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Historia.
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Patogenia.
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Diagnóstico.
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Tratamiento.
Se trata de defectos de fusión en las dos láminas lateral del cartílago cricoides lo que produce la persistencia una hendidura posterior en la laringe más o menos extensa y amplia, pudiendo prolongarse a la tráquea. Este defecto consiste, por tanto, en una comunicación de la laringe, o de la laringe y la tráquea, es decir, de la vía aérea, con la hipofaringe y/o esófago.
También son denominadas diastemas laringo-traqueales.
HISTORIA.
El primer autor en comunicar esta malformación fue Richter en 1792, siendo luego redescubierta por Finlay en 1949. Fue operada por primera vez con éxito por Peterson en 1955.
Suponen tan solo el 1% de las malformaciones laríngeas, por tanto es de presentación muy rara, pero es muy difícil establecer una estadística fiable sobre su incidencia ya que muchos casos mueren y no son publicados.
PATOGENIA.
Si la formación del septum inter-aerodigestivo no es completa pueden subsistir fístulas entre la tráquea y el esófago sin llegar a ser una diastema completa. Si la fusión de los mamelones cricoideos no se realiza o se detiene en su formación, la laringe queda con una hendidura posterior a la altura del cricoides, se calificará tal caso de estadio l.
Si se asocian una ausencia de coalescencia de los mamelones cricoideos y además una formación imperfecta del septum se producen diastemias medias aún más extensas, de estadio II o III, que además pueden estar asociadas a fístulas medias o bajas.
Para que exista una diastemia verdadera ha de haber una dehiscencia posterior del anillo cricoideo que es lo que define anatomopatológicamente a esta afección, bien sea esta hendidura sea solo laríngea, o además se prolongue hacia bajo por la pared posterior de la tráquea.
Algunos autores consideran la existencia de un grado 0, en el que tan sólo existiría una hendidura alta limitada a las partes blandas (músculo interaritenoideo), sin afectación del cartílago cricoides. Este grado se caracteriza por la ausencia de comisura posterior. En algunos casos puede continuarse con una autentica hendidura del cricoides pero incompleta.
CLÍNICA. Si bien su etiología es desconocida, con relativa frecuencia se asocia a prematuridad e hidrapnios. Se han descrito algunas series de casos familiares.
Pueden presentarse de forma aisladas o bien formando parte de un conjunto o síndrome malformativo de la línea media. Puede presentarse en el síndrome G de Opitz que es autosómico dominante y asocia otras anomalías de la línea media como hipertelorismo, hipospadias, hernia umbilical por diestasis de los músculos rectos mayores. También puede aparecer en el síndrome de Pallister-Hall asociándose a una epiglotis bífida, una imperforación anal y trastornos hipofisarios. Igualmente las hendiduras laríngeas se pueden asociar a estenosis subglóticas, atresias de esófago o fístulas esofagotraqueales.
Las principales manifestaciones clínicas son dramáticas en los estadios II y III. El síntoma fundamental son las falsas vías alimenticias con aspiración inmediata a las primeras maniobras de deglución tras el nacimiento, que se produce de forma constante y repetida: tos a la ingesta de alimentos, disnea inspiratoria con o sin cianosis y a veces fatal, infecciones pulmonares de repetición. La entrada de contenido alimentario en las vías aéreas bajas provoca una insuficiencia respiratoria de progresión rápida. Puede haber un grito anómalo, disfonía, estridor y una diastenia obstructiva. En ocasiones la hendidura está obturada por una herniación mucosa, lo que hace que algunas veces al realizar movimientos de deglución no se produzca reflujo de forma sistemática en cada deglución, sino solo en algunas ocasiones.
El estadio 0 se manifiesta por falsas vías a la alimentación líquida de forma episódica e irregular, sobre todo cuando se asocian a una epiglotis muy basculada y de forma muy incurvada.
La gravedad de los síntomas descritos y la precocidad en la aparición de los mismos son proporcionales al tamaño de la hendidura. La asociación de reflujo gastroesofágico es casi sistemática y hace sospechar en la asociación de anomalías de la musculatura esofágica.
DIAGNÓSTICO. En primer lugar se puede hacer una exploración con sonda esofágica para descartar una posible atresia esofágica, pero ¡ojo! la sonda puede irse por la traquea y dar la impresión de que se trata de un esófago normal.
La RX de tórax puede mostrar imágenes de encharcamiento por aspiración. Las del abdomen pueden mostrar ausencia de aereación en las cavidades digestivas, contrariamente lo que se ve en las fístulas simples.
El tránsito esofágico convencional muestra una falsa vía, pero es raro que pueda demostrar claramente la existencia de una hendidura. Normalmente aparecerá contraste en las dos vías, aérea y digestiva, estando ambas como pegadas, apreciándose como una comunicación entre las dos columnas de contraste pero sin poder demostrarse una comunicación entre ambas. Es relativamente más fácil que se que pueda visualizar una fístula esofágica. El video-transito o tránsito dinámico tiene más posibilidades de poder visualizar esta malformación al mostrar, tras la evacuación del contraste, la persistencia de una comunicación inter-tráqueo-esofágica. El problema de estas técnicas es la mala tolerancia bronco-alveolar al contraste, pero hoy hay contrastes que tienen una gran adherencia a las paredes, no necesitando dar mucha cantidad de contraste para conseguir buenas imágenes, de tal forma que al ser muy poca la cantidad utilizada éste no llegue hasta los bronquios. Felman recomienda hacer el esofagograma con una sonda laringotraqueal introducida que separa las vertientes y paredes de la hendidura.
