Inicio Glosario Ar 24.2ª.01. PARÁLISIS FACIALES CONGENITAS Y AL NACIMIENTO.
24.2ª.01. PARÁLISIS FACIALES CONGENITAS Y AL NACIMIENTO.
Escrito por Dr. Jesús García Ruiz   

 

                                                          

      Traumáticas.

      Congénitas o embriopáticas.

                                                          

     Las PF que aparecen al nacimiento pueden ser traumáticas o embriopáticas.

                                    

   TRAUMÁTICAS.

   Son las más frecuentes: 78%.

   Se relacionan siempre con los partos difíciles y prolongados en mujeres primíparas y neonatos grandes. Son más frecuentes en los partos con fórceps sin haberse demostrado claramente él porque. La mayoría de los casos son el resultado de una muesca ósea en el conducto de Falopio.

   La exploración muestra una debilidad facial unilateral asociada a hemotímpano, equimosis, o laceraciones en cabeza o cara.

   Evolutivamente muestran excelentes porcentajes de recuperación espontánea sin secuelas: 91%.   Hoy casi han desaparecido las parálisis periféricas por trauma obstétrico que eran producidas por la aplicación del fórceps. Pueden ser parciales o totales, siendo debidas a la compresión del nervio por una de las valvas del fórceps a nivel extratemporal en alguna de las ramas terminales, especialmente a nivel del ángulo de la mandíbula.

   Sin embargo son más frecuentes los casos producidos por traumatismo intraparto. Dos mecanismos patogénicos explican esta parálisis:

   ─  Compresión sufrida por el NF en su recorrido extrapetroso contra la prominencia sacra de la madre durante el recorrido por el canal de parto, cuando el feto se presenta en posición cefálica, occípito-transversa.

   ─  Compresión realizada por el hombro sobre el NF en su trayecto extrapetroso, cuando el alumbramiento se realiza adoptando el feto una posición de hiperflexión lateral de la cabeza.

   El tratamiento quirúrgico se ha indicado para casos de parálisis completa al nacimiento o con fractura del temporal. También se ha indicado cuando electrofisiológicamente aparece una pérdida de la función del nervio de tres a cinco días postparto, o ausencia de función tras cinco semanas de edad.

                                          

                                  

    EMBRIOPATICAS.

   Las PF de origen embriopático o congénito suelen acompañarse de otras malformaciones del maxilar superior  (paladar hendido, hipoplasia maxilar y duplicación palatina), del pabellón auricular y CAE (microtia, anotia y atresia) e hipoacusia neurosensorial.

                                       

    Síndrome de Möbius (Moebius).

   Es un trastorno neonatal que con lleva una PF congénita, uni o bilateral, respetando la mitad inferior de la cara y parálisis del IV par. Asocia comúnmente otras anomalías en extremidades, ausencia de músculo pectoral mayor y afectación de otros pares craneales con imposibilidad de cierre ocular en el 60%.

   Se ha publicado una incidencia de 1 de cada 10.000 nacimientos, pero esta cifra es poco creíble, pues en el 2001 en España había 48 casos declarados. Las últimas cifras en España son de entre 1/490.000 y 1/677.000 habitantes y la incidencia anual en torno a un caso por cada 115.000 nacidos.

   Existen controversias sobre el origen de esta PF, ya que el 80% de los casos se dan de forma aislada sin que aparezca en otos miembros de la familia.

   -  Unos pocos caso son de tipo genético, por transmisión autosómica dominante, presentando estos casos sólo PF, uni o bilateral, sin otras anomalías que típicamente se asocian a este síndrome. Esto a hecho, que estos casos no se consideren a veces como síndrome de Moebius, sino como Parálisis Facial Congénita Autosómica Dominante.

   -  Agenesia del núcleo del facial y otros núcleos basales.

   -  Origen mesodérmico, encontrándose el defecto primario en la musculatura facial.-          Necrosis del tronco cerebral inducida por insuficiencia vascular o accidentes vasculares durante el embarazo, que pueden estar producidos por múltiples causas.

   -  Por efecto teratógeno, como la talidomida o el misoprostol, que producen alteraciones similares.

   La clínica muestra como dato más típico una falta de movilidad de la musculatura facial que produce una cara de máscara, inexpresiva, al impedir cualquier gesticulación o expresividad con el rostro. Pueden presentar disartria que se produce por la dificultad para el movimiento de los labios que puede sumarse a la falta de movilidad de la lengua o del paladar y que exige realizar rehabilitación. Además también existen problemas de maloclusión dental y caries dentales, debido al resecamiento de la boca por el mal cierre de la cavidad oral. En la infancia pueden presentar problemas para la alimentación que luego van superándose con el crecimiento. Asocian otras malformaciones musculoesqueléticas como pies zambos, hipoplasia del músculo pectoral y algún caso de sindactilia. No conlleva déficit intelectual.

   En su evolución con frecuencia asocian otitis media supuradas, conjuntivitis, bronquitis y neumonía.   Su supervivencia es buena ya que no afecta a órganos vitales.

   Tratamiento. Consiste en cirugía plástica de transferencia muscular regional a partir de los 6-8 años y tratamiento del resto de las malformaciones. Por lo menos el 75% de los casos requieren una o varias intervenciones de este tipo.

   Es importante colaborar en la adaptación social y desarrollo psíquico el niño.

                                                       

   Síndrome oculoauriculovertebral.

   Constituye un cuadro embriopátíco que afecta a los dos primeros arcos branquiales, pudiendo presentar: microsomía hemifacial, síndrome de Goldhenhar, hipoplasia maxilar y mandibular, microtia y microstomía. También pueden aparecer malformaciones del SNC y periférico.   Con el crecimiento facial la asimetría se hace más evidente.

                                                                                    

   Parálisis congénita del labio inferior, o asimetría facial con el llanto.

   Malformación descrita por Kobayashi en 1979, siendo uno de los diagnósticos más frecuente en las parálisis congénitas. Se aprecia el defecto cuando el labio inferior no se deprime con el llanto.   Sólo en algunos casos es debida a hipoplasia o aplasia del músculo depresor del labio. Suele aparecer asociada a otros defectos del pabellón auricular y anomalías cardiovasculares severas.

Actualizado ( Lunes, 11 de Mayo de 2009 07:45 )
 
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