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Introducción.
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Historia.
Introducción.
Sin que exista una definición comúnmente aceptada de la Enfermedad de Ménière se puede definir como: trastorno del equilibrio de origen laberíntico debido a una alteración idiopática en el metabolismo de la endolinfa que produce una retención progresiva de líquido en el espacio endolinfático, lo que desencadena una dilatación del laberinto membranoso al incrementarse su volumen: hidrops. El sustrato patológico de la enfermedad es el hidrops.
Otros autores optan por una definición puramente clínica: episodios repetidos de vértigo asociado a una sordera de percepción con acúfenos y sensación de plenitud en el oído.
La AAO-HNS en 1995 lo define como un síndrome idiopático de hidrops endolinfático que clínicamente se manifiesta por crisis vertiginosas esporádicas, espontáneas y recurrentes, pérdida auditiva, plenitud ótica y acúfenos.
En las clasificaciones de los vértigos se la encasilla en el apartado de los vértigos recurrentes espontáneos.
Cuando el hidrops es producido por una causa conocida se ha denominado síndrome de Menière, refiriéndose al conjunto de síntomas característicos de la EM. El término EM como entidad patológica se refiere siempre al hidrops idiopático. Existen otros hidrops no idiopáticos, producidos por diversas causas, a los más adelante haremos referencia.
Por tanto:
Vértigo de Menière es el hidrops endolinfático.
Síndrome de Ménière es la tríada sintomática de sordera, acúfenos y vértigo (conjunto de síntomas de la EM) en episodios paroxísticos debida a una etiología conocida.
Es sin duda el cuadro vertiginoso periférico más emblemático y el más estudiado. Multitud las publicaciones anuales tratan de afianzar su conocimiento y paradójicamente puede que sea el menos conocido. Por mucho que se lea sobre este tema es imposible encontrar verdades absolutas ni pautas totalmente precisas sobre su diagnóstico y tratamiento y es el tema más controvertido de la neurotología. como escribe Mitchell K. Schwaber en su interesante trabajo sobre las controversias de esta enfermedad: gran parte de la sabiduría convencional sobre la enfermedad de Ménière refleja simplemente la opinión de clínicos experimentados, más que hechos científicos.
La mayor controversia es que ni los hallazgos histopatológicos postmortem representan una prueba científica de la fisiopatología exacta de una enfermedad.
Terminología.
Como término se ha utilizado de forma absolutamente gratuita en la clínica diaria para designar cualquier trastorno del equilibrio, sin pensar que los trastornos del equilibrio son muy diversos y están originados por una amplia variedad de etiologías. No obstante, cada vez se utiliza el término EM con más precisión.
La Enfermedad de Ménière, tal como la describe Prosper Menière, es la hemorragia laberíntica.
Las discrepancias existentes sobre este cuadro comienzan ya en su misma denominación. y así, terminológicamente, se han manejado en la literatura médica varias denominaciones para esta entidad clínica: enfermedad de Menière, vértigo de Menière, síndrome de Menière e hidropepsía o hidrops endolinfático. Ahora bien, en general hoy es admitido el término enfermedad de Menière para este cuadro cuando es idiopático y síndrome de Ménière cuando es secundario a una causa conocida (postraumático, enfermedad de Cogan, etc.). De todas formas, la terminología de síndrome, enfermedad o vértigo, tal como se puede encontrar en la literatura, es poco práctica y muy ambigua, ya que no hace distinciones entre estos términos.
El término de síndrome menieriforme apenas se utiliza. SE ha utilizado para identificar un cuadro vertiginoso cuando es muy similar a la EM pero no cumple todos los criterios para ser diagnosticado como tal y tampoco puede enmarcarse en otro diagnóstico.
El término hidrops vestibular se emplea cuando la historia clínica es sugerente de una EM pero no cursa con hipoacusia.
Hasta las posibilidades de escritura del epónimo Menière es objeto de controversia en su acentuación: Ménière, Meniere o Menière. Ménière es como aparece escrito en la partida de nacimiento de Prosper Menière y la forma utilizada por su hijo Emilio en documentos póstumos. La forma de preferencia para el autor era Menière ya que es como firmó Prosper Menière sus trabajos y documentos. El Dornald´s Illustrated Medical Dictionary utiliza el término Meniere para denominar a la enfermedad y Ménière cuando se refiere al personaje.
En 1972 la AAO-HNS subdividió la enfermedad en:
▪ EM vestibular o hidrops vestibular, para denominar un cuadro en que la enfermedad se restringe al vestíbulo produciendo episodios vertiginosos recurrentes idénticos a los de la EM pero sin sordera, es decir, sin participación coclear.
▪ EM coclear, o hidrops coclear, cuando la enfermedad se restringe a la cóclea presentando un cuadro de hipoacusia y acúfenos similar a la EM, es decir, en crisis pero sin vértigo.
En 1985 la misma Academia suprime esta subdivisión.
Historia.
