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Introducción. Fascitis nodular. - Fibromatosis-miofibromatosis.
Tumor fibroso solitario.
INTRODUCIÓN. Los tumores conectivos, originarios del miofibroblasto, miofibrosos (fibrobláticos y miofibroblásticos) de cabeza y cuello, incluyen varias lesiones mesenquimatosas muy raras, que representan menos del 1% de los tumores de cabeza y cuello. Tiene como común denominador ser la mayoría de ellas proliferaciones benignas de tejido conjuntivo fibroso, aunque pueden tener un curso clínico agresivo y simular tumores malignos como sarcomas, por lo que es importante su diagnóstico y tratamiento adecuado. Muchos de ellos en realidad son seudotumores de naturaleza reactiva y fibroblástica, siendo conocidos como seudosarcomas, ya que son lesiones proliferativas de alta celularidad con presencia de cc atípicas y frecuentes mitosis que pueden confundirse con procesos malignos. Aparecen generalmente como respuesta a ciertas situaciones de agresión física o isquemía, muchas veces desconocidas por el paciente. Clínicamente se manifiestan con un crecimiento rápido alarmante. Son los tumores más frecuentes de los que se originan en los tejidos blandos. La clasificación de tumores de la OMS, basada en criterios histológicos y en el comportamiento biológico de estos tumores, los diferencia en: benignos, intermedios raramente metastatizantes y malignos. Referencia como benignos los siguientes: § Fascitis nodular. § Fascitis proliferativa. § Miositis proliferativa. § Miositis osificante. § Pseudotumor fibro-óseo de los dedos. § Fascitis isquémica. § Elastofibroma. § Fibro-hamartoma de la infancia. § Miofibroma/miofibromatosis. § Fibromatosis del cuello. § Fibromatosis juvenil hialina. § Fibromatosis con cuerpos de inclusión. § Fibromas de la vaina de los tendones. § Fibroblastoma desmoplástico o fibroma colagenoso. § Miofibroblastoma de tipo mamario. § Fibroma aponeurótico calcificante. § Angiofibroblastoma. § Angiofibroma celular. § Fibroma de la nuca / Fibroma asociado al sindrome de Gardner. § Tumor fibroso calcificante (Pseudotumor fibroso calcificante). § Angiofibroma de células gigantes. En este capítulo se describen los diferentes tipos de tumores benignos y lesiones seudotumorales de tejidos blandos que con mayor frecuencia pueden aparecer en cabeza y cuello. FASCITIS NODULAR. Tumoración constituida por una proliferación benigna de fibroblastos que puede confundirse con un tumor maligno, de aquí que se le considere como un pseudosarcoma por su clínica de crecimiento rápido y su histología con muchas cc y mitosis. En cabeza y cuello puede observarse en el cuello (20% de los casos) como una nodulación dolorosa, también se han descrito en la boca, si bien la localización más frecuente es el antebrazo. Aparecen en personas de mediana edad. Son de tamaño pequeño, inferior a 5 cm, y de coloración blanco grisacea. Su situación es superficial originándose en la fascia superficial, adheridos a la aponeurosis muscular, desde la que crece hacia el tejido celular subcutáneo en forma de un nódulo redondeado u oval bien circunscrito, si bien en algunas ocasiones pueden ser infiltrativos. La exeresis quirúrgica es curativa en casi todos los casos, siendo la incidencia de recurrencias menor al 5%. FIBROMATOSIS-MIOFIBROMATOSIS. Las fibromatosis/miofibromatosis son un grupo de entidades anatomoclínicas caracterizadas por una proliferación inusual mesenquimatosa (fibroblástica) a partir de cc originadas del tejido músculo-aponeurótico sin capacidad metastatizante. Tienen una amplia difusión anatomica en cuanto a su localización y algunas formas presentan predilección de localización en la región de la cabeza y el cuello. Etiología. Su etiología es incierta, se han invocado en su patogénesis factores traumáticos, hormonales y genéticos como fibromatosis desmoide familiar y síndrome de Gardner. Hay varias comunicaciones de su aparición posterior a resección de otros tumores como lipomas. Pueden aparecer en cualquier edad si bien algunas son típicas de la infancia y adolescencia Epidemiología. Los tumores fibrosos/miofibrosos son raros, representan el 12% de todos los tumores de tejidos blandos en niños, de los cuales en un