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Los tumores hematolinfoides de la rinofaringe representan un grupo heterogéneo de proliferaciones malignas del sistema linfoide. Su origen es extramedular. Esta heterogeneidad hace que puedan presentar entre ellos diferencias clínicas, patológica, inmunológicas y citogenéticas, lo que además hace que el pronóstico de los diferentes tipos no sea el mismo. Su incidencia ha aumentado continuamente desde 1950 y espacialmente los linfomas de subtipo B debido al HIV. LINFOMA DE HODGKIN. Es muy raro que un linfoma de Hodgkin afecte de forma primaria a la rinofaringe. Cuando aparece lo más frecuente es que se manifieste en un estadio bajo, I o II. Histológicamente se diferencia por que muchas veces muestra una mezcla entre los subtipos celulares y esclerosis nodular. En la mayoría de los casos se asocia con el VEB. SE suele poner de manifiesto por obstrucción nasal y OMS. LINFOMA NO HODGKIN. El linfoma no Hodgkin de rinofaringe es un tumor de células linfoides que se desarrolla en esta área y con frecuencia se presenta asociado al linfoma nasal del que no se diferencia histológicamente. A pesar de la estrecha relación anatómica entre las diferentes estructuras de cabeza y cuello los linfomas no Hodkin que aparecen en cada una de ellas son diferentes, con una historia natural diferente y una respuesta al tratamiento igualmente diferente. Epidemiología. Los LNH son los linfomas más frecuentes de cabeza y cuello, entre el 65-70%, siendo su localización más frecuente el anillo de Waldeyer: amígdalas, nasofaringe y base de la lengua. Se ha informado de pocos casos de localización rinofaríngea, habiéndose publicado podrían suponer el 2´5% de los LNH que se originan fuera del sistema linfático. Por tanto el LNH en esta localización es raro. Si que se ha informado en la literatura de más casos de este tumor en combinación con otros similares localizados en áreas limítrofes del mismo como la cavidad nasal o el anillo de Waldeyer, siendo en estos casos difícil de especificar el origen primitivo del tumor, nasal o nasofaríngeo. Aparece casi exclusivamente en el adulto. En cuanto al sexo es mas frecuente en el hombre que en la mujer con un ratio de 3 a 1. Para otros autores no hay diferencia de sexo. En el mundo occidental casi todos los casos de LNH rinofaríngeo son B-celulares, pero en Asia sólo el 50-60% son B-celulares debido a la alta frecuencia de los linfomas de cc T exonodulares y periféricos. Para los de cc T la relación hombre-mujer es de 3 a 1 y lo más frecuente es que se desarrollen en edades medias de la vida. Los casos de linfomas de cc B aparecen en pacientes un poco más mayores y la relación hombre-mujer es solo de 2 a 1. El linfoma de Burkitt se presenta con mayor frecuencia en el niño o en adultos jóvenes. Etiología. Se puede afirmar que es desconocida. El LNH extranodular de cc T rinofaríngeo y nasal se asocia casi siempre al VEB, en el 95% de los casos independientemente de la etnia de los pacientes. Por el contrario la relación del virus con los lo LNH nasofaríngeos de cc B es muy pequeña. Clínica. Su sintomatología no difiere de la del resto de los tumores malignos de la nasofaringe: obstrucción nasal, rinorrea, epistaxis, adenopatías cervicales, etc. Si que se ha observado que los de cc B producen con mayor frecuencia adenopatias cervicales que los de cc T. La mayoría de los pacientes, como el 80%, en el momento del diagnóstico son estadios I y II. El de cc T a lo largo de la enfermedad tiende a la diseminación hacia varios territorios como la piel, tracto gastrointestinal, hígado, nódulos linfáticos y testicular. Histopatológicamente los formados en la cavidad nasal y en la nasofaríngeo son iguales. Diagnostico diferencial. - Entre los linfomas de cc B y los CNF. La mayor dificultad es la histopatológica ya que el Ca puede presentar cc desconexionadas entremezcladas en un denso infiltrado linfoplasmático, por el contrario los linfomas presentan algunas veces las cc como arracimadas. La inmunohistoquimia positiva para la citoqueratina y la expresión de linfocitos marcados son las pruebas que los diferencian. - El linfoma de cc T con cc pequeñas también puede presentar dificultades diagnosticas diferenciales con neoplasias malignas. Los datos histológicos que sugieren la diferencia son los extensos borramientos de la arquitectura, necrosis por coagulación, crecimiento angiocéntrico, amplia separación de las glándulas de la mucosa. El diagnostico se apoya en la demostración de trazos de CD56, CD3. Pronóstico. Es mejor que para los CNF. En las diferentes series publicadas este depende fundamentalmente del estadio y del grado siendo mejor en los primeros estadios y cuanto más bajo es el grado. La supervivencia para el de cc T es sólo del 30-50%. Los de cc B tienen un pronóstico más favorable. Son factores asociados a un peor pronóstico: estadio avanzado, tratamiento poco agresivo, tamaño del tumor. Tratamiento. Para el de cc T la radioterapia es el tratamiento de elección, a menudo combinado con otras modalidades de tratamiento. Para el de cc B el tratamiento es la quimioterapia y/o radioterapia. Estadio I y II de bajo grado: radioterapia. Últimamente las series publicadas se basan en quimioterapia (3 a 4 ciclos de CHOP y Rituximab) seguida de radioterapia. Se obtiene un 80% de éxito. Los efectos secundarios mas frecuentes son hipoxia lía e hipotiroidismo. En los estadios III y IV el tratamiento es una quimioterapia combinada. SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES. Pueden ser extra e intraganglionares siendo un tumor muy raro y su manifestación primaria en la nasofaringe es aún más rara. Pueden aparecer en la forma hiálica-vascular de la enfermedad de Castleman. Se vuelve a tratar este tumor en el apartado de los tumores de la cavidad oral y orofaringe con más detalle. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR. Aproximadamente el 22% de los plasmocitomas extramedulares de cabeza y cuello se ubican en la nasofaringe siendo el segundo sitio más frecuente en localizarse después de la localización nasosinusal. Como no se diferencian entre ambos se estudian con los tumores nasosinusales. OTROS TUMORES HEMATOLINFOIDES. Otros tumores hematolinfoides pueden producirse en la nasofaringe de forma muy ocasional: la enfermedad de Castleman, el sarcoma mieloide extramedular y la enfermedad de Rosal-Dorfman.
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