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Carcinoma de células acínicas.
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Adenocarcinoma pleomorfo de bajo grado.
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Adenocarcinoma no especificado de otra forma.
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Adenocarcinomas poco comunes.
Suponen el 10% de todas las neoplasias de las glándulas salivares, y son el segundo tumor maligno más frecuente de las glándulas salivares después del carcinoma mucoepidermoide.
Recordando la clasificación:
a) Carcinoma de células acínicas.
b) Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado.
c) Adenocarcinoma no especificado de otra forma.
d) Adenocarcinomas poco comunes:
1) Adenocarcinoma de células basales.
2) Carcinoma de células claras.
3) Cistoadenocarcinoma. Cistoadenocarcinoma.
4) Adenocarcinoma sebáceo.
5) Linfoadenocarcinoma sebáceo.
6) Carcinoma oncocítico.
7) Carcinoma de los conductos de la glándula salival.
8) Adenocarcinoma mucinoso.
CARCINOMA DE CÉLULAS ACÍNICAS. El carcinoma de cc acínicas, también conocido como adenocarcinoma de cc acínicas es una neoplasia epitelial maligna en la cual las cc neoplásicas expresan diferenciación acinar. Hasta 1953 estaba clasificado como adenoma benigno, comprobándose después que tras una vigilancia prolongada algunos casos se comportaban como claramente malignos. En la actualidad se considera que todos los casos son malignos.
Según el uso convencional, el término carcinoma de cc acínicas indica una diferenciación citológica hacia cc acinares serosas (como opuestas a cc acinares mucosas), cuya cualidad característica es poseer gránulos secretorios, PAS-positivo tipo cimógeno.
Es la tercera neoplasia más frecuente de las glándulas salivares, después del carcinoma adenoide quístico y del carcinoma mucoepidermoide, supone el 17% de los tumores malignos primarios de las glándulas salivares y casi el 6% de todos las neoplasias de las glándulas salivares; en más del 80% de los casos se presenta en las glándulas parótidas. Un 3% de casos son bilaterales; en las glándulas salivares menores tiene preferencia por la localización palatina.
Hay un predominio de las mujeres, y la edad promedio es de 44 años (30 a 60). Desde el punto de vista clínico, los pacientes presentan típicamente una masa que tiende a agrandarse de forma lenta en la región parotídea, como ocurre con casi todos estos tumores. Un tercio de los pacientes presentan síntomas de dolor leve. Macroscópicamente suele presentarse como un nódulo solitario, bien definido, encapsulado y de crecimiento lento, siendo excepcional la PF. Puede tener origen multicéntrico y es el tumor que más frecuentemente presenta forma quística única o con formaciones de múltiples microquistes o folículos.
Microscópicamente no está encapsulado, puede ser sólido o quístico y se han descrito diversos tipos histológicos: acinar, lobular, microquístico, folicular, quístico papilar, medular, ductoglandular y tubular primitivo. Su nombre de cc acínicas se debe a que las cc de este tumor se parecen a las cc acínicas de las glándulas normales pero con un citoplasma abundante púrpura y un núcleo pequeño uniformemente oscuro. En el 30% de los casos puede observarse un componente linfoide y como ocurre con el tumor de Warthin, puede originarse de elementos linfoides. En la PAAF puede interpretarse erroneamente como tumor benigno.
Se comporta como un tumor de bajo grado: larga evolución, frecuentes metástasis regionales en un 10-15% y una fuerte tendencia a la recidiva local en un 67-85% de casos. Para realizar el pronóstico, el estadio del cáncer en este tumor es un dato mejor que el grado histológico. En una revisión retrospectiva de 90 casos en la clínica Mayo, entre las características de pronóstico precario se mencionaban el dolor, la fijación; infiltración macroscópica; y características microscópica de desmoplasia, atipia o actividad mitótica creciente. Ni el patrón morfológico ni la composición celular constituyó una característica de pronóstico. El tratamiento consiste en la parotidectomía total con márgenes libres generosos. La preservación del NF vendrá determinada por su proximidad al tumor, o ante un compromiso clínico o macroscópico durante la cirugía. Puede ser necesaria la radioterapia postquirúrgica, que como en otros de estos tumores es más efectiva con acelerador de neutrones. La quimioterapia solo ha proporcionado respuestas parciales. Las recurrencias han de tratarse de forma muy enérgica.
