• Clínica.
• Exploración.
• Pruebas complementarias.

   CLINICA.

   Presenta una tríada sintomática clásica: vértigo en crisis, sordera de grado variable y acúfenos.La enfermedad evoluciona en crisis vertiginosas de larga duración que pueden ser normalmente de 2-4 horas, o hasta 2-3  días, suelen ser muy incapacitantes y violentas, seguidas de períodos más o menos largos de remisión. Es mucho más invalidante que el vértigo producido por otras causas. Las crisis ceden espontáneamente y suelen cursar por temporadas siendo los períodos de crisis y de remisión totalmente inconstantes. Aparecen a cualquier hora, pudiendo incluso despertar al paciente.

   Las crisis son de aparición totalmente espontánea, paroxísticas, sin desencadenante postural, aunque durante la crisis los cambios de posición pueden agravar la sintomatología. Son crisis típicas de vértigo periférico.

   En todos los casos, pero sobre todo cuando la enfermedad no está muy evolucionada todavía, la crisis es precedida de unos síntomas premonitorios que anuncia al paciente la proximidad de una crisis unos minutos antes de producirse: aparición de un acúfeno, o aumento de intensidad del acúfeno habitual y sensación de plenitud en el oído afecto.

   Vértigo: es el síntoma más incapacitante. Son crisis periódicas de vértigo, generalmente muy violento, de aparición paroxística, suele acompañarse de abundante sintomatología vegetativa.

   Puede presentarse con o sin aura. El vértigo durante la crisis es tan fuerte que sume al paciente en un estado de postración.

   Tras la crisis vertiginosa, el paciente muestra cierta inestabilidad a la deambulación y a los movimientos cefálicos bruscos, acompañada de una sensación de mareo que se normaliza según va funcionando la compensación central, pero que puede durar unos días. En las formas muy evolucionados, el déficit vestibular es tan intenso que en los períodos intercríticos el paciente está desequilibrado sobre todo al hacer movimientos rápidos de cabeza. Finalizada la crisis puede persistir durante horas o días una sensación de inestabilidad.

   El criterio de la AAO-HNS para evaluar una crisis de vértigo en la EM es que ha de que el vértigo ha de ser rotatorio, durar no menos de 20 minutos y pudiendo acompañarse de desequilibrio durante unos días después.

    Hipoacusia: la hipoacusia puede aparecer o acentuarse como síntoma premonitorio de crisis, acompañada de sensación de ocupación, plenitud y opresión en el oído y mejorando o desapareciendo tras la crisis. En las primeras crisis la hipoacusia se recupera totalmente, pero según el cuadro evoluciona cada crisis va dejando como secuela un poco más de hipoacusia. Se trata pues de una hipoacusia fluctuante con las crisis que poco a poco se va estableciendo como permanente. Algunos pacientes pueden referir una audición distorsionada y molestia a los sonidos intensos (algiacusia).   Ver más abajo audiometría.

    Acúfenos: son otro de los síntomas imprescindibles para establecer el diagnóstico. Suelen preceder a la crisis, mitigándose tras ella y llegando a desaparecer durante los periodos intercrisis en los primeros estadios de la enfermedad. Al comienzo, en muchos casos, es el acúfeno el que puede indicar cual es el lado afecto. Luego el acúfeno, como ocurre con la hipoacusia queda permanente, aumentando en intensidad en las épocas de crisis y durante éstas. Es continuo, no pulsado. La frecuencia puede variar de unos pacientes a otros, para unos es un silbido y para otros un zumbido. Con más frecuencia son tono grave, pero cuando son de tono agudo son más molestos para el paciente.

    Sensación de ocupación: los acúfenos pueden acompañarse de sensación de ocupación, opresión, compresión o taponamiento del oído afecto. Esta sensación puede preceder en unas horas o algún día al desencadenamiento de la crisis. Esta sensación de plenitud no mejora tragando, como ocurre cuando está producida por cambios barométricos.

   El paciente suele referir además: cefaleas y rinitis vasomotora.

   En las intercrisis, la hipoacusia y el acúfeno con el tiempo se hacen permanentes, aunque en crisis puedan fluctuar a pesar de la que la evolución sea larga, sobre todo la hipoacusia.

   Los casos muy evolucionados que presentan ya una importante destrucción laberíntica pueden presentar un cuadro de desequilibrio crónico permanente.

