▪  Neurinoma del facial.

   ▪  Tumores extrínsecos.

     Los tumores del VII par son de rara presentación por lo que suponen un porcentaje mínimo de las neoplasias de cabeza y cuello.

   Se trata casi siempre de tumores benignos, sobre todo de neurinomas, que son tumores originados en las estructuras periféricas del nervio, y sólo excepcionalmente se trata de neuromas o mioblastomas. El neurinoma es el tumor más frecuente en los nervios periféricos y casi el 50% de los caso se presenta en cabeza y cuello. El neurinoma intracraneal más frecuente es el del VIII par.

   También se han descrito casos contados de lesiones malignas, como sarcomas neurogénicos, schwanomas malignos, neuroepiteliomas y melanomas.

   NEURINOMA DEL NERVIO FACIAL.

   También denominado schwanoma, neurilemoma y fibroblastoma perineural. Es una tumoración benigna derivada de las cc de la vaina de Schwann.

   Puede aparecer en cualquier lugar del trayecto del nervio, siendo las estadísticas de localización éstas: 64% intrapetroso y próximo al ganglio geniculado, 27% intraparotídeo, 14% ángulo pontocerebeloso. Se han descrito casos de multicentricidad.

   Epidemiología.

   El primer caso de neurinoma del NF fue descrito por Schmidt en 1930 y desde entonces tan solo se han descrito unas centenas de casos, siendo las series de casos publicados muy cortas. Por tanto se ha de considerar como una tumoración poco frecuente. Ahora bien, es muy posible que no se diagnostiquen como tal todos los casos, debido al lento crecimiento del tumor y la no realización en muchos casos de un estudio completo de la PFI.

   La edad de parición más frecuente oscila entre los 30-50 años.

   En cuanto al sexo no se han apreciado diferencias.

   Histología.

   Macroscópicamente se encuentran rodeados de una cápsula de epineuro.

   Histológicamente se originan en las cc de Schwann de la vaina nerviosa y están rodeados por una verdadera cápsula de epineuro. Como ocurre con los neurinomas del acústico, a nivel microscópico presentan cc de Antoni A y de Antoni B, siendo predominantes las áreas Antoni A. En su interior no hay fibras nerviosas.

   En la configuración Antoni A se encuentra un componente celular altamente ordenado con núcleos elongados, bordes citoplasmáticos indistintos y ocasionalmente vacuolas intranucleares claras; puede haber focos de núcleos en empalizado con formación de numerosos cuerpos de Verocay.

   En la configuración B hay menor celularidad y organización, las pocas cc presentes se encuentran al azar en una matriz laxa con cc inflamatorias y fibras colágenas.

   En algunas ocasiones se pueden encontrar glándulas y estructuras epiteliales benignas en estos tumores.   Histológicamente hay diferencias entre neurilemoma y neurofibroma.

   Clínica.

   Su crecimiento es lento y predecible. La sintomatología que desarrollan va a depender de la localización y del tamaño de la lesión en el momento de ser descubierto, si bien pueden permanecer mucho tiempo asintomáticos.

   La parálisis solo se manifiesta cuando el tumor es ya grande, es progresiva y sin tendencia a la recuperación, aunque a veces puede presentar pequeñas fluctuaciones. Se produce por la compresión del nervio contra las duras paredes del conducto de Falopio. Es excepcional que la parálisis sea de aparición brusca como en la PFI. La PF puede asociar tic o sincinesias.

   En casos de crecimiento dentro del oído medio puede asociar hipoacusia, e incluso en la otoscopia puede apreciarse una masa grisácea retrotimpánica. Esta hipoacusia, que en principio suele ser conductiva, puede ser mixta o neurosensorial pura si el tumor invade la cápsula ótica.   Otros síntomas descritos son alteraciones del gusto y sequedad ocular, por afectación de la cuerda del tímpano y del nervio petroso superficial mayor respectivamente.