La supervivencia debe ser evaluada a largo plazo ya que puede recurrir años después del tratamiento. Como orientación, las supervivencias a los 5, 10 y 15 años se cifrarían en 75%, 65% y 55% respectivamente. La muerte sobreviene por extensión local incontrolable o por diseminación hematógena al pulmón o hueso (columna vertebral principalmente). Las metástasis son más hematógenas que linfáticas.
ADENOCARCINOMA POLIMORFO DE BAJO GRADO (PLGA). También conocido como carcinoma lobular polimorfo de bajo grado de malignidad y como carcinoma de conducto terminal o lobular. Es un tumor epitelial maligno cuya presencia se limita casi exclusivamente a las glándulas salivares menores, especialmente del paladar. El término fue propuesto en 1984 por Evans y Batsakis.
Representa el 11% de todos los tumores de las glándulas salivares y 26% de los malignos. Es dos veces más frecuencia que el carcinoma quístico adenoide, y si valoramos todas las neoplasias benignas y malignas de las glándulas salivares, sólo los adenomas pleomórficos y el carcinoma mucoepidermoide son más frecuentes. Localización: su localización extraoral es poco frecuente; más del 60% se localizan en la mucosa del paladar duro o blando. Aproximadamente 16% en la mucosa bucal, y 12% en el labio superior.
La edad promedio de aparición es en un 70% de los pacientes entre 50 y 79 años de edad. La proporción de mujer a hombre es de alrededor de 2:1, dicha proporción es mayor que en el resto de los tumores malignos de las glándulas salivares en general. Se trata de un tumor blando, uniforme, nuclear, con una arquitectura característica pero diversa pudiendo ser cribiforme, tubular, etc; su estroma puede ser hialino o mixoide; crecimiento infiltrante; e infiltración perineural. Es decir, que puede presentar una gran variedad de patrones histológicos No encapsulado.
Clínicamente su comportamiento es silente hasta que se manifiesta como una hinchazón firme, implicando la mucosa del paladar duro, la mejilla o el labio superior. Ocasionalmente puede presentarse como incómodo y producir en la mucosa que lo recubre sangrado, telangiectasias o ulceración. Su curso de crecimiento típicamente es lento y moderadamente molesto.
En un estudio de 40 casos con seguimiento prolongado, la supervivencia general fue de 80% a 25 años. Las tasas de recurrencia local son sólo del 17%. Raramente produce metástasis a distancia, apareciendo metástasis ganglionares cervicales sólo en el 6% de los casos.
Dada la conducta impredecible del tumor, algunos investigadores consideran el término calificativo “de bajo grado” un tanto engañoso y a su vez prefieren el término “adenocarcinoma polimorfo”.
ADENOCARCINOMA NO ESPECIFICADO DE OTRA FORMA (NOS).
Se trata de un carcinoma que muestra diferenciación glandular o de los conductos, pero que carece de características morfológicas propias como las que caracterizan a otros tipos de carcinomas más específicos.
El diagnóstico del NOS es esencialmente de exclusión, pues se trata de un adenocarcinoma que puede clasificarse en alguna de la entidades conocidas. En una revisión de casos, el NOS fue el segundo carcinoma de glándulas salivares en frecuencia, tras el carcinoma mucoepidermoide. Sin embargo, otra serie ha informado de una incidencia de 4% a 10%.
La edad promedio de presentacion son los 58 años.
Aproximadamente 40% de los casos aparecen en las glándulas mayores y el 60% en las menores. Entre los tumores de las glándulas salivales mayores, el 90% se localizan en la glándula parótida.
Se gradúa en bajo grado, grado intermedio y grado alto.
Estos tumores se presentan como masas solitarias indoloras.