   Existe una afectación psíquica casi constante, que independientemente de la constitución psicológica de cada paciente, viene determinada por la impotencia que el paciente siente ante la crisis y la tensión e incertidumbre que le origina no saber cuando ocurrirá la próxima crisis y si será más severa o menos que la anterior. Se enfrentan generalmente a la situación de que su entorno personal, familiar, médicos, forenses, peritos, etc, infravaloran la repercusión que su enfermedad tiene en su vida.

   EXPLORACION.

    La exploración va a mostrar unos signos muy diferentes durante la crisis a los que pueden aparecer en los períodos intercríticos.

   Durante la crisis aparece un nistagus espontáneo y unas desviaciones segmentarias hacia el lado sano. Normalmente durante la crisis el paciente no tolera maniobras posicionales. El nistagmo espontáneo puede observarse durante la crisis, y solo excepcionalmente días después de la crisis. La exploración neurológica es sistemáticamente normal.

   En los períodos intercríticos la exploración otoneurológica pude ser completamente normal, a excepción del hipoacusia si existe.

   En los casos evolucionados se van apreciando a la exploración los signos típicos de una destrucción laberíntica. Pero para que esto ocurra el cuadro ha de tener una evolución importante.

   PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.

   Al realizar las pruebas complementarias en búsqueda del diagnóstico, puede ocurrir un poco lo mismo que con la exploración, ya que al tratarse de un proceso caracterizado por las fluctuaciones de sus síntomas e incluso remisiones espontáneas, las diferencias observadas en los resultados pueden ser muy grandes dependiendo del momento evolutivo. Estos hechos confunden los intentos para valorar la eficacia de cualquier prueba clínica o modalidad terapéutica. No existe un estándar perfectamente establecido para valorar las pruebas a realizar. Los resultados no guardan necesariamente un paralelismo de la función vestibular con el grado de hipoacusia.   Ninguna prueba de las disponibles hasta ahora proporciona grados suficientes de sensibilidad y especificidad para utilizarla de manera sistemática en el diagnóstico diferencial de EM.

   -  Audiometría tonal liminar.

   Es una prueba de diagnostico básica y fundamental para documentar la hipoacusia.   La hipoacusia, sobre todo en su comienzo, puede tener un carácter fluctuante, por tanto esta puede variar según el momento en que se realice la audiometría, incluso en los períodos de inicio de la enfermedad la audición puede ser normal.

   La curva típica es de tipo neurosensorial con mayor afectación en las frecuencias graves, que progresivamente con el tiempo y las crisis repetidas se hará más acusada, afectando también a las frecuencias medias y agudas. En realidad no hay una configuración adiométrica en particular que pueda considerarse característica de la hidropepsia endolinfática. El origen de la hipoacusia es coclear inespecífica con afectación inicial del ápex coclear.

   Tras el diagnóstico es necesario realizar controles audiométricos para valoración de la evolución de la enfermedad y control del resultado de los tratamientos. La audiometría es la que pone de manifiesto el grado de afectación del oído interno en cada momento evolutivo de la enfermedad. Está comprobado que los pacientes que mejoran su audición con el tratamiento no sufrirán ya vértigo recidivante y en el 20-30% de los casos puede desaparecer por completo la enfermedad.

   La valoración del nivel de audición es un criterio muy importante a tener en cuanta al indicar un determinado tratamiento quirúrgico. Un oído con EM se considera que ya no tiene una audición útil cuando su hipoacusia es superior al 70 dB y la discriminación verbal máxima es inferior al 30%.

   -   Audiometría supraliminar.

   La hipoacusia de la EM suele asociar reclutamiento positivo y distorsión; en consecuencia conlleva una disminución de la discriminación del habla.

   El reclutamiento es el hallazgo psicoacústico más específico de la hidropepsia endolinfática. Este puede aparecer incluso en ausencia de hipoacusia. Ahora bien, el reclutamiento no es específico de la EM, pues puede aparecer en otras hipoacusias neurosensoriales.

   -  Logoaudiometría.

   Según va evolucionando la enfermedad, la curva se aplana con pérdida de la capacidad de discriminación de la voz hablada.

   -    Impedanciometría.

   Puede ser útil la exploración del reflejo estapedial, pudiendo aparecer un test de Metz positivo, signo de afectación endococlear.

   Con la impedanciometría de multifrecuencia se ha observado en la EM una frecuencia de resonancia del oído medio elevada en el hidrops de evolución reciente y baja normalmente o en caso de hipopresión de los líquidos perilinfáticos como ocurre en las fístulas.

