▪    Clasificación cuantitativa.

   ▪    Clasificación según el momento de aparición.

   ▪    Clasificación según la forma de aparición.

   ▪    Clasificación topográfica.

   Se denomina sordera o hipoacusia al déficit funcional que ocurre cuando el sujeto pierde capacidad auditiva en mayor o menor grado. Está presente en muchas enfermedades del oído.

   La OMS estima que hay en el mundo más de 42 millones de personas mayores de 3 años con déficit auditivos. En España la encuesta de discapacidades, deficiencias y minusvalías de 1996 detectó más de 900.000 personas con alguna limitación auditiva.   Estudios descriptivos de asistencia primaria en ORL valoran que el 50% de la demanda asistencial estaría relacionada con la patología del oído. Del total de la visita especializada un 10-12% se relaciona con hipoacusias, teniendo que practicarse una audiometría en el 100% de estos pacientes.

   La anamnesis ofrece la información precisa para determinar el momento de aparición de la hipoacusia. Éste es el punto de partida para llegar a los diferentes diagnósticos que plantea una hipoacusia. La propia historia clínica y la realización de exploraciones complementarias contribuirán a concretar el diagnóstico topográfico y etiológico.

    Para el estudio de una hipoacusia ésta puede ser clasificada en base a diferentes criterios, resultando diferentes tipos. Así, según el criterio empleado pueden dividirse y calificarse las hipoacusias de diferente grupos.

    CLASIFICACIÓN CUANTITATIVA.

   Según la magnitud de la pérdida auditiva las hipoacusias pueden ser:

   ▪    Hipoacusia leve: cuando la pérdida es menor de 35 dB.

   ▪    Hipoacusia moderada: pérdidas en las que el umbral de audición se sitúa entre 35 y 60 dB.

   ▪    Hipoacusia profunda: cuando la pérdida es superior a los 60 dB.

   CLASIFICACION SEGÚN EL MOMENTO DE APARICION.

   Si se adopta como criterio el momento de su aparición, tomando como referencia el nacimiento, tres son las posibilidades: pre, peri o postnatal.

   ▪    Hipoacusia prenatal.

   Es aquella que acontece antes del nacimiento. Ante una hipoacusia de este tipo, se debe de obtener una orientación etiológica a través de la historia clínica. Para ello, es útil recurrir al estudio de los siguientes factores:

   - Antecedentes familiares de hipoacusia. Se consideran aquellos casos en los que la hipoacusia debutó a lo largo de la infancia o de la adolescencia. Se ha de elaborar el árbol genealógico y es aconsejable poner en contacto a los familiares con un servicio de genética especializado en hipoacusias.

   -    Peso inferior o igual a 1.500 g.

    -    Malformaciones congénitas, especialmente si afectan al cráneo, cara o cuello.

    -  Infecciones prenatales: citomegalovirus, toxoplasmosis, lúes, infección por herpesvirus, rubéola, infección congénita por virus VIH.

   -    Tratamiento con fármacos ototóxicos o exposición a radiaciones ionizantes en el periodo gestacional.

    -   Hábitos tóxicos de la madre gestante, como adicción a drogas o alcoholismo.

   -    En un 40% de las hipoacusias prenatales, no se cumple ninguno de los supuestos anteriores por lo que son de origen desconocido.

    Con independencia de que aparezcan o no alteraciones en la otoscopia, o la hipoacusia se asocie o no a otras malformaciones congénitas, el origen de la hipoacusia puede ser genético o adquirido y ser de tipo conductivo o neurosensorial.

   En los niños es transcendental no solamente detectar, sino también diagnosticar y tratar lo antes posible la hipoacusia, si fuera posible antes del primer año de vida. Para el diagnóstico es preciso completar el estudio con una exploración otorrinolaringológica y con exploraciones complementarias audiológicas, analíticas y de imagen que den información sobre la intensidad de la pérdida auditiva, su localización topográfica y su etiología. Antes del año de edad, en la valoración audiométrica se de deben de incluir pruebas como audiometrías conductales, impedanciometría, otoemisiones acústicas por productos de distorsión y potenciales evocados auditivos de tronco cerebral. La práctica de esta exploración debe de ser realizada por un equipo de audiología especializado en niños, que valore el conjunto de los resultados obtenidos en estas pruebas. Estas deben de repetirse en tantas ocasiones como sea preciso hasta alcanzar un resultado fiable. Se ha de cuidar el entorno donde se llevan a cabo, favoreciendo la colaboración del niño. Al mismo tiempo que se realiza la tarea del diagnóstico audiométrico, se iniciará la adaptación de audífonos hacia los tres meses de vida. Igualmente se comenzará  con un programa de estimulación precoz logopédica, con el fin de iniciar al niño en la percepción de los sonidos y mejorar su colaboración en los estudios audiométricos.