El diagnóstico se confirma mediante la endoscopia pero con frecuencia no es fácil, incluso puede ser necesario antes de confirmarlo haber tenido que realizar esta exploración más de una o dos veces para estar seguro. La imagen muestra un aspecto anormalmente redundante de la mucosa interaritenoidea sin poder ver la hendidura visualizándose ésta sólo cuando el niño realiza movimientos de addución laríngea. Explorando la laringe desde arriba se puede visualizar cuando la glotis está abierta y el niño muy bien relajado. Ahora bien cuando la exploración se realiza con el niño en respiración espontánea la musculatura tiene un tono que hace que los aritenoides estén próximos impidiendo ver la hendidura. La laringoscopia directa puede ser un medio de diagnóstico y además un medio para complementar la información de las características de la malformación cuando se sabe ya que ésta existe.
La traqueoscopía muestra una irregularidad lineal en su pared posterior.
Cuando se ha visualizado mediante fibroendoscopía una hendidura, pero el contexto clínico la hace sospechar, se aconseja realizar un examen laringotraqueal con óptica rígida que permita la palpación instrumental de la comisura laríngea posterior a fin de identificar la hendidura. Como se ha expuesto, la hendidura puede ser difícil de visualizar cuando está tapada por una herniación mucosa que la obtura e impide su reconocimiento espontáneo.
Es de suma importancia precisar bien el límite inferior de la hendidura.
Se han propuesto varias clasificaciones de las mismas, en la patogenia se ha expuesto la más utilizada que es la de Evans (K.L Evans, Courteney-Harris, C.M. Bailey, J.N. Evans and D.S. Parsons). Este autor las clasifica en cuatro estadios, del 0 al III:
- 0: hendidura interaritenoidea posterior profunda pero no sobrepasando el plano de las CV.
- I: la hendidura desciende hasta el borde inferior del cricoides.
- II: la hendidura alcanza la parte superior de la traquea.
- III: es ya una hendidura laringotraqueal que puede extenderse por abaja hasta la carina.
La presencia de una malformación de este tipo indica la realización de una búsqueda sistemática de otras posibles malformaciones orgánicas o funcionales, si bien lo más frecuente es que, en caso de que las haya, se trate de otras malformaciones laringe-traqueales, como por ejemplo la asociación a estenosis subglóticas o atresias esofágicas, más que de otras a distancia como cardíacas, etc.
La presencia de falsas vías alimenticias en un recién nacido puede plantear diagnóstico diferencial etiológico con:
- Alteraciones funcionales neurológicas o miopáticas oro-faringo-laríngeas.
- Malformaciones oro-faringo-laríngeas.
- Malformaciones esofágicas, están son las que se suelen sospechar en primer lugar.
TRATAMIENTO. Las de alto grado deberán de ser tratadas de forma precoz, pues como las atresias de esófago o las fístulas traqueoesofágicas pueden comprometer irreversiblemente el estado bronco pulmonar del niño.
Por el contrario, en las de debajo grado, asintomáticas, que suelen ser descubiertas fortuitamente no precisan tratamiento.
El pronóstico depende de su extensión y posibles malformaciones asociadas.
Las diastemias de tipo 0 y I, paucisintomáticas, pueden tratarse médicamente, asociando un espesamiento de la alimentación a una medicación antirreflujo. Puede ser necesaria la microcirugía cuando la hendidura no es bien compensa por la aproximación de los aritenoides y la basculación posterior de la epiglotis, siendo los trastornos respiratorios frecuentes.
El postoperatorio de estos pacientes es siempre complicado, conllevando cuidados de reanimación con sonda alimentaria, antibioterapia, quinesiterapia y traqueotomía previa. La decanulación suele ser tardía así como el comienzo de una alimentación por vía natural.
Los estadios II son siempre quirúrgicos. Muchos casos son fatales y otros muchos quedan con importantes secuelas funcionales tras la cirugía. Estas son las posibles vías de abordaje quirúrgico:
- Vía media, translaríngea, o laringofisura anterior. Es la que permite una mejor visibilidad de la hendidura, pero plantea el gran problema de abrir la laringe en el niño. Algunos autores aconsejan que cuando se utiliza esta vía se deja una calibración de la laringe y tráquea para evitar posibles estenosis postoperatorias ya que la complicación más frecuente al utilizar esta vía son las estenosis.
- Vía cervical lateral, derecha o izquierda. Se realiza mediante una faringotomía lateral o posterior estando indicada esta última cuando se requiere acceso a la laringe superior. También puede realizarse accediendo entre la tráquea y el esófago una vez identificado bien el recurrente. No obstante, la lesión recurrencial es una complicación frecuente al utilizar esta vía.
- Cérvico-toracotomía antero-lateral, se realiza cuando la hendidura es muy larga en altura o asociada a fístula.
La complicación más frecuente de estas intervenciones es la aparición de granulaciones posteriores comisurales que requiere de otra intervención.
Una vez abordada la hendidura por una de estas vías se puede realizar una separación tráqueo-esofágica y sutura minuciosa de los dos tubos, tras la exéresis del excedente mucoso genialmente muy abundante. En algunos casos es necesaria la colocación entre los dos tubos de un injerto separador. Para algunos autores la colocación del injerto separador es necesaria en todos los casos y propugnan la utilización como injerto del músculo esterno-tiroideo. El injerto puede ser también de cartílago o perióstico.
Los estadios tipo III suelen tener casi siempre un desenlace fatal pues además suelen fracasar todas las tentativas de sutura. Ficher propone seguir estos pasos: en un primer tiempo realizar traqueotomía – gastrostostomía – cierre esofágico subtraqueal para evitar el reflujo – cierre de la laringe – reconstrucción del extremo superior del esófago abocándolo a la piel. En un segundo tiempo se realizaría injerto con plastia cólica cuando la edad del paciente lo permita. En estos casos se precisa una toracotomía y en algunos casos se ha de realizar con circulación extracorpórea.