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Introducción.
- Clínica de la estenosis subglótica congénita.
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Diagnóstico.
- Clasificación.
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Tratamiento.
INTRODUCCIÓN.
Es una patología rara, representando menos del 10% de las causas de estridor en el recién nacido y en el lactante. Cursa con disnea de diferente intensidad y su tratamiento quirúrgico es muy satisfactorio. Son menos frecuentes que las estenosis adquiridas tras una intubación prolongada nasotraqueal.
Etiopatogenia.
La estenosis podrá ser de tipo mucosa, habitualmente adquirida, o de tipo cartilaginosa, más frecuente congénita. Puede presentarse aislada o en el contexto de un síndrome polimalformativo.
Resulta de una hipoplasia del anillo cricoideo, habitualmente disminuyendo el diámetro a dicho nivel a menos de 3 ó 4 mm: atresia laríngea. Esta es la forma de presentación más frecuentemente de forma aislada a nivel cricoideo, presentando un cricoides de pequeño tamaño o elíptico.
Otra posibilidad es que se presente asociadas a membranas glóticas congénitas y que estas se prolonguen hacia la subglotis.
Como hemos dicho, esta malformación puede presentarse de forma aislada o integrada en un síndrome polimalformativo como la trisomía 21 (en el 6% de los casos de síndrome de Down), el síndrome de Vacterl, o el síndrome de Pallister-Hall.
Anatómicamente pueden presentar numerosas variedades, cuya importancia va a depender del grado de obstrucción que produzca en la luz aérea. Lo más frecuente es que estas anomalías se localicen en el piso cricoideo, con el aspecto de un cricoides muy estrecho pero de morfología normal, o bien de un cricoides de diámetro transversal muy reducido con anillo estrecho tomando la forma de un cricoides elíptico en lugar de circular. También pueden aparecer a este nivel diafragmas mucosos o fibrosos de diferentes grosores. La mayor parte de estas estenosis se sitúan a dos o tres milímetros por debajo del plano de las CV. Su espesor puede variar según el caso que se trate, pudiendo ir desde unos milímetros hasta alcanzar a veces el centímetro. Jazbi ha realizado una clasificación esquemática de los diferentes tipos de estenosis subglóticas congénitas.
a) Cricoides de morfología normal pero más pequeño de lo que correspondería a la edad y al peso del niño.
b) Cricoides de tamaño y morfología normal pero con un engrosamiento de tejido fibroso submucoso y en particular a nivel del cono elástico. Esta retracción habitualmente es más manifiesta a nivel de la región subglótica anterior.
c) Cartílago cricoides malformado, se encuentra retraído pudiendo ser la retracción global o más frecuentemente localizada. Lo más frecuente es que se trate de una anomalía del sello cricoideo que puede hacer un relieve importante en la luz sublótica. También puede manifestarse, más raramente, a nivel de las paredes laterales de la subglotis e incluso, excepcionalmente, en la pared anterior.
d) Anomalía conjunta del cartílago y del tejido fibroso adyacente.
En conclusión, la retracción puede ser circular pero es más frecuente que sea posterior, producida por hipertrofia del sello cricoideo. Más raramente se muestra como retracción de una o de las dos paredes laterales, dando a la región subglótica un aspecto de hendidura de gran diámetro antero-posterior.
CLÍNICA. Según el grado de estenosis así será la importancia de su sintomatología que es fundamentalmente de tipo respiratorio.
No es frecuente que la sintomatología se manifieste en el nacimiento sino en las primeras semanas o meses. Los casos severos al nacimiento presentan disnea y cianosis progresivas posparto que, en la mayoría de los casos, conducen a la muerte del feto, si no se realiza una traqueotomía.
La estenosis grave, pero compatible con la vida, da lugar a: estridor inspiratorio y espiratorio, disnea, tiraje, voz ronca, dificultad de alimentación y talla pequeña en las formas evolucionadas.
Las estenosis pequeñas pueden pasar inadvertidas en una exploración rápida. Si el diagnóstico es positivo se ha de evaluar el grado de estenosis, lo cual no puede hacerse mediante la fibroscopia, siendo necesario realizarlo mediante laringoscopia directa bajo anestesia general.