   En este período de la vida de un niño, la radiología mediante TAC cráneocervical y la RM cerebral, exploraciones que se complementan, informará sobre la presencia de malformaciones del laberinto o lesiones aisladas o asociadas a nivel craneal o de la vía auditiva en el SNC.

   ▪    Hipoacusia perinatal.

   Se denomina así a la que se establece después del parto y los primeros días del período neonatal. Como en la prenatal, es útil recurrir al registro de alto riesgo para obtener una orientación diagnóstica. Los factores a considerar son los siguientes:

   -    Hipoxia perinatal, definida por alteraciones de la frecuencia cardíaca fetal, pH en sangre fetal inferior a 7´20, Apgar inferior a 4 en el primer minuto e inferior a 6 en el quinto minuto y una exploración neurológica normal.

    -    Hiperbilirrubinemia que hubiera requerido exanguinotransfusión.

   -    Ingreso en UCI neonatal por más de 48 horas. Suele implicar la existencia de una patología grave y la adopción de terapeúticas agresivas.

    -    Traumatismo obstétrico sobre la región cefálica.

    Por lo general en estos casos la otoscopia es normal, tratándose de hipoacusias de tipo neurosensorial, que al igual que en las prenatales, su detección, diagnóstico y tratamiento precoz son claves para un correcto abordaje en la etapa infantil.

   ▪    Hipoacusia postnatal.

   Es la que aparece con posterioridad al nacimiento. Si bien existen hipoacusias de origen genético que comienzan a manifestarse después del nacimiento, por lo general, la mayor parte de ellas son de etiología adquirida. Estas hipoacusias por su forma de presentación se las divide en agudas o recientes y crónicas.

   CLASIFICACION SEGUN LA FORMA DE APARICIÓN.

   ▪    De presentación aguda.

   Al realizar la exploración otorrinolaringológica básica, la otoscopia puede plantear cualquiera de estas tres posibilidades.

   -    Hipoacusia con alteraciones en el CAE,   Por lo general, se trata de lesiones que en un momento dado de su evolución provocan una obstrucción de la luz del conducto, ocasionando una hipoacusia de transmisión generando una hipoacusia leve. Su diagnóstico se fundamenta en la otoscopia, pero en ocasiones los cultivos microbiológicos y las pruebas de imagen ayudan a completar el estudio.

   La causa más común es el cerumen o los cuerpos extraños Los tapones epidérmicos están compuestos por residuos de piel dispuestos en estratos de color blanquecinos. Las otitis externas con sus diversas variedades. Las exostosis y los osteomas del CAE son tumoraciones benignas de lento crecimiento que pueden llegar a producir una obliteración del conducto por si mismas o al favorecer la retención de cerumen y queratina. Los tumores malignos, que por obstrucción o por destrucción comprometen la conducción del sonido a través del CAE.

   Menos frecuentemente se detectan infecciones virales de tipo herpético que comienzan con una erupción de vesículas a nivel del oído externo y se acompañan de una hipoacusia neurosensorial y de una PF (síndrome de Ramasay-Hunt). 

   -    Hipoacusias con CAE normal y alteraciones timpánicas.

   La OMA en sus formas de supurada o no supurada es la patología más frecuente de este apartado. Se caracteriza por se r un proceso extremadamente dinámico, por lo que no existe un único patrón otoscópico  que la tipifique. Siempre general una hipoacusia de transmisión, a excepción de que se produzca una laberintitis en cuyo caso se detectará un componente neurosensorial.

   La OMS aguda se caracteriza por el acumulo de una efusión seromucoide en los espacios del oído medio que ocasiona una hipoacusia de transmisión de intensidad de grado leve o medio.

   Determinadas alteraciones de la membrana timpánica pueden ser debidas a un traumatismo de origen directo, o en relación con una fractura longitudinal del hueso temporal en la que puede asociarse un componente neurosensorial sobre la hipoacusia de transmisión.

   El diagnostico de estas patologías se alcanza con los datos obtenidos a través de la anamnesis, la otocopia en el conjunto de la exploración otorrinolaringológica, la acumetría y la audiometría.

   -    Hipoacusias sin alteración del CAE ni de la membrana timpánica.

   Estas hipoacusias cursan con lesiones laberínticas o retrolaberínticas que dan lugar a una hipoacusia neurosensorial.

