enfermedad, se ve afectado todo el espacio endolinfático.
Para que el oído interno funcione se necesita una armonía perfecta entre la producción, la distribución y la eliminación de la endolinfa. Por definición la EM es hidropepsia endolinfática idiopática consecuencia de un desequilibrio entre formación y absorción de endolinfa. Puede estar originada tanto por exceso en la producción como por defecto en la reabsorción de la endolinfa, por lo que tanto la disfunción del CE como del SE tienen una importancia fundamental en explicación patogénica de esta teoría.
▪ Hidropepsia por exceso de producción en la estría vascular. El exceso de producción de endolinfa podría estar producido por:
- Por trastornos vasculares localizados a nivel del encéfalo (Nylen y Quix).
- Por hipertonía del simpático (Munier-Khun).
- Por hipertonía del parasimpático (Chouard).
- Secreción de saccina cuando el SE siente la falta de llegada de endolinfa a sus túbulos.
▪ Teoría hidropepsia por defecto de la reabsorción.
Una disminución de reabsorción de endolinfa en el CE y, sobre todo por parte del SE, produce un aumento de presión y una a dilatación del laberinto membranoso. Este mecanismo hidropépsico está más acorde con los datos histopalógicos encontrados en la enfermedad que el desarrollo por exceso de producción, si bien las dos pueden superponerse.
Según Lindsay, Schuknecht y Kimura el fallo en la reabsorción se produce a nivel del SE. Para Bast y Anson, la causa correspondería a un defecto anatómico en el laberinto membranoso. Pero se desconoce si estas alteraciones morfológicas coinciden con la enfermedad o son resultado de ella.
Con respecto al SE, se ha comprobado de forma evidente un aumento de volumen del espacio endolinfático acompañado de diferentes tipos de anomalías del saco, siendo la más frecuentes una hipoplasia del mismo y una fibrosis epitelial perisacular y vestibular,.
Se han encontrado datos histopatológicos de una disminución en la vascularización perisacular, estos datos han dado lugar al concepto de fibrosis perisacular, lo que se interpreta como una reducción en la capacidad de reabsorción endolinfática del SE. Además hay pruebas experimentales suficientes que muestran que la obliteración del CE y del SE induce hidropepsia endolinfática. Los oídos afectos de EM tienen por lo común un acueducto vestibular estrecho. Se ha postulado también que el caracol afecto de EM produce algunos desechos metabólicos que obstruyen la estrecha luz del CE, entonces si el SE detecta la falta de endolinfa en sus túbulos se estimula la secreción de saccina para aumentar la secreción de endolinfa.