Lo más frecuente es que el síntoma, casi el único, sea una disnea aislada, de predominio inspiratorio y sin alteraciones de la deglución ni disfonía. Es rarísimo que aparezca disfonía y alteraciones del grito. La importancia de esta sintomatología depende de la edad y del grado de estenosis. No es frecuente que esta a sintomatología sea tan evidente como cuando se presenta un estridor asociando disnea y un ruido respiratorio.
La presentación más frecuente que lleva a sospechar esta patología es a través de episodios de laringitis subglótica o de “crup” recurrentes o peristente en poco espacio de tiempo y de carácter subagudo, que se da en las formas leves de esta entidad. A partir del tercer episodio de laringitis subglótica en el mismo invierno, se debe tener la sospecha clínica de esta entidad y llevar a cabo una fibrolaringoscopia.
Cualquiera que sea la malformación estenosante se puede manifestar o agravar ante una infección rinofaríngea intercurrente y sólo la disnea puede indicar un tratamiento urgente.
Los casos severos al nacimiento presentan disnea y cianosis progresivas posparto que, en la mayoría de los casos, conducen a la muerte del feto, si no se realiza una traqueotomía.
DIAGNÓSTICO.
La exploración fundamental para su dignóstico es la laringoscopia, pero ojo, porque un examen nasofibroendoscópico sin examinar la subglotis puede pasar por alto una estenosis subglótica.
Las estenosis pequeñas pueden pasar inadvertidas en una exploración rápida. Si el diagnóstico es positivo se ha de evaluar el grado de estenosis, lo cual no puede hacerse mediante la fibroscopia, siendo necesario realizarlo mediante laringoscopia directa bajo anestesia general.
En las formas graves el diagnóstico puede ser prenatal y se realiza mediante ecografía prenatal. Se encuentra una dilatación de la tráquea y de los pulmones que nos debe hacer sospechar una estenosis severa y la valoración de una traqueotomía inmediata en el momento del parto. En el resto de las formas, el estudio diagnóstico fundamental es la fibrolaringoscopia con broncoscopia asociada, si es posible.
Las radiografías simples de laringe de cara y perfil pueden ser útiles para mostrar la existencia una retracción subglótica y su posición con relación al cricoides. Las congénitas muestran un contorno muy regular, lo que las diferencia de las traumáticas o iatrógenas cuyos contornos son más irregulares.
El TAC es fundamental para el diagnóstico y para planificar la cirugía. En los casos en que el grave compromiso respiratorio no aconseje realizar una exploración endoscópica, mediante los datos de imagen TAC se pueden realizar reconstrucciones de imágenes de endoscopia virtual.
En casos de duda puede ser de interés obtener imágenes de RM ya que pueden mostrar la existencia de un cricoides elíptico al permitir una buena visión de la estructura cartilaginosa del cricoides.
CLASIFICACIÓN. Myer y Cottonn en 1994 (ver Bibliografía capítulo 5), han propuesto una clasificación basada en el tamaño de la mayor sonda de intubación nasotraqueal que puede penetrar por la estenosis sin forzar demasiado. En un niño nacido a término debe de admitir el paso de una sonda de 3´5 mm o un tubo rígido de broncoscopio del nº 3. Según esto las estenosis las clasifica en:
- Grado I: estenosis mayor del 50% de la luz normal.
- Grado II: estenosis entre el 50-70% de la luz.
- Grado III: estenosis del 71-99%.
- Grado IV: no se detecta luz: estenosis subglótica total.
De todas formas, la valoración de estas estenosis varia un poco según los diferentes autores, así J. Tucker considera una estenosis de 5 mm como pequeña y para él una estenosis comienza a partir de 4 mm. y a partir de este diámetro se ha de vigilar. Para P.H. Hoilinger existe una estenosis subglótica cuando no pasa fácilmente un broncoscopio del nº 3 en un recién nacido de 3 Kg de peso mínimo.
TRATAMIENTO. La estenosis subglóticas congénitas en teoría puede mejorar con el crecimiento de la laringe, lo que no ocurre con las estenosis subglóticas adquiridas. Esta capacidad de mejoría espontánea es puesta en entredicho por algunos autores y en todo caso va a depender, sobre todo, del grado de estenosis. Por tanto, el tratamiento de esta entidad dependerá principalmente del grado de estenosis, aunque esta patología sea susceptible de mejorar con el crecimiento laríngeo.
