▪    Diagnóstico.

   ▪    Formas clínicas.

   ▪    Diagnóstico diferencial.

   ▪    Evolución.

   DIAGNÓSTICO.

   El diagnóstico se realiza basándose en la historia clínica y  la audiometría, y con estos dos datos suele ser suficiente. El resto de las pruebas complementarias aportan pocos datos que apoyen el diagnóstico.

   Diagnosticar con certeza una EM, sobre todo en sus comienzos, cuando la enfermedad ha provocado sus primeras crisis, no es tarea fácil, la historia clínica y la audiometría facilitan más el diagnóstico cuanto más evolucionado esté el proceso.

   El comité de equilibrio y audición de la AAO-HMS ha publicado guias de diagnostico en 1972, 1985 y la última en 1995; en esta última establece unos criterios diagnósticos creando una escala diagnóstica con cuatro categorías. Para considerar un caso como EM bilateral se exigen los mismos criterios para cada uno de los dos oídos.

   1)     El paciente tiene que haber padecido al menos dos episodios típicos de vértigo. Los episodios típicos de vértigo tienen al menos 20 minutos de duración, se acompañan de desequilibrio y frecuentemente de cortejo vegetativo, obligan por su intensidad a la postración del paciente y siempre presentan nistagmus horizontal u horizonto-rotatorio.

   2)     Hipoacusia, de tipo perceptivo, debe de estar constatada audiométricamente al menos en una ocasión. Aunque lo habitual es que la audición fluctúe, este fenómeno no es esencial para el diagnóstico, siempre que se haya constatado la hipoacusia coclear.

   3)     Acúfenos, con o sin plenitud ótica, deben estar presentes en el oído afecto para confirmar el diagnóstico.

    Categorías diagnósticas:

   ▪  EM posible. Es un cuadro sospechoso de una EM pero no cumple todos los criterios. El paciente ha presentado varios episodios de vértigo menieriforme sin poder documentar la hipoacusia o por el contrario la hipoacusia está documentada pero no tiene los episodios de vértigo aunque si pueda tener sensación desequilibrio. Serian las antiguas formas EM coclear y EM vestibular.

   ▪   EM probable. Son casos que necesitan alguna crisis más para ser definitivos. Padecen hipoacusia y acúfenos con o sin plenitud ótica. Solo han tenido una crisis de vértigo. Se han excluido otras etiologías.

   ▪    EM definitiva. Cumple todos los requisitos clínicos y se han excluido otras etiologías que puedan provocar los vértigos, pero no se ha efectuado estudio histológico.

   ▪    EM con certeza o segura. Cumple todos los requisitos clínicos y además se ha podido comprobar histológicamente, lo que es excepcional. Sólo se ha podido comprobar anatomopatológicamente post morten, se ha comprobado la existencia de una atrofia de las CCI y CCE, del ganglio espiral y de la estría vascular.

    Gibson propone una escala que valora las características del vértigo, de la audición, de los acúfenos y de la presión ótica. Da unas puntuaciones a las mismas. La puntuación final expresa el grado de certeza de que se trate de una EM.

   Arenberg propone una escala que sirve conjuntamente para el diagnóstico y para establecer el estadio en que se encuentra la enfermedad. Valora conjuntamente el vértigo, la audiometría tonal, test de deshidratación y electrococleografía. Distingue seis estadios: hidrops vestibular, EM incipiente, EM clásica, EM tardía, EM severa y EM final.

   Paparella propone distinguir EM extrínseca, originada por factores extrínsecos, como infección, trauma, otosclerosis, etc y EM intrínseca, debida a factores genéticos como un modelo hereditario multifactorial.

   FORMAS CLINICAS.

   Enfermedad de Meniére bilateral.

   Antes de establecer su diagnóstico se ha de estar seguro que el proceso desarrollado en el segundo oído es una EM verdadera. Aunque la afectación sea bilateral, en ocasiones sólo un oído es responsable de la discapacidad. Determinar cual es el oído activo en estos casos resulta difícil.

