Afección caracterizada por la induración de la piel y su atrofia más o menos completa. La enfermedad es de origen autoinmune y afecta al tejido conectivo caracterizada por fibrosis e induración progresiva en la piel (forma localizada) con posible participación de órganos internos (forma sistémica).
Sinónimos: esclerodermia.
<(A): Sklerodermie: Verdickung und Verhärtung der Haut durch Kollagenneubildung mit Atrophie der Talgdrüsenfollikel; entweder Manifestation einer progressiven systemischen Sklerose oder lokalisiert (Morphea).
<(F): Sclérodermie, dermatosclérose, sclérème des adultes: dermatose caractérisée par l'épaississement avec induration de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané et parfois des tissus profonds ; à ce stade succède un stade d'atrophie et souvent d'ulcération des téguments. Elle présente différentes variétés : s. localisées en plaques, en gouttes, en bandes ; s. généralisée à forme odémateuse de Hardy (1877), très rare, où l'infiltration des téguments atteint la face, puis le cou et le thorax et peut guérir (sclérodème de l'adulte de Buschke, 1900) ou évoluer vers une sclérose atrophique généralisée sclérodactylie progressive ou acrosclérose (Hutchinson, 1893) où l'atteinte cutanée débute aux doigts, précédée d'un syndrome de Raynaud et peut gagner les bras, parfois les pieds et les jambes, puis la face et le tronc : cette forme évolue très lentement vers la cachexie. Elle peut s'accompagner d'atteintes musculaires, ostéoarticulaires ou viscérales (digestives, cardiaques, rénales, pulmonaires surtout): c'est la sclérodermie généralisée ou systémique. La sclérodermie est considérée comme une maladie du collagène ; elle semble apparentée aux maladies auto-immunes.
<(Ing): Scleroderma: thickening and induration of the skin caused by new collagen formation, with atrophy of pilosebaceous follicles; either a manifestation of progressive systemic sclerosis or localized (morphea).
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