Esclerosis ósea progresiva con desaparición del conducto medular de los huesos largos. Debe su nombre al cirujano y radiólogo alemán Heinrich Ernst Albers-Shönberg (1865-1921).

   Sinónimos: osteosclerosis condensante generalizada.

   <(F.): Maladie d'Albers-Schönberg, ostéopétrose; c'est la maladie de "l'homme de pierre". On distingue deux formes de cette ostéopétrose : l'une à manifestation précoce, la seconde à manifestation tardive. Manifestation précoce : affection grave qui se transmet sur un mode autosomique récessif et réalise une anémie ou une pancytopénie. Radiographiquement, il existe une augmentation de la densité osseuse avec un aspect d'os dans l'os ou une alternance de bandes métaphysaires différemment condensées. Les fractures pathologiques ne sont pas rares. L'ostéocondensation de la trame osseuse intéresse électivement la crâne et la face. Manifestation tardive : elle réalise un aspect d'ostéomyélite du maxillaire inférieur.

   <(In.): Albers-Schoenberg disease, congenital osteopetrosis, marble bone disease,  osteosclerosis fragilis: a condition characterized by abnormal thickening and hardening of bone: as a: a rare hereditary disease characterized by extreme density and hardness and abnormal fragility of the bones with partial or complete obliteration of the marrow cavities--called also Albers-Schönberg disease, marble bone disease, marble bones; avian leukosis of chickens marked by great enlargement and excessive calcification of the long bones especially of the legs and by more or less complete obliteration of the marrow cavities, called also marble bone, marble bone disease.

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• WIKIPEDIA  <E)

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