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Introducción. Sin que exista una definición comúnmente aceptada, se puede definir como un trastorno del equilibrio de origen laberíntico, debido a una alteración idiopática en el metabolismo de la endolinfa que desencadena una dilatación del laberinto membranoso al incrementarse su volumen: hidrops. La AAO-HNS en 1995 lo define como un síndrome idiopático de hidrops endolinfático que clínicamente se manifiesta por crisis vertiginosas esporádicas, espontáneas y recurrentes, pérdida auditiva, plenitud ótica y acúfenos. Cuando el hidrops es producido por una causa conocida se ha denominado síndrome de Menière, pero en realidad este término se refiere al conjunto de síntomas característicos de la EM. La EM es un hidrops idiopático, pero existen otros hidrops no idiopáticos, producidos por diversas causas, como más adelante expondremos. Es sin duda el cuadro vertiginoso periférico más emblemático y el más estudiado. Multitud las publicaciones anuales tratan de afianzar su conocimiento y paradójicamente puede que sea el menos conocido. Por mucho que se lea sobre este tema es imposible encontrar verdades absolutas ni pautas totalmente precisas sobre su diagnóstico y tratamiento. Como término se ha utilizado de forma absolutamente gratuita en la clínica diaria para designar cualquier trastorno del equilibrio, sin pensar que los trastornos del equilibrio son originados por una amplia variedad de etiologías vertiginosas. No obstante cada vez se utiliza con más precisión. La Enfermedad de Menière, tal como la describe Prosper Menière, es la hemorragia laberíntica. Vértigo de Menière es el hidrops endolinfático y Síndrome de Ménière es la tríada sintomática de sordera, acúfenos y vértigo debida a una etiología conocida. Las discrepancias existentes sobre este cuadro comienzan ya en su misma denominación y así terminológicamente se manejan varias denominaciones para esta entidad clínica: enfermedad de Menière, vértigo de Menière, síndrome de Menière e hidropesía o hidrops endolinfático. Ahora bien, en general hoy es admitido el término enfermedad de Menière para este cuadro cuando es idiopático y síndrome de Ménière cuando es secundario a una causa conocida (postraumático, enfermedad de Cogan, etc.). De todas formas la terminología de síndrome, enfermedad o vértigo describiendo distinciones entre ambos que se puede encontrar en la literatura es poco práctica y muy ambigua. Hasta las posibilidades de escritura del epónimo Menière es objeto de controversia en su acentuación: Ménière, Meniere o Menière. Ménière es como aparece escrito en la partida de nacimiento de Prosper Menière y la forma utilizada por su hijo Emilio en documentos póstumos. Menière es como firmó Prosper Menière sus trabajos y documentos. El Dornald´s Illustrated Medical Dictionary utiliza el término Meniere para denominar a la enfermedad y Ménière cuando se refiere al personaje. También se utiliza el término de síndrome menieriforme para denominar así a un cuadro vertiginoso cuando es muy similar a la EM, pero no cumple todos los criterios para catalogarlo como tal y que tampoco puede enmarcarse en otro diagnóstico. En 1972 la AAO-HNS subdividió la enfermedad en: ▪ EM vestibular o hidrops vestibular, para denominar un cuadro en que la enfermedad se restringe al vestíbulo produciendo episodios vertiginosos recurrentes idénticos a los de la EM pero sin sordera, es decir, sin participación coclear. ▪ EM coclear, o hidrops coclear, cuando la enfermedad se restringe a la cóclea presentando un cuadro de hipoacusia y acúfenos similar a la EM, es decir, en crisis pero sin vértigo. En 1985 la misma Academia suprime esta subdivisión.  Historia.
En el capítulo 05.1ª 01, ya se ha expuesta la evolución histórica experimentada por los conocimientos sobre la fisiología vestibular y del equilibrio corporal. A pesar de que Marie –Jean Pierre Flourens ya había establecido la relación entre SV y el Sistema del Equilibrio, la comunidad científica anterior a Prosper Menière siguió considerando que los vértigos tenían un origen central hasta que las comunicaciones de Menière los atribuyen un origen laberíntico. Menière hace mención a los hallazgos de Flourens, que encontró que la ablación del canal semicircular en el cerdo producía una pérdida del equilibrio. Prosper Menière (1799-1862), en 1861 presenta una serie de informes a la Academia Imperial de Médicina de París en los que describió un cuadro clínico causante del vértigo y acúfenos por lesión del oído interno que hasta entonces se conocía con el exótico nombre de congestión cerebral apoplectiforme. En estos informes se puede leer como, un año antes de su muerte, señala a sus compañeros: Si aquellos que han tenido la ocasión de observar la aparición súbita de vértigo, náusea y vómito en sus pacientes se tomaran la molestia de explorar con cuidado el aparato auditivo, si midieran el grado de hipoacusia en ambos oídos, si preguntasen a los pacientes sobre lo que sintieron en esos órganos desde la aparición de los accidentes congestivos del encéfalo, se percatarían que el sitio de lesión es el oído interno, punto de origen de síntomas que con anterioridad parecían peligrosos para la vida, y contra el que habían utilizado un rigor terapéutico tan incómodo como inútil, un tratamiento violento cuya inconveniencia no sólo es dañina para el paciente sino también puede provocar que se dude de la inteligencia del médico.  Al igual que ha ocurrido con otros avances notables de la historia de la medicina, el concepto innovador propuesto por Menière de que los trastornos vertiginosos se debían a procesos patológicos del oído interno y no del cerebro, no fue aceptado en su momento, sino después de 70 años de debates. Ahora bien, el cuadro que Menière describe no corresponde a la lesión del oído interno que hoy se conoce con su nombre (hidropepsia endolinfática), sino a una hemorragia laberíntica por leucemia mieloide. No obstante, el mérito de Menière se debe a la demostración de que la combinación vértigo, hipoacusia, nauseas y vómito podría tener su base en una enfermedad del oído interno. Además, indicó que todas las formas de vértigo no eran simplemente variedades de congestión cerebral apoplectiforme y animó a sus contemporáneos a contar con un sistema mejor de clasificación de los trastornos vertiginosos.