   Se ha comunicado que tras 30 años de enfermedad, alrededor del 50% de los pacientes desarrollan gradualmente Menière bilateral. En este mismo sentido, también se ha comunicado que al cabo de 10-20 años hay afectación bilateral en un 30-60 % de los pacientes.

   En la EM bilateral adquiere más fuerza la posible etiología autoinmune.

   Vértigo o síndrome de Lermoyez.

   Ha sido considerada como una variante rara de la EM. Su incidencia es mínima. Suele haber antecedentes de migraña.

   Se trata de casos en los que la sintomatología se presenta en orden inverso a como lo hace en la EM. La audición mejora al inicio de la crisis y la recuperación auditiva persiste durante semanas.

   Teóricamente se trata de oídos con acueducto vestibular grande.

   En la ultima clasificación de la AAO-HNS no entra dentro de los criterios de EM.

   Crisis otolíticas de Tumarkin.

   También se conocen como drop attack de origen vestibular.

   Consisten en caídas bruscas al suelo, sin pródromo previo, sin pérdida de conciencia y que tienen lugar independientemente de los episodios más típicos del hidrops endolinfático, estas caídas pueden tener consecuencias traumáticas de diversa consideración. Pueden ocurrir en cualquier momento evolutivo de la enfermedad o constituir la primera manifestación de la misma. No hay pérdida de conciencia ni desorientación espacial asociadas. Es lo habitual que las crisis aparezcan de forma agrupada a lo largo de un periodo menor de una año.

   Estas crisis en el contexto de la EM fueron descritas por primera vez por Tumarkin en 1936 basándose en su experiencia con varios pacientes, postuló que se originaban en los órganos otolíticos, teoría que se mantiene en la actualidad. Esta sintomatología sugiere que está producida por una estimulación brusca de la membrana otolítica del utrículo, sáculo o ambos. Esta estimulación tan súbita puede producirse como consecuencia de una deformación mecánica debida a las diferencias de presión  dentro del oído interno, o por un cambio rápido en el contenido de electrolitos de la endolinfa debido a una ruptura de las membranas laberínticas por distensión de las mismas. La descarga de impulsos nerviosos originados por las cc sensoriales de las máculas otolíticas pasaría directamente a las vías del reflejo vestíbulo-espinal y hacia los centros corticales que controlan la orientación espacial dando lugar a una caída súbita del paciente.   Su frecuencia de aparición es del 5-6% de los casos de EM, si bien se han comunicado estadísticas con una frecuencia mayor.

   Clínicamente son muy difíciles de distinguir de otros tipos de caídas sin perdida de conocimiento, pudiendo plantear problema de diagnóstico diferencial con los síncopes y con el drop attack. La diferencia fundamental es que este cuadro ocurre en el contexto de la EM y una historia realizada cuidadosamente es lo que ayuda a diferenciarlos. Durante la crisis en la EM el paciente tiene la sensación de que es empujado por una fuerza externa hacia un lado, adelante o atrás, que lo hace caer al suelo, a veces nota que el entorno se aleja de repente o se inclina, desplazándose ellos hacia el otro lado yéndose al suelo. Habitualmente se caen siempre en la misma dirección, pueden levantarse de inmediato y seguir con su actividad habitual.

   En el Drop attack el paciente refiere una caída catastrófica hacia el suelo debido a una pérdida súbita del tono muscular en las extremidades inferiores y normalmente precisan de un minuto o más tiempo para levantarse y realizar una actividad normal.   No precisan tratamiento. Su evolución normal es de una o dos crisis y su remisión espontánea total, aunque la EM continúe con su evolución natural. Los casos muy repetitivos requieren un tratamiento similar a las formas clásicas de EM y pueden constituir una indicación para realizar destrucción química del oído o incluso cirugía.   Se han descrito casos de pacientes con estas crisis en ausencia de EM.

   Enfermedad de Meniére y migraña.