Las estenosis de grado I, cierre inferior o igual al 50% de la luz, son en general poco sintomáticas. Raramente precisan de tratamiento quirúrgico, si bien en caso de haber factores agravantes asociados, éstos se han de tratar y vigilar, como por ejemplo el reflujo gastroesofágico. Se han de vigilar los signos de obstrucción laringotraqueal y el crecimiento estatu-ponderal. Estas estenosis pueden presentarse como un delgado diafragma, en tal caso pueden intentar resolverse mediante dilataciones endoscópicas realizadas con prudencia, mediante balones inchables, o si no mejor, mediante vaporización con láser.
Las estenosis de grado II y III necesitan casi siempre tratamiento quirúrgico siendo la herramienta preferida para su resolución el láser. La vía de acceso puede ser la endoscópica o la externa, siendo preferible la primera. En estos casos, hasta hace poco, se ha realizado siempre una traqueotomía para evitar los riesgos vitales, ésta se mantenía por mucho tiempo, lo que resultaba muy pesado para la familia del niño. Hoy la actitud es muy diferente y se aconseja, si el caso es quirúrgico actuar precozmente. En general las maniobras dilatadoras que no sean las propiamente quirúrgicas corren el riesgo de agravar la estenosis.
En la mayor parte de los casos de estenosis importantes es necesario recurrir a técnicas quirúrgicas para producir un ensanchamiento del desfiladero laringotraqueal mediante una laringoplastia con colocación de injertos cartilaginosos. Los progresos conseguidos en la reanimación pediátrica y en las técnicas quirúrgicas han permitido que estas técnicas puedan realzarse sin necesidad de traqueotomía, pero si con una intubación nasotraqueal para 8 o 10 días, tiempo en el que puede conseguir una cicatrización suficiente de la mucosa. Estas intervenciones pueden realizarse hoy incluso en el recién nacido y las estenosis subglóticas congénitas son la mejor indicación para las laringoplastias sin traqueotomía con una tasa de éxitos del 90% de los casos.
El ensanchamiento que se realiza a nivel cricoideo depende del tipo de malformación. En caso de estenosis puramente anterior la colocación de un injerto anterior suele ser suficiente, mientras que cuando se trata de un cricoides elíptico se precisa de un ensanchamiento anterior y posterior con una duración del mantenimiento del tubo que lo calibre más larga, como unos 15 días. Recientemente se ha descrito una técnica de resección cicrotraqueal que consiste en resecar el anillo cricoideo malformado, parece que puede ser una técnica prometedora pero es prematura para poder evaluar sus resultados en las estenosis subglóticas puras. Como en todas las patologías laringotraqueales pediátricas, el control pre y postoperatorio del reflujo es muy importante para evitar complicaciones inflamatorias postoperatorias.
Se precisa de una traqueotomía previa de seguridad pero en algunos casos realizando intubación nasotraqueal puede ser evitada la traqueotomía.
La técnica a realizar depende de la anatomía de la estenosis. Puede realizarse:- Acceso mediante apertura anterior de la laringe (tiroides + cricoides) dejando luego un tubo de guía tipo Aboullker.
- Apertura media posterior vertical de la laringe a nivel del sello cricoideo, realizando una intervención tipo Réthi complementada con la colocación de un tubo prótesis de Ablulker solidario a cánula de traquetomía.
- Las dos anteriores han sido las vías clásicas pero últimamente se han propuesto nuevas técnicas quirúrgicas. Fearon y Cotton en las estenosis congénitas muy cerradas casi tipo atresia proponen una incisión anterior vertical del cricoides en la línea media prolongándola hacia abajo hasta el primer anillo traqueal. No se ha de realizar ningún intento de extirpar el tejido fibroso responsable de la estenosis, el ensanchamiento subglótico se mantiene mediante un injerto libre que se toma a nivel del tercio inferior de las alas del cartílago tiroides o a nivel del cartílago costal.
- Otra técnica es la laringotraqueoplastia de Evans que describimos en el tratamiento de las estenosis subglóticas adquiridas.