   -  Emisiones otoacústicas.

   La ausencia de emisiones otoacústicas es un dato muy sensible aunque inespecífico de disfunción coclear o de oído medio. No se ha encontrado utilidad clínica a esta prueba en la EM.

   -    Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral.

   Es interesante su realización para corroborar la existencia de afectación endococlear mostrando una disminución de la latencia en el intervalo entre las ondas I-V. Pueden incluso aportar datos par el diagnostico diferencial con patología retrococlear, especialmente con el neurinoma que es la patología que con mayor frecuencia presenta problemas de diagnóstico diferencial. Igualmente permite objetivar resultados de diversos tratamientos. 

   Esta prueba objetiva y no invasiva se fundamenta en la valoración de la velocidad de conducción de la onda viajera a través de la membrana basilar. El aumento de presión que se produce en la escala media en la EM modifica aumentando la rigidez de la membrana y, por tanto, acelerando la onda viajera. 

   -    Electrococleografía.

   La ECoG es un buen método de diagnóstico, si bien no es una prueba para hacer de rutina. En la valoración de la  hidropepsia endolinfática se ha encontrado que las mediciones útiles son las amplitudes de MC, PS y AP y la latencia de AP. Especial interés tiene el cociente PS/AP. Las elevadas amplitudes del PS guardan relación con la EM, ya que es la traducción electrofisiológica del abombamiento de la membrana basilar.

   El valor del potencial de sumación es > 5 microvoltios. Este es un indicador claro de hidrops endolinfático, su aumento lo indica claramente.

   El índice PS-PA suele ser mayor de lo normal, pero no siempre.

    También se ha comunicado la utilidad del registro de los potenciales sáculo-cóllicos. En la EM evolucionada al estar ya muy afectado el sáculo pueden estar ausentes o descendidos.

   -  Pruebas vestibulares.

   La exploración vestibular instrumental realizada mediante ENG o VNG debe de efectuarse en todos los pacientes con sintomatología clínica y exploración auditiva típicas de EM, al menos una vez. No se considera imprescindible para el diagnóstico ya que estas pruebas no suelen mostrar grandes anomalías, sobre todo entre las crisis. Suelen dar la imagen de un cuadro laberíntico deficitario global, que se va deteriorando con la sucesión de las crisis. Aun en casos muy evolucionados en los que ya han desaparecido las crisis vertiginosas no suele llegarse a la arreflexia total. Su utilidad radica más en el seguimiento del enfermo, su evaluación prequirúrgica, control evolutivo tras tratamiento, exclusión de alteraciones patológicas centrales y para detectar la disfunción del laberinto por la dificultad para comparar los hallazgos. Lo que ocurre es que, al igual que con la audiometría, los resultados son inespecíficos y fluctúan con el tiempo evolutivo lo que dificulta comparar los hallazgos.

   De hecho se ha propuesto su realización sólo para excluir alteraciones patológicas centrales y para detectar la disfunción del laberinto.

   Nistagmo postural espontáneo: con frecuencia puede aparecer, pero la dirección del nistagmo carece de relación constante con el lado del oído hidrópico. Este nistagmo puede incluso ser invertido (recorvery nistagmus), es decir que puede cambiar su dirección. Este cambio de dirección refleja la alternancia entre un estado irritativo y parésico en esta lesión laberíntica. Otra explicación fisiopatológica de este nistagmus es la rápida iniciación de una fase de compensación llevada a cabo por los núcleos contralaterales y el cerebelo, es decir que seria un signo de compensación.

   Prueba calórica: aparece normalmente una hipofunción del oído afecto, al menos en el 30-50% de los casos de EM definitiva.

   Torok en 1969 decribió una prueba denominada calórica diferencial monotérmica. Este autor basándose en que el reclutamiento de volumen es tan prevalente en la EM pensó razonablemente que también hubiese un reclutamiento vestibular. En esta prueba se valora la frecuencia de sacudida del nistagmo y la velocidad máxima del componente lento del nistagmo, o ambos parámetros, producidos con un estímulo calórico de 100 ml y comparando el resultado con el de un estímulo de 10 ml a la misma temperatura. Por desgracia solo 10 a 20% de los pacientes con EM muestra esa forma de reclutamiento.   Pruebas rotatorias, las anomalías son muy frecuentes, pero inespecíficas, Además apenas se correlacionan con los síntomas vestibulares del paciente. Normalmente aparece una preponderancia direccional. En la prueba de autorrotación vestibular, al aumentar la frecuencia aumenta la sensibilidad del reflejo vestíbulo-ocular, pero a pesar de ello no esta prueba no ha demostrado un nivel útil de especificidad en la EM.