En el capítulo 05.1ª.01, ya se ha expuesta la evolución histórica experimentada por los conocimientos sobre la fisiología vestibular y el equilibrio corporal.
A pesar de que Marie Jean Pierre Flourens ya había establecido la relación entre SV y el Sistema del Equilibrio mediante sus experimentos con palomas, la comunidad científica anterior a Prosper Menière siguió considerando que los vértigos tenían un origen central. Hasta entonces a los sistemas otolíticos se les asignaba una función de amplificadores del sonido y a los CS se responsabilizaba de la audición por vía ósea y de la detección de la fuente sonora. Las comunicaciones de Menière consideran que los vértigos tienen un origen laberíntico siendo independientes de cualquier lesión del SNC y hacen mención a los hallazgos de Flourens, quien demostró que la ablación del canal semicircular en el cerdo producía una pérdida del equilibrio. Prosper Menière (1799-1862), en 1861 pronuncia su célebre conferencia en la Academia Imperial de Médicina de París: Mémoire sur des lésions de l´oreille interne donnant lieu a des symptóms de congestion cérébrale apoplectiforme, en la que describió un cuadro clínico causante del vértigo y acúfenos por lesión del oído interno que hasta entonces se conocía con el exótico nombre de congestión cerebral apoplectiforme. Siguiendo con la misma intención de relacionar el vértigo con el oído interno en poco tiempo publicó cinco informes confirmando su teoría. En uno de ellos, un año antes de su muerte, se puede leer textualmente:
Si aquellos que han tenido la ocasión de observar la aparición súbita de vértigo, náusea y vómito en sus pacientes se tomaran la molestia de explorar con cuidado el aparato auditivo, si midieran el grado de hipoacusia en ambos oídos, si preguntasen a los pacientes sobre lo que sintieron en esos órganos desde la aparición de los accidentes congestivos del encéfalo, se percatarían que el sitio de lesión es el oído interno, punto de origen de síntomas que con anterioridad parecían peligrosos para la vida, y contra el que habían utilizado un rigor terapéutico tan incómodo como inútil, un tratamiento violento cuya inconveniencia no sólo es dañina para el paciente sino también puede provocar que se dude de la inteligencia del médico.
Al igual que ha ocurrido con otros avances notables de la historia de la medicina, el concepto innovador propuesto por Menière de que los trastornos vertiginosos se debían a procesos patológicos del oído interno y no del cerebro, no fue aceptado en su momento, sino después de 70 años de debates. Ahora bien, el cuadro que Menière describe no corresponde a la lesión del oído interno que hoy se conoce con su nombre (hidropepsia endolinfática), sino a una hemorragia laberíntica por leucemia mieloide. No obstante, el mérito de Menière se debe a la demostración de que la combinación vértigo, hipoacusia, nauseas y vómito podría tener su base en una enfermedad del oído interno. Además, indicó que todas las formas de vértigo no eran simplemente variedades de congestión cerebral apoplectiforme y animó a sus contemporáneos a contar con un sistema mejor de clasificación de los trastornos vertiginosos. En 1871, Knapp fue el primero en sugerir que la EM era el resultado de una elevada presión intracoclear, análogo al glaucoma ocular, en un estado que denominó glaucoma aural. Esta teoría fue muy adelantada para su tiempo, ya que no se pudo confirmar histológicamente hasta 50 años después.
Adam Politzer, el gran otólogo vienés, conoció a Menière y sus trabajos y comenzó a utilizar junto con Voltolini el término enfermedad de Menière.
En 1880 Fere y Demars publicaron un trabajo en los Archives de Otology en el que describen la EM ajustándose a los conceptos actuales.
La siguiente aportación al conocimiento de la EM se refiere a los cambios histológicos que se producen en la EM. Hallpike y Cairns de Inglaterra, en 1938 por una parte, y Kyoshiro Yamakawa de Osaka al mismo tiempo por otra, encuentran la causa de la EM en una dilatación del laberinto membranoso por aumento de la tensión de la endolinfa y realizan la primera descripción histopatológica de los cambios característicos en el laberinto en relación con la EM, coincidiendo la descripción de ambos realizada en el estudio de huesos temporales de pacientes con EM. Este concepto histopatológico de que la EM radica en la existencia de un hidrops endolinfático, posteriormente, ha sido confirmado por numerosos autores. De entre éstos cave destacar en 1960, a Pietrantoni e Iurato que mejoran las descripciones de las lesiones histopatológicas que el cuadro produce, al incorporar a sus investigaciones el microscopio electrónico: pérdida de los estatocilios y degeneraciones citoplásmicas en las cc de las crestas ampulares.
A comienzos del siglo XX los conocimientos de la EM habían evolucionado poco, los trastornos vertiginosos seguían sin estar bien clasificados y los tratamientos eran totalmente empíricos.
