• Tumores de origen embrionario.
• Tumores de origen epitelial.
• Tumores de origen conjuntivo.

   Los tumores benignos de rinofaringe no son frecuentes.

   Clásicamente se dividen en tres grupos según su origen histológico:

   -  Embrionarios.

   -  Epiteliales.

   -  Conjuntivos.

   TUMORES DE ORIGEN EMBRIONARIO.

   La rinofaringe es una región anatómica con una considerable actividad embriológica, con multitud de fusiones, lo que condiciona la formación y el comportamiento de multitud de neoplasias y seudotumores en ella.

   Quistes dermoides.

   Son poco frecuentes y su patogénesis no está del todo aclarada.

   Se han descrito tres tipos diferentes: epidermoides, dermoides y teratomas.

   Epidermoide: son quistes revestidos por un simple epitelio escamoso que presentan una pared fibrosa y no tienen estructuras anexas. Es la variedad más frecuente en cabeza y cuello.

   El más frecuente y conocido es el quiste de Tornwaldt que puede aparecer hasta en el 3% de las personas. Consiste en una conexión invaginada en lo alto de la línea posterior de la rinofaringe, entre el epitelio faríngeo y restos subyacentes de la notocorda. La oclusión de la abertura de esta bolsa faríngea por un proceso inflamatorio hace que se forme un quiste y en caso de infectarse su contenido se produce un absceso.

   La mayoría de los casos se manifiestan clínicamente en la segunda y tercera década de la vida y afectan por igual a ambos sexos. Se manifiesta como secreción posnasal intermitente o persistente en masas de moco denso, como material purulento, cefalea occipital indefinida que empeora al mover la cabeza, rigidez de los músculos posteriores del cuello, sabor desagradable o halitosis. Puede además haber sensación de garganta irritada y rinolalia.

   A la exploración aparece en la línea media del cavum un bulto quístico submucoso y liso de 1 a 2 cm, justo por encima de las adenoides. Muchas veces puede observarse una fosita o fístula central.

   Las imágenes muestran una masa de tejido blando de bordes bien delimitados en lo alto de la pared posterior.

   Puede confundirse con la bolsa de Rathke pero el quiste es más dorsal y caudal que la bolsa. Los quistes de la glándulas mucíparas suelen ser más pequeños, lateralizados y muchas veces múltiples, y se asocian con mayor cantidad de tejido linfoide. Los quistes originados por fusión de quistes adenoideos están dentro de las adenoides y son más superficiales que la aponerosis faringobasilar.

   Histológicamente el quiste aparece tapizado por epitelio respiratorio, con mínimas cantidades de tejido linfoide en su pared.

   Si se decide su tratamiento quirúrgico, el quiste debe de escindirse hasta el periostio o marsupializarlo ampliamente. El simple drenaje no resuelve el problema pues enseguida el quiste vuelve a llenarse de líquido.    

   Dermoide: quistes recubiertos por epitelio y con conteniendo de apéndices relacionados con la piel, tales como cabello y glándulas sebáceas. El origen de estos quistes y de los epidermoides se considera que está en el desarrollo embriológico del propio epitelio tal como ocurre en el desarrollo de la órbita, nariz y boca, sitios en los que son más frecuentes este tipo de quistes.

   Teratomas y quistes teratoides: están recubiertos de tejido epitelial y contienen en su interior tejido de origen ectodermal, mesodermal y endodermal (dientes, pelos, etc). Los tres tipos de quiste pueden contener sustancias de tipo queratínico. Es la variedad más rara en cabeza y cuello. Su origen es más complejo que el de los dos anteriores.

   La variedad más descrita es el pólipo piloso de la rinofaringe. Suele diagnosticarse al nacer, pudiendo ser el tumor de tipo pedunculado y observarse a través de la boca. Puede originarse en el techo de la pared posterior de la nasofaringe. Inexplicablemente es más frecuente en las mujeres que en los hombres con un predominio de 6:1, pudiendo asociarse a otro tipo de anomalías en el desarrollo del paladar o del cráneo en cuyo caso base del teratoma puede estar conectada con el tejido nervioso a través de una perforación en el hueso de la base del cráneo.

   Histológicamente su superficie está compuesta de piel con una delicada capa hiperqueratósica con unidades piloseabáceas. Su masa está compuesta por tejido fibroadiposo con restos de cartílago, hueso y músculo. Histológicamente se diferencian de los teratomas por no tener componentes endodérmicos.

   Se ha postulado que su origen embriológico es de la primera hendidura branquial: coristomas.