   En el capitulo de los vértigos periféricos de causa vascular se ha expuesto el vértigo asociado o inducido por migraña.

   La EM se ha relacionado siempre con la migraña y las publicaciones existentes sobre el tema coinciden en presentar una mayor incidencia de migraña en los pacientes con EM. Se calcula que un 22% de pacientes con EM sufren de migraña, si bien se han de diferenciar los casos en que la crisis de vértigo y migraña tiene una relación temporal, de los casos de EM que tienen también migraña pero sin ninguna relación temporal entre ambos. Puede pensarse que la presencia de ambas enfermedades en un mismo paciente sea una casualidad, o que tengan la misma base fisiopatológica provocando unas veces vértigo y otras veces migraña. En este sentido existe evidencia clínica de que la migraña puede dañar irreversiblemente el oído interno mediante una agresión continuada por vasoespasmo que en el oído interno podría generar un hidrops endolinfático, desencadenando tardíamente EM. Pero esta teoría no justifica los casos de inicio simultaneo de vértigos y migraña y los casos de coincidencia de ambos tipos de crisis en el tiempo.

   El vértigo migrañoso, la migraña con aura y las crisis de migraña en paciente con EM son tres entidades difíciles de distinguir, ya que a menudo, suelen cursar clínica y evolutivamente de forma similar.

   Aparece como un vértigo y desequilibrio inespecíficos que no se diferencian mucho a la sintomatología que acompaña a las crisis de EM. El vértigo puede constituir un síntoma prodrómico o aura de la migraña clásica, pueden ocurrir también durante la crisis y menos frecuentemente seguir a la crisis.  Las crisis de vértigo aural suelen durar de 4 a 60 minutos pudiendo asociarse o no a cefalea. cuando se asocia a cefalea puede constituir el aura de la misma.

   Si todavía es desconocida la fisiopatología de la migraña asociada a vértigo, su relación con la EM aún lo es más, si bien no deja de plantearse la existencia de un nexo etiológico o fisiopatológico entre ambas entidades, incluso que se piense que ambas entidades cuando coinciden tienen una misma fisiopatología.    Audiométricamente en estos casos es habitual encontrar hipoacusia neurosensorial fluctuante con pérdida en frecuencias graves, lo que no constituye ningún elemento esclarecedor, ya que este tipo de curvas audiométricas tonales puede verse en ambos procesos. Pero cuando se trata de una migraña pura, sin EM, la hipoacusia no es evolutiva.

   En las pruebas vestibulares calóricas puede aparecer hiporeflexia en ambos procesos, pero es menos frecuente que aparezca en la migraña que en la EM.

   La mayoría de estos casos presentan diagnóstico de migraña de larga evolución previa al diagnóstico de EM, por lo que se piensa que es el mismo mecanismo de la migraña el que ha desencadenado el hidrops.

   El tratamiento del vértigo inducido por migraña consiste en el tratamiento preventivo mediante el uso de betabloqueantes, amitriptilina, calcioantagonistas, sumatriptan o divalprex sódico. En las crisis se puede comprobar si el tratamiento antimigrañoso coadyuvante al tratamiento antivertiginoso es beneficioso para el paciente.

   Hidrops endolinfatico retardado.

   Delayed endolynphatic hydrops en inglés. Descrito por H. Schuknecht en 1978, es una entidad distinta de la EM. Todavia no se ha encontrado una denominación más exacta o adecuada para esta entidad, se la conoce también como EM tardía, hidrops endolinfático retardado, hidrops endolinfáico de instauración tardía.

   Se conocen dos formas de la misma: ipsilateral y contralateral. Ambas formas constan de una fase precoz de hipoacusia y otra tardia vertiginosa.

   En la forma ipsilateral se trata de un paciente que padece una hipoacusia neurosensorial unilateral profunda que puede ser de etiología traumática, infecciosa, o bien de causa desconocida desde la infancia. Después de muchos años, comienza a presentar crisis vertiginosas en dicho oído.