En 1871, Knappa fue el primero en sugerir que esa enfermedad era resultado de una elevada presión intracoclear, análogo al glaucoma ocular, en un estado que denominó glaucoma aural. Esta teoría fue muy adelantada para su tiempo, ya que no se pudo confirmar histológicamente hasta 50 años después. A comienzos del siglo XX los conocimientos de la EM habían evolucionado poco, los trastornos vertiginosos no se clasificaban bien y los tratamientos eran totalmente empíricos.  El impulso que Barany dio a la fisiología del SV a comienzos del siglo XX, sirvió para que muchos clínicos y científicos comenzasen a estudiar el SV. Así Georges Portmann de Burdeos propone la apertura transmastoidea del saco endolinfático para el tratamiento de la EM.
En la primera mitad del siglo XX, cualquier patología laberíntica se encuadraba confusamente como síndrome de Menière o complejo sintomático de Menière. Se comenzaron diversos tratamientos para esta enfermedad que iban desde la punción de LCR, hasta la administración de los fármacos más inverosímiles: pilocarpina, atropina, adrenalina, extractos hipofisarios, quinina, vacunas bacterianas, etc.. Nada tenia éxito.  La primera innovación acertada en el tratamiento médico de la EM es aportada en 1934 por Albert C. Furstenberg de Michigan, al estudiar la posibilidad de que una alteración en el metabolismo del agua fuese la responsable de un trastorno productor de acumulación de líquido dentro del laberinto. Sus estudios revelaron de manera concluyente que los síntomas de la EM se debían a la retención de Na en el cuerpo, aconsejando para la prevención de los síntomas una dieta baja en Na. Este concepto es aún en parte vigente, pero sin estar del todo científicamente comprobado. Este mismo autor señala que “los cambios histopatológicos de los síntomas caprichosos de este síndrome aún son un misterio”.
La siguiente aportación al conocimiento de la EM se refiere a los cambios histológicos que se producen en la EM. Hallpike y Cairns, en 1938 por una parte, y Kyoshiro Yamakawa de Osaka al mismo tiempo por otra, encuentran la causa de la EM en una dilatación del laberinto membranoso por aumento de la tensión de la endolinfa y realizan la primera descripción histopatológica de los cambios característicos en el laberinto en relación con la EM. Este concepto histopatologico de que la EM radica en la existencia de un hidrops endolinfático, posteriormente, ha sido confirmado por numerosos autores. En 1952 Hallpike, junto a la Dra. Margaret R. Dix, publican una monografía proponiendo un esquema claro de clasificación de las enfermedades que cursan con vértigo, poniendo orden en una gamma confusa de términos engañosos e incorrectos que se estaban utilizando hasta entonces respecto a estas patologías. En 1960, Pietrantoni e Iurato mejoran las descripciones de las lesiones histopatológicas que el cuadro produce, al incorporar a sus investigaciones el microscopio electrónico: pérdida de los estatocilios y degeneraciones citoplásmicas en las cc de las crestas ampulares. Por lo que respecta a la cirugía las primeras intervenciones al respecto son las descompresiones del saco endolinfático realizadas por Georges Portman de Burdeos a partir de 1926. Propuso la apertura transmastoidea del SE. Parry en 1902 realizó la primera sección del nervio vestibular pero casi de forma única ya que la mortalidad era muy grande. Con respecto a esta intervención, Walter Dandy, un discípulo del gran pionero de la neurocirugía Harvey Cushing, en 1941 aporta un gran informe de 400 enfermos operados. A lo largo del siguiente decenio el método de este autor para la sección intracraneal del nervio vestibular fue mejorando con otros procedimientos menos invasores. Pero la realización de la neurectomía implicaba múltiples dificultades y no estaba al alcance de todo el mundo, por lo que se utilizaron diversas operaciones otológicas destructivas como las inyecciones de alcohol a través del CSE o de la platina del estribo, la electrocoagulación del CSE o simplemente la apertura del laberinto con aspiración de su contenido. Cawthorne propone la laberintectomía transmastoidea como medio para destruir el laberinto y esta técnica fue la que predominó durante la década de los 40 y 50. La técnica cada vez fue más refinada por Cawtthorne en Inglaterra y Harold Schucknecht en EEUU. A la par, se continuaba practicando la descompresión del SE de Portman que cada vez tenía más difusión.  En la década de los 60 surgen numerosas técnicas quirúrgicas dirigidas al tratamiento de la EM. William Hause describe la sección del nervio vestibular superior mediante una técnica que sirve también para la descompresión del CAI. Hause realizó además de la descompresión del saco endolinfático, la derivación entre el saco y el LCR. Shea utiliza una película de Teflón para drenaje auxiliar. Se diseñaron otras intervenciones para descomprimir el sáculo dilatado. Fick propuso perforar el sáculo de manera directa a través de la platina, mientras que Cody creó un procedimiento de tachuela, en que se introducía una especie de tachuela puntiaguda que descomprimía automáticamente el sáculo cuando éste se dilataba. Incluso Golding-Wood intentó la simpatectomía quirúrgica. Pocas de estas técnicas innovadoras gozan aún de uso.
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