   El tamaño del tumor determina la presentación clínica. En el caso de que sea grande, pueden observarse interferencias con la respiración y dificultades en la alimentación, y, en el caso de que el tumor esté pedunculado, puede observarse dentro o a través de la boca. Los tumores pequeños pueden tardar años en ser diagnosticados, pudiendo ser clasificados erróneamente como fibromas nasofaríngeos. La gravedad de los síntomas, conjuntamente con el estado general del paciente, son los que determinan la urgencia del tratamiento. Si el niño no presenta otras patología asociadas se procede a su exéresis bajo anestesia general mediante control endoscópico por vía retropalatina como si de una adenoidectomía se tratase. Sólo en caso de quistes gigantes puede ser necesaria la traqueotomía.

   Cordoma.

   Son  tumores que derivan de la cuerda dorsal o notocorda. Su localización corporal más frecuente es la sacra pero también pueden aparecer en el clivus haciendo relieve en el techo de la rinofaringe.

   Son de crecimiento muy lento diagnosticándose en el adulto.

   A pesar de su benignidad, su progresivo crecimiento lento va destruyendo la base del cráneo y las estructuras cerebrales de la fosa media pudiendo alcanzar la salida de ciertos pares craneales por sus agujeros respectivos.

   Craneofaringioma o tumor de la bolsa de Rathke.

   Son quistes formados a partir de restos embrionarios del saco de Rathke y de residuos de la segunda hendidura branquial.

   Localización.

   La localización rinofaríngea de estos tumores es excepcional, pudiendo aparecer en la nasofaringe por una invasión descendente de una localización suprasellar primitiva.

   Cuando se localizan en la línea media proceden de la bolsa de Rathke.

   Los originados en la pared lateral de la rinofaringe y en el paladar blando contiguo son branquiógenos. Estos se forman a partir del extremo interno de la segunda hendidura branquial.

   Clínica.

   Presentan un crecimiento lento y se muestran por tanto asintomáticos hasta que provocan la obstrucción respiratoria. Es raro que lleguen a dar trastornos neurológicos.

   Diagnóstico.

   La fibroendoscopia muestra una imagen directa.

   Las técnicas actuales de imagen, TAC y RM, suelen ser definitivas y son necesarias para conocer su perfecta extensión y ubicación.

   Diagnóstico diferencial: con los meningoceles.

   Tratamiento.

   Se ha empleado como tratamiento su marsupialización, aspiración y la inyección de líquidos esclerosantes, pero lo preferible es su exéresis.

   Su excisión puede realizarse por via endoscópica nasal o bien una vía transpalatina, teniendo siempre como meta principal su escisión completa.

   Meningocele.

   Son tumores embrionarios de otra procedencia y se estudian con las patologias embrionarias.

   TUMORES DE ORIGEN EPITELIAL.

   Papiloma de nasofaringe.

   También es conocido como papiloma fungiforme, papiloma invertido, papiloma de tipo Sneideriano y  papiloma transicional.

   Se trata de un tumor benigno que se origina en el epitelio de la nasofaringe y se semeja al papiloma sneideriano rinosinusal.

   Es muy poco frecuente apareciendo en personas de edad (45-79 años) y es 2-3 veces más frecuente en el hombre que en la mujer.

   Anatómicamente en la parte posterior de la coana está el límite entre los derivados ectodérmicos y la mucosa respiratoria endodérmica, es decir la línea que divide el tracto rinosinusal del nasofaríngeo. El desplazamiento embriológico aberrante de mucosa normal ectodérmica podría ser el responsable de estos tumores.

   En la mayor parte de los casos no superan los dos cm. de diámetro. A menudo son diagnosticados accidentalmente en un paciente que refiere obstrucción respiratoria nasal.

   Lo más frecuente es que la presencia de estos papilomas en la nasofaringe sea secundaria a su ubicación nasosinusal y por tanto ha de descartarse un origen nasosinusal antes de admitir una ubicación primaria en la nasofaringe.

   Histológicamente no se diferencian de los de la cavidad nasal o de los de los senos paranasales. La mayoría de las veces son de tipo invertido.

   Su tratamiento es la exéresis transnasal o transoral. No son frecuentes las recurrencias locales.

   Adenomas.

   Se originan a partir de glándulas mucosas o salivales y conservan sus propiedades secretoras normales. Es el tumor benigno más frecuente de las glándulas salivares mayores y menores.

   Su localización en la mucosa de la rinofaringe tiene su origen en las glándulas salivares menores y es excepcional, pero no lo es tanto en áreas vecinas sobre todo en el paladar.

 Pueden manifestarse como dilataciones quísticas que tienen su origen en la submucosa, localizándose en el espacio parafaríngeo, abombando el muro lateral de la rinofaringe.