   En caso de localización en CAI da una sintomatología muy parecida al neurinoma del acústico.   El diagnóstico por la clínica es difícil. La clínica hace sospechar una lesión tumoral del facial cuando se dan estas situaciones:

   -  Cuando una PF no muestra signos de recuperación.

   -  Cuando la PF es incompleta después de los seis meses post-inicio.

   -  Cuando asocia tics o espasmos faciales.

   -  Cuando la parálisis se ha ido desarrollando de forma muy progresiva.

   -  Cuando afecta de forma aislada a algunas ramas del nervio.

   -  Cuando es recurrente con recuperación incompleta.

   Ante la sospecha clínica, el diagnóstico se realiza por imagen, siendo la anatomía patológica la que da el diagnóstico definitivo.

   El TAC muestra una lesión de densidad homogénea con erosiones óseas producidas por el tumor, pero muchas veces no permite el diagnostico diferencial con otros proceso otológicos. La RM muestra una masa hipointensa en T1, hiperintensa en T2 y puede llegar a mostrar pequeños neurinomas por la captación masiva de galodinio, si bien los datos aportados por las imágenes pueden ser tan mínimos que no permiten un diagnóstico definitivo.   La electrofisiología muestra el grado de afectación del NF.

   Diagnostico diferencial.

   -  Con el resto de las PF.

   -  Otitis, bien OMS u OMC con otorrea.

   -  Colesteatoma de oído medio.

   -  Glomus.

    Tratamiento.

   Como ocurre con el neurinoma del VIII par el tratamiento se debate entre la administración de radiocirugía gamma y la realización de cirugía convencional. La utilización de un método u otro va a depender de factores individuales como la edad y estado general del paciente, y de factores intrínsecos al tumor como su tamaño y localización.

   La cirugía se realiza con interposición de injerto nervioso, abordaje por fosa media si el segmento comprometido es el intralaberíntico o la región del ganglio geniculado. También se ha propuesto la realización de anastomosis hipogloso-facial. Si hay extensión intracraneal se harán abordajes combinados intra y extracraneanos.

   Hay casos descritos de pacientes con neurinomas faciales con extensión intracraneal tratados con éxito mediante radiocirugía gamma.

   TUMORES EXTRÍNSECOS.

   Diversos tumores próximos al NF puede afectar produciendo parálisis del mismo.

   Meningioma del nervio facial.

   Son extremadamente raros.

   Estos tumores se originan en las cc aracnoideas que asientan a nivel del ganglio geniculado y de los nervios petrosos superficiales mayor y menor. Se ha de tener en cuenta que anatómicamente el espacio subaracnoideo normalmente se prolonga desde el endocraneo por el segmento laberíntico del NF hasta la región del ganglio geniculado.

   Por tanto estos tumores se originan a nivel del ganglio geniculado o en sus inmediaciones y no en otras áreas del NF.

   La afectación del nervio en estos tumores se produce por compresión más que por infiltración tumoral de las fibras nerviosas. En algunos casos se han descrito extensiones del tumor a oído medio con destrucción de la pared del Falopio y en tal caso al encontrar esta vía de expansión no se llega a producir PF.

   Hemangioma petroso.

   El punto donde suele afectar al NF es a nivel del ganglio geniculado. La parálisis puede ser brutal progresiva o recidivante, producida por invasión o compresión del nervio, pudiendo acompañarse de hemiespasmo facial y sordera. Las imágenes han de ser examinadas con detenimiento pues las lesiones son generalmente muy pequeñas, menores de un cm. El hueso muestra un aspecto típicamente laminar de limites irregulares y a veces con espículas intratumorales. En la RM las señales óseas se traducen por una hiperseñal. Su tratamiento es quirúrgico con reparación nerviosa.

   Tumores parotídeos.

   Se calcula que la PF se produce aproximadamente en el 13% de los tumores malignos de parótida, siendo más frecuente cuanto más alto es el grado de malignidad de estos tumores por lo que se considera un signo de posible malignidad.

   El mecanismo patogénico es evidentemente la invasión tumoral del nervio.