   Test para el estudio de la verticalidad subjetiva. Al ordenar al paciente colocar la barra en posición vertical generalmente la deja desplazada hacia el lado del hidrops. Se recuerda que para considerar la prueba positiva se ha de repetir tres veces y el resultado solo se considera positivo si hay una desviación superior a 2´8º.

   -  Pruebas osmóticas.

   Al observarse la propiedad de los diuréticos osmóticos para reducir la presión del LCR e intraocular, se pensó que igualmente podrían reducir la hidropepsia endolinfática y por tanto mejorar el funcionamiento auditivo y vestibular del laberinto hidropépsico. El glicerol produce por su efecto osmótico una salida de agua intracelular con hiponatremia e hiperosmolaridad, reduciendo la presión endolinfática.

   Basándose en este concepto surgieron las pruebas diagnósticas de deshidratación mediante la administración de sustancias osmóticas en perfusión como el Manitol o el Glycerol.

   En 1966 Klockhoff y Lindblom describen la prueba osmótica con glicerol (glicerina), proponiéndolo como un procedimiento auxiliar útil en el diagnostico de ciertos casos de hidrops. El paciente deberá guardar ayuno 2 a 12 horas antes de la prueba para evitar el vómito que a veces es inducido por el glicerol. Se realiza una prueba audiométrica previa como referencia. Se mezclan 90 ml de glicerol al 95% con una cantidad igual de agua, suero isotónico o zumo y se sirve helado, o bien también se puede calcular la cantidad por 1´5 g/kg de peso. El darlo con zumo es para paliar el sabor tan desagradable del glicerol. Se realiza control audiométrico una hora y tres horas después de la ingestión. Se considera que la prueba es positiva si hay una mejoría de 10 dB o más en los umbrales de dos o más frecuencias, o si hay una mejoría del 12% en la discriminación del habla. Es necesario que haya hipoacusia para realizar la prueba. La prueba se ha realizado también mediante administración por vía I.V. con similares resultados. La prueba puede producir algunos efectos colaterales desagradables como cefalea, nauseas, vértigo, diarrea, sed, sequedad de boca y diuresis. El que un paciente presenta una prueba positiva o no, depende en gran parte de la fase de la enfermedad debido a la naturaleza fluctuante del trastorno. Así es más probable que la prueba sea negativa al inicio de la enfermedad y al final, aunque la etapa del trastorno no puede predecirse en base a los resultados de la prueba del glicerol. Se ha comunicado que la positividad de la prueba parece que tiene más relación con la gravedad que con la antigüedad de la enfermedad. La positividad de la prueba tiene un valor de diagnóstico cierto y además indica que la enfermedad está en un momento evolutivo de reversibilidad del proceso, ya que la hipoacusia todavía es fluctuante. Un resultado negativo, ni niega o afirma el diagnóstico.

   En un 15% de los casos paradójicamente se produce pérdida auditiva.

   Estas pruebas de deshidratación también se han intentado realizar con otros diuréticos orales y por vía I.V. como furosemida, manitol, etanol, urea e isosorbide.   Estas pruebas pueden tener utilidad para verificar la sospecha de hidropepsía endolinfática en pacientes con manifestaciones atípicas, ahora bien, de cara al tratamiento no tienen interés. Si que se ha comunicado que los pacientes con prueba positiva pueden evolucionar mejor a la descompresión del saco y a algunos otros tratamientos.

   Estas pruebas en la actualidad son de poco uso clínico.

  -   Potencial vestibular miogénico evocado.

   -  Consulta psiquiátrica.

   Cada vez está más demostrado la importancia de los factores psicógenos en la etiopatogenia de esta enfermedad. Una situación de estrés puede ser la responsable de desequilibrios electrolíticos en los líquidos del laberinto membranoso que abocaría por alteración osmótica al aumento de tensión de la endolinfa. Es por esto que muchos autores presentan esta enfermedad como una auténtica enfermedad psicosomática. En ciertos pacientes puede estar indicado un asesoramiento psicológico.