   Puede presentar problemas de diagnóstico diferencial con el rabdomiosarcoma.

   Esta tumoración ha sido descrita en la literatura como quirúrgica.

     Adenoma cromófobo extrasellar.

   También conocido como adenoma pituitario ectópico, tejido adenohipofisario extrasellar, adenoma pituitario esfenoidal, pituitaria faríngea adenomatosa.

   Es una neoplasia benigna de la glándula pituitaria que se produce fuera de la silla turca y que se acompaña de una glándula pituitaria normal situada en la silla turca. Es un tumor raro.

   Edad: en adulto aparece en un rango de edades de 16 a 84 años, si bien lo más frecuente es que se trate de personas de mediana edad entre 49 y 59 años. Es más frecuente en las mujeres que en los hombres.

   Etiología.

   Es desconocida.

   Puede ser el resultado de una progresión descendente de un tumor pituitario.

   El origen más posible es a partir de la degeneración de tejido pituitario ectópico situado en el mucoperiostio del techo nasofaríngeo por detrás de la articulación vómero-esfenoides. Este tejido puede provenir de restos embrionario dejados por invaginación cefálica de la bolsa de Rathke o bien por derivados de cc de la hipófisis anterior, como restos de la porción supradiafragmática del tallo hipofisario.

   Localización.

   Su localización más frecuente es en el hueso esfenoidal, en los senos y en la rinofaringe.

   También pueden producirse en la cavidad nasal, senos etmoidal y hueso temporal.

    Clínica.

   Los primeros síntomas en su localización rinofaríngea son los típicos de la ocupación del espacio rinofaríngeo: obstrucción aérea, sinusitis crónica, dolor de cabeza, epistaxis, rinorrea cerebroespinal y fallos en el campo visual. Mediante la exploración y las oportunas pruebas complementarias se puede apreciar que la masa nasofaríngea no tiene relación con un posible tumor endocraneal.

   En la mitad de los casos la secreción hormonal de estos tumores induce a un Coushing, acromegalia, hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, amenorrea e hirsutismo.

   El estudio de imagen localiza la lesión y permite determinar su relación con la silla turca. La erosión de la silla turca no excluye que el tumor tenga un origen ectópico.

   La extensión del tumor y el grado de erosión ósea no guardan relación con la gravedad de los síntomas.

   Histopatología.

   Macroscópicamente se muestra como una masa polipoide pedunculada de unos 0´7 a 7´5 cm.

   Lo más normal es que sea único pero en algún caso se han descrito la aparición de más de uno y separados.

   Microscópicamente es un tumor submucoso, no encapsulado, sólido, trabeculado y con nidos tumorales que están separados entre ellos por un estroma fibrovascular.

   Las cc tumorales tiene núcleos redondeados ovales con cromatina nuclear dispersa. El citoplasma es granular eosinófilo y puede ser anfófilo o claro. El pleomorfismo celular, la actividad mitótica y las necrosis son poco frecuentes.

   El tumor hace que desaparezca la estructura normal de la submucosa si bien pueden identificarse glándulas seromucosas.

   Inmunoperfil.

   Los adenomas hipofisarios ectópico muestran una fuerte  inmunorreactividad citoplasmática para citoqueratinas, sinaptofisina, cromogranina, neurona enolasa específica, y pueden contener varias hormonas pituitarias: corticotropina (ACTH), prolactina, hormona estimulante de la tiroides (TSH), hormona folículo estimulante (FSH), la hormona del crecimiento (GH) y luteinizante (LH). Estos tumores pueden mostrar inmunorreactividad sólo para con la hormona pituitaria y se les denomina en tal caso monohormonales, pero también pueden ser plurihormonales. El que sólo no reacciona con la hormona pituitaria es el denominado adenoma hipofisario de células nulas.

   Tratamiento.

   Siempre que sea factible el tratamiento, se ha de realizar su exéresis quirúrgica con lo que normalmente el proceso queda curado.

   Los tumores grandes o invasivos, muchas veces, no permiten una exéresis completa debiendo completarse el tratamiento con radioterapia postoperatoria.

   Fármacos agonistas de la dopamina como la bromocriptina reducen el tamaño de estos tumores cuando son secretores de prolactina, y en los que no son secretores de prolactina reducen el incide de mitosis. La somatostatina o su análogo el octreotide (acetato de octreotida) han mostrado que pueden reducir el tamaño de estos tumores cuando el tumor contiene muchos receptores de somatostatina y en tal caso puede plantearse este tratamiento farmacológico en caso de tumores demasiado grandes para reducirlos de tamaño previamente a la cirugía y poderlos resecar adecuadamente.