Dos estudios retrospectivos indican que la supervivencia es mejor cuando estos tumores están localizados en la cavidad oral que cuando lo están en parótidas o glándulas submandibulares. Estos estudios difieren en cuanto a la importancia pronóstica del grado tumoral.
ADENOCARCINOMAS POCO COMUNES.
1. Adenocarcinoma de células basales.
También conocido como carcinoma salivar basaloide, carcinoma ex-adenoma monomórfico, adenoma maligno de cc basales, tumor maligno de cc basales y carcinoma de cc basales.
Es una neoplasia epitelial, citológicamente similar al adenoma de cc basales. Los estudios de inmunohistoquímica y microscopia electrónica han demostrado que en esta neoplasia participan células mioepiteliales y epiteliales ductales con diferenciación epidermoide. Su potencial de malignidad viene definido por su capacidad infiltrante, el aumento de actividad mitósica normal, infiltración perineural, permeación vascular y un pequeño potencial de hacer metástasis. Suelen estar bien delimitados pero no tienen cápsula.
Puede plantearse diagnóstico diferencial con el adenoma de cc basales, carcinoma adenoideo quístico, adenocarcinoma polimorfo de bajo grado y con el carcinoma mucoepidermoide.
Constituyen el 1.6% de todas los tumores de las glándulas salivares y 2.9% de las malignas. Casi el 90% de los casos se presentan en la glándula parótida, aunque pueden hacerlo también en las menores.
La edad promedio de aparición es de 60 años. No hay predominio de sexo.
De forma similar a la mayoría de las neoplasias de glándulas salivares se presenta como una masa indolora que en algunos casos puede ser de formación repentina. Su evolución normal es lenta.
Son carcinomas de grado bajo infiltrantes, localmente destructivos, y con la tendencia a ser recurrentes y solo ocasionalmente hacen metástasis. En una serie retrospectiva con 29 casos, se presentaron recurrencia en 7 y metástasis en 3. En otra revisión retrospectiva de 72 casos, 36% presentaron recurrencia local.
En general, el pronóstico de este tumor es bueno.
2. Carcinoma de células claras.
También conocida como adenocarcinoma de cc claras, fue descrito en 1994 por Milchgrub y colaboradores.
Es una neoplasia epitelial de bajo grado de malignidad muy poco común, compuesta de una población de cc monomorfas de citoplasma ópticamente claro (cc claras) con hematoxilina estándar y manchas de eosina y que carecen de las características de otras neoplasias específicas. Son inmunoreactivos para queratina de alto y bajo peso molecular y Ag epitelial de membrana. Histológicamente presenta problemas de diagnóstico diferencial con tumores que contienen cc claras de glándula salivar como son el carcinoma miopeitelial, el sabáceo y el mucoepidermoide.
Es difícil a partir de la literatura médica conocer la incidencia real de este tumor. El 81% de los casos de este tumor se presenta en las glándulas salivares y la mayoría de estos casos implican las glándulas salivares menores. En el área ORL se ha descrito también en la laringe.
Edad promedio de los pacientes es de 58 años aproximadamente siendo de predominio femenino: 72% mujeres.
En la mayoría de los pacientes, el edema es el único síntoma presente, progresivamente crece como una masa submucosa indolora que no llega a sobrepasar más de los dos centímetros.
Es una neoplasia de bajo grado de malignidad, aunque presenta cierto potencial de recidiva y de metástasis regional. No se conoce ningún caso de paciente que haya fallecido a causa de este tumor.
3. Cistoadenocarcinoma.
También conocido como cistadenoma papilar maligno, carcinoma adenopapilar productor de mucosa, adenocarcinoma papilar del paladar de bajo grado y adenocarcinoma papilar.
Tumor epitelial maligno poco común, caracterizado histológicamente mediante un quiste prominente y con frecuencia crecimiento papilar, pero que carece de las características que denotan las variantes císticas de varias neoplasias de las glándulas salivares más comunes. Consta de un estroma, tejido fibrovascular y linfoide, hemorragias y tejido de granulación. Se considera una neoplasia de bajo grado. El cistoadenocarcinoma es la contrapartida maligna del cistadenoma. Presenta problemas de diagnóstico diferencial histológico con el tumor de Warthin, cistadenoma, adenocarcinoma polimorfo de bajo grado, carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma de los conductos de la glándula salivar.