   Es muy aconsejable realizar un estudio psicopatológico previo a un tratamiento quirúrgico si se desea saber la evolución que va a seguir el paciente una vez intervenido.

   -     Técnicas de imagen.

   En la EM no hay datos radiológicos de real interés diagnóstico, por lo que el objetivo de estas técnicas es excluir otras patologias que pueden presentar problemas de diagnóstico diferencial, especialmente cuando la EM no evoluciona bien y asocia hipoacusia neurosensorial importante, mas que la búsqueda de una imagen patológica propia de la enfermedad. Así se solicita sistemáticamente una RM para valoración del CAI, ángulo pontocerebeloso y SNC con el fin de establecer un diagnóstico diferencial con otros procesos, descartar posibles modificaciones anatómicas e incluso descubrir una posible patologia asociada.

   Para la valoración prequirúrgica sobre todo de la cirugía del saco se realiza un TAC con el fin de explorar en profundidad el CAI, la neumatización sobre él, las relaciones del  seno lateral con el orificio de salida del acueduto vestibular y la relación del CSS con la eminencia arcuata. Los resultados de las imágenes pueden contraindicar la cirugía. 

   No obstante, se han descrito algunos hallazgos radiológicos patológicos en la EM, aunque su porcentaje de aparición es bajo y no se pueden considerar diagnósticos. Esto se ha logrado debido a que las ultimas técnicas de imagen permiten cortes de hasta un milímetro. Asi se ha descrito como característico de esta enfermedad en el estudio de RM:

   -  Hiponeumatización mastoidea y periacueductal, que ha sido achacada a matoiditis u otitis subclínicas en la infancia a las que también se ha considerado como contributibas al desarrollo de la enfermedad.

   -  Modificciones en la localización del seno lateral, de forma que en los pacientes con EM existiría un desplazamiento anterior y medial de éste.

   -  Igualmente se han descrito varios grados de anormalidad en el acueducto vestibular: disminución en el tamaño (hipoplasia) y longitud, especialmente se hecho mucho ioncapié  en su abertura externa que puede aparecer más estrecha.

   -  Se han demostrado cambios estadísticamente siginificativos  en el diámetro del conducto endolinfático en comparación con sujetos normales. Y lo mismo ha ocurrido con el área de la luz del saco endolinfático.

   Se plantea la cuestión de si algunos de estos hechos sena consecuencia de la enfermedad y no causa de la misma. Cuando la comparación entre ambos lados detecta semejantes anomalías en ambos se piensa en que puedan ser un factor etiológico d ela enfermedad. La visualización del acueduto vestibular no es fácil, cuando preesenta una morfología filiforme se considera como un oído que posiblemente desarrolle una EM, si bien si bien la normalidad de imagen no exluye la enfermeda.

   Para el estudio por imagen de la apertura del acueducto vestibular se utilizan imagenetes de TC en 3D. la mayor parte de estos pacientes presenta una apertura hipoplásica con relación a sujetos normales. Sin  dudaq este suele ser el dato de imagen de más interés en la EM.

   -   Pruebas de laboratorio.

   No está aclarado si los pacientes con EM presentan algunas alteraciones analíticas si se comparan con la media de la población normal. Así hay autores que han indicado en los pacientes con EM una mayor incidencia de trastornos del metabolismo hidrocarbonado y de otras alteraciones metabólicas o alérgicas. Para los que encuentran diferencias, consideran útil realizar:

   Prueba de tolerancia a la glucosa en cinco horas.

   Determinación del perfil hormonal tiroideo.

   Lípidos séricos (fenotipo lipoprotínico).

   Serología de sífilis: hoy en día ha perdido su predicamento por la rareza de la enfermedad, antes se solicitaba de forma sistemática por presentar la afectación luética del hueso temporal un cuadro muy similar al hidrops.

   Cuando en un paciente se sospeche una fisiopatologí autoinmune su estudio requiere determinación de:

   -  Determinación del nivel sérico de inmunocomplejos circulantes. Esta se realiza mediante la prueba del poletilenglycol (PEG) por el método de Rodrick

   -  Composición feotípica de los linfocitos T.

   -  Actividad lixozímica en suero.

   -  Estudio de autodestrucción de la actividad celular.

   Determinación de inmunocomplejos circulantes contra Ág presentes en el oído interno.

   Inmunologia: la investigación inmulógica de laboratorio se encuentra particularmente indicada en la EM bilateral: inmunoglobulinas. Ac antinucleares. Factor RA.