   Se ha comunicado algún caso de malignización de estos tumores.

     Adenoma pleomorfo congénito.

   Sinónimos: Tumor mixto.

   Fue descrito en 1985 por Har-el. Es un tumor benigno con elementos epiteliales y mesenquimales semejando los primeros estadios embriológicos de la formación de de las glándulas salivares entre las 4 y 8 semanas del desarrollo.

   Se trata pues de un tumor mixto: epitelial, conjuntivo y embriológico.

   En la literatura tan solo se han reportado unos 20 casos.

   Predominio masculino sobre femenino con ratio de 13:3.

   El diagnóstico se realiza muchas veces nada más nacer, o antes de las 6 semanas.

   Clínica: dificultades respiratorias, raramente epístaxis. En la exploración se aprecia un pólipo pedunculado eritematoso en la línea media.

   Macroscópicamente aparece como una masa lobulada de 1´3 a 3 cm. Su superficie suele ser brillante. A veces se puede apreciar en su extremo superior los restos de un tallo. Al corte su coloración es pardo grisácea o rojiza formando nódulos. En su interior pueden apreciarse quistes y hemorragias intersticiales.

   Histológicamente muestra una mucosa no queratinizante que se superpone a múltiples nódulos celulares. Estos nódulos están separados por  estroma fibroso y mixoide que contiene ductos conectados al epitelio y nidos de residuos sólidos o epitelio escamoso quístico. Las unidades epiteliales que hay dentro del estroma internodular se mezclan con los nódulos celulares los cuales están formados por cc fusiformes formando fascículos cortos. Estas cc fusiformes tienen un citoplasma eosinófilo y sus bordes son imperceptibles. Sus núcleos son poco llamativos y su activad mitótica es muy baja.

   El intersticio del tumor puede mostrar hemorragias, y rara vez la formación de hueso.

   Inmunohistoquimia: los nódulos celulares muestran un patrón mixto de reactividad para vimentina, citoqueratina y actina y por lo general no reaccionan con la proteína S-100 y con la proteína ácida fibrilar glial. Los túbulos que hay dentro del estroma muestran un patrón positivo de reacción con los Ag de membrana epitelial. El resto de los componentes epiteliales reaccionan con la pancitoqueratina y con la citoqueratina 7, pero no al Ag de membrana. Contiene amilasa como las glándulas salivares.

   Tratamiento: su exéresis completa es curativa.

   TUMORES DE ORIGEN CONJUNTIVO.

   Son más frecuentes que los epiteliales.

   Fibromas.

   Son tumores constituidos por fibroblastos dispuestos en remolino, encapsulados, de consistencia blanda, coloración gris rojiza y con un pedículo largo.

   Mixomas.

   Es raro que se presenten en estado puro tratándose generalmente de combinaciones histológicas: fibromixomas, condromixomas, lipomixomas. En general se diagnostican en adultos y pueden alcanzar un gran tamaño con una base de implantación amplia.

   Condromas.

   Se originan en el cartílago de los rodetes peritubáricos. Están formados por cartílago hialino, son encapsulados y como los mixomas pueden adquirir gran tamaño.

   Osteomas.

   Ebúrneos, compactos o esponjosos. Muy raros en la rinofaringe.

   Vasculares.

   Pueden observarse con relativa frecuencia hemangiomas simples o cavernosos. Los linfagiomas son excepcionales.

   Neurinomas.

   Son schwanomas.

   Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.

   Dada la importancia de esta tumoración se la dedica un capítulo entero 45.04.

   Como se puede comprobar en este capítulo, el espectro de los tumores benignos nasofaríngeo es muy similar a los tumores benignos del resto de las VAS, excepto el angiofibroma nasofaríngeo juvenil.

   Hamartomas.

   El término hamartoma (palabra compuesta por hamartia, del griego error, y el sufijo -oma, referido a un crecimiento similar a un tumor) fue usado por primera vez por Eugen Albrecht en 1904 con el objeto de designar un excesivo crecimiento focal de células maduras normales y tejidos idénticos a los presentes en el órgano del que se originan, pero que característicamente no reproducen la arquitectura normal del tejido que les rodea. La línea de demarcación entre una neoplasia benigna y un hamartoma, y entre este y una hiperplasia tisular es tenue y, por tanto, sujeta a múltiples interpretaciones.

   La forma de presentarse en la rinofaringe es de hamartoma adenomatoide. Estas son lesiones tumorales benignas del epitelio respiratorio, raras, caracterizadas por una proliferación glandular de cc ciliadas respiratorias que aparecen en la cavidad nasal, senos paranasales y nasofaringe.