   El trauma acústico agudo, en ocasiones,. origina una lesión laberíntica pura generalmente circunscrita al área de los tonos agudos. Las fracturas transversales del hueso temporal pueden afectar de forma selectiva al laberinto o más raramente al nervio coclear. En las lesiones neurosensoriales por conmoción laberíntica, no existen fracturas ni alteraciones otoscópicas acompañantes. Pueden producirse barotraumatismos que afecten exclusivamente al oído interno. En la sordera brusca, cuya intensidad es variable, puede existir participación vestibular y el diagnóstico y tratamiento precoz tiene importancia pronóstica. Se pueden detectar laberíntitis primarias que son debidas a una infección bacteriana del laberinto por vía retrógrada o hemática. El empleo de agentes ototóxicos también puede de forma brusca ocasionar una hipoacusia neurosensorial.

   Entre las lesiones retrolaberínticas que pueden dar a lugar a una hipoacusia de presentación aguda, están las neuritis y de forma infrecuente algunos casos de tumores benignos que afectan al nervio coclear y a la vía auditiva.

   El diagnóstico inicial se establece en base a los datos aportados por la historia clínica y la audiometría, sirviendo la otoscopia para descartar patología en el oído externo y medio. El desarrollo de un protocolo con pruebas complementarias se hace necesario para etiquetar topográficamente la lesión en laberíntica o retrolaberíntica, especialmente ante sintomatología otológica, unilateral y datos clínicos que sugieran una participación radicular o central. La existencia en las audiometrías subjetivas de una disociación tonal-vocal, los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral y especialmente la RM aportarán suficiente información para localizar topográficamente la hipoacusia.

   §   De presentación progresiva crónica.

   Se pueden dividir en dos grandes grupos según existan o no alteraciones de la membrana timpánica:

   -    Hipoacusias con alteraciones de la membrana timpánica.

   En su mayor parte están relacionadas con la evolución desfavorable de una otitis media. La OMC perforada asociada o no a un colesteatoma, que puede acompañarse de una otorrea continua o intermitente. La tuberculosis y la sífilis óticas, que son formas especiales de OMC de evolución atípica con mala respuesta a tratamientos convencionales. Los procesos adhesivos crónicos, se caracterizan por una atrofia y adelgazamiento del tímpano que da lugar a una retracción o atelectasia. Coincidiendo con cualquiera de las entidades señaladas, a nivel de la mucosa del oído medio puede producirse una degeneración hialina del colágeno con posterior calcificación y osificación, dando lugar a un proceso que recibe el nombre de timpanoesclerosis. Otros procesos a considerar son los tumores gnómicos, granulomas de colesterol, granulomas eosinófilos, aneurismas carotídeos y neurinomas del NF en su 2ª y 3ª porciones, que en fases iniciales no suelen alterar la membrana timpánica.

   En todos los casos expuestos se detecta una hipoacusia de transmisión que puede ser más marcada si existen lesiones del martillo, yunque o estribo. A veces, sobre ésta, puede añadirse un componente neurosensorial secundario a lesiones laberínticas.

   El diagnóstico básico de estas enfermedades se alcanza por medio de la anamnesis, la otoscopia y la audiometría, recurriendo a otras pruebas complementarias para definirlo con más precisión. En ella las pruebas de imagen como el TAC y la RM ofrecen suficiente información, si bien en ocasiones, puede ser necesaria la realización de una arteriografía cuando se plantea un diagnóstico diferencial sobre lesiones de tipo vascular. -    Hipoacusias sin alteraciones de la membrana timpánica.

   La acumetría con diapasones y la audiometría instrumental, con la prueba de Rinne y la de Weber, permiten definir si se trata de una hipoacusia de transmisión o neurosensorial.

    Hipoacusias de transmisión. Están en relación con una disfunción de la cadena osicular. En la otosclerosis existe una pérdida de la movilidad del estribo, no siendo infrecuente que en la evolución asocie una afectación coclear que se manifestará entonces como hipoacusia mixta. Se debe de sospechar una osteitis deformante o enfermedad de Paget en personas mayores que desarrollen síntomas sugestivos de tratarse de una otosclerosis. La osteogénesis imperfecta da lugar a una hipoacusia que tanto clínica como histológicamente es idéntica a la otosclerosis. La discontinuidad o luxación de la cadena osicular puede estar relacionada con una fractura longitudinal del hueso temporal, una necrosis de la rama larga del yunque como secuela de una OMA o una irradiación. La fijación de alguno o varios de los huesecillos por fibrosis, secundaria a una agresión de la mucosa, puede ser responsable de una hipoacusia de transmisión, por lo general leve. La timpanoesclerosis atical provoca una inmovilidad de martillo-yunque.   La anamnesis y la audiometría son fundamentales en el diagnóstico de este grupo de hipoacusias, presentando un mayor realce la realización de exploraciones complementarias auditivas: impedanciometría, timpanometría y estudio del reflejo estapedial y radiológicas como el TAC.