   En la forma contralateral se trata igualmente de pacientes con hipocusia neurosensorial unilateral desde hace tiempo y que comienzan a presentar en el oído bueno, contralateral al hipoacúsico, un cuadro de sordera fluctuante con acúfenos y sensación de plenitud en el oído, con o sin vértigo.

   En ambos formas la hipoacusia de la fase precoz puede ser de casusa desconocida o haber sido producida por una causa conocida como el trauma acústico, traumatismo cráneo-éncefálico o fracturas del temporal. Ahora bien, en más de la mitad de estos casos, en ambas formas de hidrops retardado, la hipoacusia neurosensorial profunda de la fase precoz data desde la infancia y sin un momento de comienzo conocido ni una causa etiológica bien determinada. Existe la hipotesis de que en estos casos la sordera hubiese estado producida en el transcurso de una viariasis subclínica como el sarampión o la parotiditis, por una laberintitis vírica.

   Las manifestaciones clínicas de este proceso puede variar en cuanto a su severidad de afectación, cursando las formas más severas con una pérdida total inmediata de la audición y del sistema vestibular y los casos de afectación media con una malfunción retardada de la reabsorción de la endolinfa, traduciéndose en una pérdida auditiva fluctuante o vértigo episódico.

   Enfermedad de Menière postraumática.

   El síndrome de Menière puede tener un origen postraumático inducido por traumatismos del hueso temporal, cirugía del oído o infecciones y traumatismos cervicales.

   Enfermedad de Menière secundaria a otras enfermedades.

   Leucemia, enfermedad de Paget, otitis media crónica, enfermedad de Letterer-Siwe, enfermedad de Lindau-von Hippel y sordera de Mondini.

   Aunque son enfermedades que raramente producen una EM deben de tenerse en cuenta ante la presencia de una EM.

   DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

   Si todos los pacientes con EM presentaran una historia clásica el diagnóstico sería sencillo. Por desgracia pocos pacientes presentan la clínica clásica de la EM y no siempre resulta obvio el diagnóstico. En general se plantea en los momentos iniciales del proceso, cuando todavía la enfermedad no ha desplegado toda su sintomatología.

   Varios trastorno pueden semejar EM y en particular si se trata de pacientes con formas atípicas de ella, como enfermedad vestibular o coclear de Menière.

   Se puede plantear diagnóstico diferencial con:

   Cuadros periféricos:

   - Enfermedades autoinmunes del oído interno. Estas presentan una hipoacusia neurosensorial fluctuante o progresiva bilateral, es decir una hipoacusia similar a la EM cuando ésta tiene una etiología autoinmune. En general ante cualquier cuadro de sordera de evolución fluctuante se plantea diagnóstico diferencial con EM no siempre fácil de resolver. El diagnóstico diferencial con la enfermedad autoinmune es el más difícil.

   - Sordera brusca. Muchas veces este cuadro hace remisiones progresivas, en las que con el tiempo se podrá identificar o descartar un Menière.

   - Fístula perilinfática. Su diagnóstico es difícil y en la mayoría de los casos es sólo la exploración quirúrgica la que puede diagnosticarla. Produce hipoacusia neurosensorial fluctuante o progresiva de altas frecuencias, vértigo, desequilibrio, tinitus y sensación de plenitud aural. La falta de signos y síntomas específicos hace que el diagnóstico no sea fácil. Ver .

   -  VPPB. Para el ORL es difícil encontrarse en esta coyuntura ya que ambos cuadros se diferencian perfectamente, pero no así para el médico generalista. No obstante es aconsejable siempre descartar un VPPB.

   -  Neuronitis vestibular. El vértigo de la laberintitis no es recurrente y tiende gradualmente a la recuperación. No se puede diagnosticar una EM por una crisis única de vértigo. No suele asociar hipoacusia.