Es un tumor circunscrito pero no encapsulado y con bordes infiltrantes.
Afecta por igual a ambos sexos. La edad promedio de aparición es de 60 años.
El 65% de los casos se presentan en las glándulas salivares mayores (principalmente en las parótidas).
Clínicamente se presenta en la mayoría de los pacientes como una masa asintomática de crecimiento lento. Muy raras veces esta neoplasia está relacionada con dolor o parálisis facial. Va infiltrando los tejidos vecinos de la glándula, incluso el hueso.
4. Adenocarcinoma sebáceo.
Es un tumor epitelial maligno poco común, compuestos de islas y capas celulares con núcleos morfológicamente atípicos y un patrón de crecimiento infiltrante y diferenciación focal sebácea.
Es bastante raro y del que se han informado pocos casos en la literatura médica. Casi todos los casos se presentan en la glándula parótida. Edad promedio de aparición 69 años.
Se manifiesta por un edema indoloro, de crecimiento lento. En algún caso puede aparecer PF.
La mayoría de los casos presentan una malignidad de grado medio. El tumor es recurrente en un tercio de los casos.
5. Linfoadenocarcinoma sebáceo.
Tumor maligno extremadamente raro que representa una transformación carcinomatosa del linfadenoma sebáceo.
Solo se han informado tres casos en la literatura médica. Los tres se presentaron en la glándula parótida o en sus proximidades. Todos los pacientes estaban en su séptima década de vida. Dos de los tres pacientes estaban asintomáticos y el otro mostraba sensibilidad a la palpación.
Son malignos de bajo grado con buen pronóstico.
6. Carcinoma oncocítico.
También conocido como adenocarcinoma oncocítico.
Los oncocitomas son tumores relativamente benignos, poco frecuentes, que se originan a partir de epitelios glandulares y secretores y que en su variante maligna, ésta se refleja tanto por sus características morfológicas anormales como por su crecimiento infiltrante.
Casi todos los casos descritos son de glándula parótida. Edad promedio 63 años. Aparece como masas en la parótida que ocasionan dolor o parálisis, en un tercio de los casos.
Es de alto grado y los de menos de 2 cm. tienen mejor pronóstico que los más grandes.
7. Carcinoma de los conductos de la glándula salivar.
También conocido como adenocarcinoma de los conductos de la glándula salivar.
Es una neoplasia epitelial poco común, típicamente maligna y de alto grado. Está compuesta de estructuras que semejan los conductos de la glándula salivar agrandados.
Existe una variante de bajo grado.
Su tasa de incidencia varía dependiendo del estudio citado, admitiéndose que suponen sólo el 0.2% de todos las neoplasias epiteliales de las glándulas salivares. Más del 85% de los casos son de parótida. Aproximadamente 75% de los pacientes son hombres. En cuanto a la edad presentan una incidencia pico en la séptima y octava década de vida.
Clínicamente la señal más frecuente es el edema de la parótida. La parálisis parcial o total del NF se presenta en más de un cuarto de los pacientes y puede ser la manifestación inicial.
La variante de alto grado de esta neoplasia es uno de los tipos más agresivos de carcinoma de las glándulas salivares y se tipifica mediante invasión local, diseminación hematógena y linfática y pronóstico malo.
El 33% de los pacientes desarrollaron recurrencia local y 46% desarrollaron metástasis a distancia.
8. Adenocarcinoma mucinoso.
Es una neoplasia maligna poco común que se caracteriza por una gran cantidad de mucina epitelial extracelular que contiene cordones, nidos y cc epiteliales solitarias.
Se desconoce su incidencia.
Su incidencia prácticamente se limita a las glándulas salivares mayores, siendo la glándula submandibular la localización más frecuente.
Clínicamente son dolorosos.
Se considera de bajo grado.