    Hipoacusia neurosensoriales. Al igual que en los casos agudos, el diagnóstico etiológico es difícil y requiere la ejecución de exploraciones complementarias.   A nivel del laberinto se pueden apreciar formas disociadas, con lesiones cocleares puras, y cuadros asociados que responden a alteraciones cocleovestibulares. Entre las primeras se encuentra el trauma acústico crónico por exposición a ruido, que suele cursar con una mayor pérdida de audición en la gama de tonos agudos por encima de los 2000 Hz. La presbiacusia se caracteriza por una hipoacusia progresiva relacionada con el envejecimiento del oído. Como ya se ha expuesto existen sustancias ototóxicas que pueden provocar una pérdida aguda de audición. La otosclerosis coclear pura es una enfermedad rara que origina una hipoacusia exclusivamente neurosensorial. Determinados casos de enfermedades autoinmunes, entre otros la artritis reumatoide, periarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener, lupus eritematoso, pericondritis recidivante, arteritis temporal, esclerodermia y la dermatomiositis, pueden estar asociados a una hipoacusia neurosensorial. El síndrome de Cogan cursa con una queratitis intersticial y una hipoacusia neurosensorial fluctuante. La enfermedad de Menière es el clásico ejemplo de afección cocleovestibular, si bien hay que tener en cuenta que pueden encontrarse formas disociadas que cursan con un hidrops endolinfático del laberinto anterior, que estrictamente no pueden ser consideradas como enfermedad de Meniére. El colesteatoma o tumores malignos de origen metastático de punta de peñasco también cursan con una hipoacusia neurosensorial, sintomatología vestibular y clínica otoneurológica.

    Las hipoacusias retroaberínticas topográficamente se clasifican en radiculares y centrales. Son radiculares cuando la lesión afecta al VII par, como es el caso del neurinoma del acústico, los neurinomas del NF y otras tumoraciones localizadas a nivel del ángulo pontocerebeloso. Son centrales cuando la enfermedad altera las vías y centros auditivos del SNC.

   Como ya se ha expuesto en las lesiones neurosensoriales de presentación aguda, el diagnóstico de estas hipoacusia conlleva la realización de un protocolo exploratorio  destinado a determinar su etiología y definir su carácter laberíntico o retrolaberíntico.

   CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA. 

  De acuerdo con la secuencia de acontecimientos, la fisiología de la audición tiene dos tiempos: transmisión y percepción. La transmisión es el conjunto de fenómenos que tiene lugar en el oído externo y medio y cuya finalidad es transmitir el sonido hasta la cóclea para que ésta sea estimulada. La percepción es el conjunto de acontecimientos que tienen lugar desde que la cóclea es estimulada hasta que se obtiene una sensación consciente.

   Esta clasificación califica a las hipoacusia por el lugar en el que asienta la lesión que las produce.

   Recordando que la audición es bilateral topográficamente las hipoacusias se diferencian en uni y bilaterales.

   Por parte de cada oído topográficamente las hipoacusias se dividen en:

   ▪    Hipoacusia de transmisión o de conducción. Fisiolópatológicamente son aquellas en las que las ondas sonoras no pueden llegar con la misma intensidad que el sonido estimulo a la cóclea. Son las producidas por lesión el sistema de transmisión de los sonidos: CAE, membrana timpánica, cadena osicular, ventanas, líquidos y membrana basilar.

   Este tipo de hipoacusias en principio puede considerarse como recuperables, consiguiéndose la reversibilidad de la hipoacusia con tratamiento médico o quirúrgico.

   ▪    Hipoacusia de percepción o neurosensorial. Este tipo de hipoacusia está producida por lesiones del aparato de percepción, o aparato nervioso, que comprende: el órgano de Corti (cocleopatías), las vías acústicas (hipoacusias retrococleares o neuronopatías) y el córtex cerebral auditivo (corticopatías).  Se consideran irreversibles, teniendo escasas, o nulas, posibilidades de recuperación.

   ▪    Hipoacusia mixta. Es una hipoacusia neurosensitiva con un componente conductivo agregado. Estas sorderas están originadas por varias lesiones coexistentes afectando al mismo tiempo al sistema de transmisión y al de percepción. En estas sorderas hay un componente transmisivo y otro perceptivo. La diferencia entre el componente perceptivo y el transmisivo se denomina con el término ingles gap.