   -  Otosclerosis. Una fístula perilinfática como secuela de una estapedectomía puede semejar una EM. En un 10% de casos de EM puede asociarse a una otosclerosis. La estapedectomía está relativamente contraindicada en la EM, pues durante la estapedectomía el espacio endolinfático ampliado y a tensión del oído interno puede ser penetrado más fácilmente en la manipulación de la platina que en oídos sin EM, puede incluso haber adherencias sáculo-platina. El diagnóstico diferencial con la otosclerosis se puede plantear sobre todo en los casos de otosclerosis endococlear o laberintizada.

   El vértigo que refiere el paciente otosclerótico no es un vértigo definido sino más bien una sensación vaga de mareo cefálico. La diferencia fundamental entre ambos procesos es la hipoacusia, que es de transmisión o mixta en la otosclerosis y neurosensorial en la EM.

   -  Vértigo inducido por migraña. La migraña puede asociar diversas alteraciones neurológicas. Los síntomas visuales son los más frecuentes, pero también pueden aparecer síntomas somatosensoriales, motores, de pares craneales y de tronco cerebral, siendo entre estos bastante frecuente el desequilibrio aunque raramente es reconocido.

   Más arriba ya se ha expuesto en las formas clínicas las características de la Enfermedad de Meniére y migraña.

   El diagnóstico es por exlusión y se confirma con una respuesta positiva al tratamiento antimigrañoso.

   Cuadros centrales:   La RM es hoy el método más útil para descartar la mayor parte de las causas centrales que pueden plantear diagnóstico diferencial a la EM.

   - Schwannoma del nervio acústico. El cuadro vertiginoso es diferente; la hipoacusia típica presenta una curva audiométrica igualmente diferente, pero en algunos casos el neurinoma puede presentar hipoacusia neurosensorial asimétrica de bajas frecuencias como la EM, sobre todo en los raros casos de inicio intralaberíntico. La imagen de RM con contraste de galodinio es definitiva en el diagnóstico del neurinoma.

   -  Otra patología de ángulo pontocerebeloso, meningiomas, angioblastomas de tronco, aneurismas, etc. Hoy la RM y la angio-RM aclaran perfectamente estos diagnósticos.

   - Esclerosis múltiple. En un 5% de los casos puede dar una clínica muy parecida a la EM, sobre todo en sus comienzos, cuando no se acompaña de otros síntomas neurológicos. La imagen de RM con galodinio puede mostrar la presencia de placas intramurales sin embargo cuando la imagen es negativa no significa que el paciente no tenga una esclerosis múltiple. A veces puede tardarse años en realizar el diagnóstico.

   -   Síndrome de compresión por asa vascular. La angioresonancia es fundamental para el diagnóstico.-          Insuficiencia vascular (isquemia vértebro-basilar). Esta patología suele producir un cuadro de inestabilidad o episodios de síncope al realizar una la extensión cervical y no suele cursar con hipoacusia, tinitus o plenitud aural. Con frecuencia esta provocada por cambios artrósicos de la columna cervical o postquirúrgicos. La compresión de las arterias vertebrales puede producir descenso del flujo en el sistema vestibular durante la extensión cervical, lo que provoca vértigo o sensación de seudo síncope. Puede también provocarse mediante torsión cervical. Hoy se diagnostica mediante la angiorresonancia realizada con cuello flexionado y sin flexionar.

   -  Malformación de Arnold-Chiari. Puede asocial múltiples molestias vestibulares algunas de las cueles pueden simular una EM, aunque el más común es el desequilibrio. Así mismo puede haber hipoacusia y tínnitus debido al estiramiento del complejo del VIII par. Se diagnostica fácilmente con RM y se trata con descompresión neuroquirúrgica.

  - Tumores de troncoencéfalo o cerebelosos como meningiomas, glioblastomas y otros. La RM aporta fácilmente el diagnóstico.

   - Vértigo cervical. Es un vértigo que suscita controversias y que es difícil de diagnosticar pues sus componentes de diagnóstico son poco claros. En general este vértigo no se relaciona con hipoacusia, acúfenos o plenitud aural. El más frecuente es el postraumático, ahora bien los traumatismos pueden ser origen la EM postraumática.