   Epidemiología.

   El hamartoma adenomatoide de rinofaringe constituye junto con el hamartoma nasal condromesenquimal las lesiones hamartomatosas más frecuentes que se describen en el tracto nasosinunasal, aunque totalmente diferentes en su presentación clínica y evolución.

   Hasta el momento sólo existen publicadas dos series de casos de hamartoma adenomatoide nasofaríngeo: los 4 casos recogidos por Graeme Cook y Pilch en 1992, y los 31 casos recogidos por Wenig y Heffner en 1953, aunque, según estos últimos autores, su escasa documentación en publicaciones médicas no implica necesariamente que se trate de una lesión de aparición excepcional.

   Edad: aparece usualmente en pacientes varones adultos entre la 5ª y 6ª décadas de la vida.

   Patogenia.

   Tiene su origen en la superficie epitelial.

   En 1968 Willis redefinió el término hamartoma significando que estas lesiones resultaban del desarrollo de defectos congénitos. Esta apreciación derivaba de, por una parte, su asociación con enfermedades hereditarias como el Síndrome de Peutz Jeghers (pólipos hamartomatosos en el tracto gastro-intestinal), y por otra, por su elevada frecuencia en la infancia y adolescencia.

    Se diferencian de otras neoplasias benignas por su comportamiento biológico: carecen de capacidad para un crecimiento continuo ilimitado y se desarrollan a partir de defectos congénitos como propuso Willis. Sin embargo, por estas mismas razones algunos autores consideran a los hemangiomas infantiles (que regresan espontáneamente), a los linfangiomas y a algún otro tipo de tumoraciones presentes en la infancia como hamartomas.

   La patogénesis de los hamartomas en general, y de los hamartomas adenomatoides epiteliales respiratorios en particular, es especulativa. Según Wenig y Heffner, en contraposición a lo propuesto por Willis, el desarrollo de las proliferaciones adenomatoideas nasofaríngeas se debería secundariamente o estaría inducida por cambios inflamatorios. Esta hipótesis está apoyada en el hecho de que los hamartomas adenomatoideos comparten muchos hallazgos con la poliposis inflamatoria sinunasal, así como por su más frecuente aparición en la edad adulta en el contexto de una patología crónica sinunasal. Loa hamartomas adenomatoides se diferencian de la poliposis nasal en varios rasgos: frecuente localización primaria en el área nasal septal posterior, mayor dureza al tacto, diferente aspecto macroscópico, comportamiento no recidivante tras su extirpación, histológicamente mayor extensión de la proliferación adenomatoidea, presencia de una seudo-membrana basal recubriendo las glándulas y cambios atróficos epiteliales.

   Histopatología.

   Las lesiones pueden estar compuestas de múltiples tejidos derivados de las tres hojas germinales (ectodermo, mesodermo y endodermo) pero usualmente hay una predominancia de una de las tres. En el hamartoma adenomatoide respiratorio epitelial el componente proliferativo preponderante (epitelio respiratorio ciliado) derivaría del ectodermo.

   Los hallazgos histopatológicos de crecimiento de cc y tejidos maduros con las mismas características que la mucosa nasofaríngea o schneideriana de la que proceden, ha motivado su clasificación como lesión hamartomatosa, aunque no existe un criterio uniforme en la utilización de este concepto anatomopatológico.

   Clínica.

   A veces cursa de manera asintomática, no tiene un comportamiento expansivo agresivo ni crece de forma ilimitada.

   Lo normal es que aparezca en el contexto de una poliposis inflamatoria y con toda probabilidad su desarrollo es inducido secundariamente por el proceso inflamatorio. Su sintomatología y apariencia son superponibles a la de una poliposis nasosinusal (obstrucción nasal, rinorrea, epistaxis, rinosinusitis crónica, etc.).

   Diagnóstico diferencial.

   Puede plantearse diagnóstico diferencial  histológico con el papiloma nasal invertido y con el adenocarcinoma. El hamartoma adenomatoide histológicamente se caracteriza por los siguientes hallazgos: origen a partir de la superficie epitelial (schneideriana) de la mucosa nasal; proliferación benigna de glándulas de contenido mucínico, compuestas por un epitelio ciliado respiratorio; límite glandular en directa continuidad con la superficie epitelial; estroma edematoso con infiltrado inflamatorio; apariencia macroscópica polipoidea.

   Más raramente se puede plantear diagnostico diferencial con angiofibroma, carcinomas y linfomas.

   Tratamiento.

   La cirugía es curativa y no presenta riesgo de recurrencia tras su extirpación.