Desarrollo normal del laberinto óseo junto con alteraciones en la formación del laberinto membranoso, tanto coclear como sacular-vestibular. Histológicamente hay atrofia de la estría vascular, degeneración del órgano de Corti, y enrollamiento hacia arriba de la membrana tectoria, sobre todo en la espira basal del caracol. Esta forma de displasia es la más común dentro de las del oído interno. Descrita por Bing-Siebenmann en 1907.

   <(F.): Malformation type Bing-Siebenmann.

   <(Ing): Bing-Siebenmann malformation: is an isolated membranous malformation characterized by membranous labyrinthine aplasia or dysplasia.

  INFORMACIÓN PACIENTES:

• AMERSHAM. <(Ing)

   TEXTOS:

• DR. PEDRO LUIS ALONZO ESCUDERO. <(E)
• OMIM: Johns Hopkins University. <(Ing)

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