   - Otosífilis. La sífilis es conocida como el gran imitador porque puede semejar diversos trastornos del oído interno. Su diagnostico no es fácil. El vértigo en esta situación es debido a que hay espiroquetas dentro de la endolinfa que provocan reacciones inflamatorias dentro del oído. Los desechos del proceso inflamatorio y las espiroquetas muertas pueden ocluir el conducto endolinfático.

   - Síndrome psicógeno. Este puede presentarse con un cuadro llamativo que no se confirma por la exploración, pero que ante su persistencia no se descarta.

   - Simuladores. En la EM son raros. La investigación del motivo que puede tener el enfermo para la simulación y la perspicacia del explorador lo identifican.

   Trastornos del equilibrio de causa metabólica.

   Diversas anomalías metabólicas pueden producir trastornos vestibulares y auditivos.-          Trastornos tiroideos, ya sea hipo o hipertiroidismo.

   - Anemia.

   - Leucemias.

   - Diabetes.

   - Trastornos inmunitarios.

   - Síndrome de Cogan o queratitis instersticial no sifilítica.

   EVOLUCION.

   Es importante conocer la evolución natural más probable de la enfermedad, pues ello permite informar adecuadamente al paciente y establecer mejor la secuencia terapeútica a seguir, pero la enfermedad no tiene un comportamiento común, sino por el contrario es muy diferente de unos casos a otros. Si la evolución natural fuese uniforme se podrían evaluar mejor los resultados y la eficacia de los tratamientos. Hoy por hoy no se dispone de criterios de evolución totalmente fiables.

   Sabemos que un estadio agudo de la enfermedad puede durar desde varias semanas hasta un año. Otros autores establecen para todos los casos un periodo de actividad medio ente 5 y 20 años. El 75% de los pacientes se estabilizan con tratamiento médico siendo capaces de realizar sus actividades normales, esto quiere decir que el curso de la enfermedad no es progresivo en todos los casos. El proceso puede quedar latente por tiempo indefinido sin saber a ciencia cierta a qué es debido. El otro 25% presenta una forma progresiva e intratable médicamente, que en un pequeño porcentaje tiene un impacto tan negativo en su calidad de vida que hace considerar la cirugía para estos casos. En el 25-35% de los casos estabilizados, después de más de dos años, puede aparece otro estadio activo, pero que generalmente ya no es tan activo como lo fue en un principio. Se considera que en evolución natural, el 21% de los casos continúa con crisis agudas a los 20 años de haberse iniciado la enfermedad.

   Pasados 20 años de enfermedad, se ha observado que los síntomas auditivos son más incapacitantes para el enfermo que los episodios de vértigo. La hipoacusia puede alcanzar los 70-80 dB, nivel al que se estabiliza, es raro llegar a la cofosis completa. El SV no suele llegar a la arreflexia total, quedando una función vestibular mínima que autolimita las crisis.

   Se ha dicho que la EM tiende a la curación espontánea y esto, aunque con reservas, se puede mantener en dos situaciones: hay casos en que tras padecer algunas crisis, no vuelven a tener más a lo largo de su vida; pero en otras ocasiones, tras una larga historia vertiginosa, solo cesan los ataques cuando se ha instaurado una sordera total, es decir cuando la enfermedad ha destruido totalmente el laberinto.   Olaizola distingue cuatro fases evolutivas de la enfermedad:

   - Fase prodrómica en la que todavía la sintomatología es lo suficientemente expresiva.

   - Fase claudicante o enfermedad de Menière típica, que corresponde al período florido de la enfermedad.

   -  Fase compensada degenerativa, es una fase ya acálmica pero en la que se manifiestan las lesiones irreversible producidas en ambos laberintos durante la fase anterior.

   -  Fase descompensada degenerativa. Esta fase puede aparecer o no. Se trata de aquellos casos en que tras la fase anterior aparecen nuevos brotes semejantes a los de la segunda fase.