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Es una enfermedad rara del metabolismo de las grasas que forma parte del grupo de las adiposidades parciales, caracterizada por la presencia de lipomas (tumor benigno de tejido graso) no encapsulados a nivel de tejido subcutáneo y localizados especialmente en cuello y parte superior del tórax. La incidencia en países mediterráneos se estima en 1:25000 varones, generalmente entre la cuarta y quinta décadas de edad. Consiste en una lipomatosis (acumulación inusual de depósitos de grasa) simétrica que afecta al cuello, los hombros y a veces a la parte superior del dorso; cuando queda limitada a la región cervical se habla del “cuello de Madelung”. En ocasiones la cabeza parece como enclavada en la masa deforme del lipoma. Sinónimos: Lipomatosis cervical simétrica benigna, Lipomatosis cervical simétrica múltiple, Síndrome de Launois Bensaude. <(F): Maladie de Madelung, adénolipomatose symétrique à prédominance cervicale, maladie de Launois-Bensaude: affection caractérisée par la présence de tuméfactions lipomateuses diffuses disséminées symétriquement dans les différents points du corps, en particulier dans la région cervicale, où elles produisent des déformations caractéristiques ». La cause de cette affection, qui atteint surtout les territoires ganglionnaires, est inconnue ; il s'agit probablement d'une maladie héréditaire. <(Ing): Madelung's disease, multiple symmetrical lipomatosis, benign symmetric lipomatosis, Lanois-Bensaude syndrome: is a metabolic condition characterized by the growth of fatty masses around the face, back of the head, neck, upper arms, abdomen, back and upper leg in a very specific pattern or distribution. Unlike the usual lipoma, these benign, fatty masses are not enclosed within a membranous capsule with very distinct boundaries. It is because of this characteristic, as well as the absolute symmetry in their occurrence that the condition is often dismissed as simple obesity. TERMINOS RELACIONADOS:
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