El impulso que Barany dio a la fisiología del SV a comienzos del siglo XX, sirvió para que muchos clínicos y científicos comenzasen a estudiar el SV. Así Georges Portmann de Burdeos propone la apertura transmastoidea del saco endolinfático para el tratamiento de la EM. En la primera mitad del siglo XX, cualquier patología laberíntica se encuadraba confusamente como síndrome de Menière o complejo sintomático de Menière. Se comenzaron diversos tratamientos para esta enfermedad que iban desde la punción de LCR, hasta la administración de los fármacos más inverosímiles: pilocarpina, atropina, adrenalina, extractos hipofisarios, quinina, vacunas bacterianas, etc.. Nada tenia éxito.
La primera innovación acertada en el tratamiento médico de la EM es aportada en 1934 por Albert C. Furstenberg de Michigan. Estudia la posibilidad de que una alteración en el metabolismo del agua fuese la responsable de un trastorno productor de acumulación de líquido dentro del laberinto. Sus estudios revelaron de manera concluyente que los síntomas de la EM se debían a la retención de Na en el cuerpo, aconsejando para la prevención de los síntomas una dieta baja en Na. Este concepto está aún en parte vigente, pero sin estar del todo científicamente comprobado. Este mismo autor señala que “los cambios histopatológicos caprichosos de los síntomas de este síndrome aún son un misterio”. Ahora bien, antes de Furstenberg, en 1929 la danesa Dida Dederding publicó en el Acta de Estocolmo su tesis sobre la EM en la que propone como causante de la misma una alteración en el metabolismo del agua, aunque sin excluir otras causas posibles, y propone una dieta restrictiva en sal para su tratamiento. Más tarde ella misma sufrió la enfermedad.
En 1952 Hallpike, junto a la Dra. Margaret Rth Dix, publican una monografía proponiendo un esquema claro de clasificación de las enfermedades que cursan con vértigo, poniendo orden en una gamma confusa de términos engañosos e incorrectos que se estaban utilizando hasta entonces respecto a estas patologías. Por lo que respecta a la cirugía Richard Lake describió la primera intervención para la EM que fue una laberintectomía llevada a cabo en el Royal Ear Hospital de Londres.
Las primeras intervenciones son las descompresiones del saco endolinfático realizadas por Georges Portman de Burdeos a partir de 1926. Propuso como técnica un acceso transmastoideo del SE.
Parry en 1902 realizó la primera sección del nervio vestibular pero casi de forma única ya que la mortalidad era muy grande. Con respecto a esta intervención, Walter Dandy, un discípulo del gran pionero de la neurocirugía Harvey Cushing, en 1928 describió sus nueve primero casos de neurectomía vestibular y en 1941 aporta un gran informe de 400 enfermos operados. A lo largo del siguiente decenio el método de este autor para la sección intracraneal del nervio vestibular fue mejorando con otros procedimientos menos invasores. Pero la realización de la neurectomía implicaba múltiples dificultades y no estaba al alcance de todo el mundo, por lo que se utilizaron diversas operaciones otológicas destructivas como las inyecciones de alcohol a través del CSE o de la platina del estribo, la electrocoagulación del CSE o simplemente la apertura del laberinto con aspiración de su contenido.
Cawthorne propone la laberintectomía transmastoidea como medio para destruir el laberinto y esta técnica fue la que predominó durante la década de los 40 y 50. La técnica cada vez fue más refinada por Cawtthorne en Inglaterra y Harold Schucknecht en EEUU. A la par, se continuaba practicando la descompresión del SE de Portman que cada vez tenía más difusión.
En la década de los 60 surgen numerosas técnicas quirúrgicas dirigidas al tratamiento de la EM. William Hause describe la sección del nervio vestibular superior mediante una técnica que sirve también para la descompresión del CAI. Hause realizó además de la descompresión del saco endolinfático, la derivación entre el saco y el LCR. Shea utiliza una película de Teflón para drenaje auxiliar. Se diseñaron otras intervenciones para descomprimir el sáculo dilatado. Fick propuso perforar el sáculo de manera directa a través de la platina, mientras que Cody creó un procedimiento de tachuela, en que se introducía una especie de tachuela puntiaguda que descomprimía automáticamente el sáculo cuando éste se dilataba. Incluso Golding-Wood intentó la simpatectomía quirúrgica. Prácticamente casi todas estas técnicas que en su día fueron innovadoras, hoy ya no se practican. Por lo que respecta al tratamiento médico a mediados del siglo XX experimenta un cambio muy importante al introducirse nuevos principios activos: ototóxicos, esteroides y vasodilatadores.
Fowle en 1948 introduce la estreptomicina como tratamiento ototóxico y en 1966.
Silverstein en 1962 comienza a utilizar los esteroide por vía intratimpánica.
Phylippsson introduce la cinaricina como medicamento vasoactivo. En 1967.
Burkin inicia la utilización de la betahistina.
Shambaugh utiliza la histamina como vasodilatador.
En 1974 Pollock utiliza el dióxido de carbono.
En 1976 los diuréticos son utilizados por primera vez por Klockhoff.