estudio histopatológico el 76% fueron considerados benignos, 13% limítrofes (fibromatosis congénitos infantiles) y 11% malignos (fibrosarcoma tipo adulto). Se presentan más comúnmente como lesiones solitarias. La localización de presentación más frecuente son las extremidades (44%), seguidas del tronco (29%) y la región de la cabeza y cuello (25%). La relación de presentación hombre:mujer es de 1.8:1. La edad promedio de presentación es de 7 años. El 50% de los casos se diagnostican en el primer año de vida y el 70% en la primera década. El 90% de las miofibromatosis infantiles benignas se presentan antes de 1 año de edad, mientras que el 70% de las fibromatosis agresivas ocurren en la segunda década. Tipos histopatológicos. El 95% de los tumores benignos fibrosos/miofibrosos son fibromatosis de varios subtipos, de los cuales la más común es la miofibromatosis juvenil y, en segundo lugar, la fibromatosis desmoide agresiva (19%). Los restantes tipos son la fibromatosis colli, el hamartoma fibroso de la infancia, el angiofibroma juvenil nasofaríngeo, la fibromatosis tipo Dupuytren, la fibromatosis digital infantil, el fibroma juvenil aponeurótico (osificante), el fibroma de vaina de tendón o nervio, tipos recientemente propuestos como lipofibroma en que existen mezclados tejido adiposo y bandas de cc fibroblásticas; hay también otras fibromatosis (reactivas) no clasificadas. Elastofibroma. Es un tumor raro, benigno, de crecimiento lento del tejido conectivo blando que se suele localizar en la región infraescapular y que es típico en mujeres mayores. Järvi y Saxen fueron los primeros en describir esta rara entidad en 1961. Histológicamente se caracteriza por la presencia de fibras elásticas anormalmente acumuladas y que generalmente más que un tumor se considera como un proceso reactivo, un pseudotumor fibroblástico inusual (Hisaoka, 2006). Clinica. Clínicamente los pacientes generalmente se presentan con un tumor grande, bien circunscrito que generalmente no se adhiere a la piel suprayacente. Se ha descrito un caso de ulceración. En el 99% de casos, los elastofibromas están situados en el área periescapular, en relación con los músculos gran dorsal, romboide, y serratos anteriores. Las localizaciones infrecuentes incluyen el músculo deltoides, la tuberosidad isquiática, el trocánter mayor, el olécranon, la pared torácica, el pie, el estómago, el mediastino, la orbita, la córnea, y la mucosa oral. Ecograficamente muestra un aspecto típico de filamentos lineales contra un fondo ecogénico. Sin embargo, en algunos casos, el patrón de los ultrasonidos de un elastofibroma dorsi puede ser muy similar al tejido blando muscular circundante, y no se aprecia una superficie clara de clivaje ni un patrón vascular específico. En estos casos, el elastofibroma puede ser muy difícil de distinguir del tejido blando circundante. La exploración de TAC y RM revelan una masa de tejidos blandos de forma lenticular, no encapsulados, con la atenuación del músculo esquelético entremezclada con los filamentos de la atenuación de la grasa. Los elastofibromas pequeños pueden ser difíciles de visualizar en exploraciones de RM o TAC, pero pueden ser realzados con el uso del gadolinium. Su localización característica (región periescapular) y el aspecto específico de la proyección de imagen en las imágenes de ultrasonido, TAC, y RM facilita el diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Se puede presentar con: § Lipomas. § Fibromatosis extra-abdominal. § Sarcomas. § Metástasis subcutánea. Tratamiento. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección en pacientes sintomáticos. La recidiva después de la cirugía es inusual y sólo se ha descrito un caso. En otro caso, se ha observado la regresión espontánea sin tratamiento. Como los elastofibromas son neoplasmas benignos, no hay seguimiento a largo plazo. Si los pacientes presentan hombro rígido o dolor, se han de considerar el diagnóstico diferencial con lipoma, fibromatosis extra abdominal, sarcoma, y metástasis subcutánea. Fibromatosis desmoide. Es también conocida como tumor desmoide, fibromatosis desmoide, fibromatosis músculo-aponeurótica, fibromatosis agresiva, fibromatosis profunda, fibrosarcoma no metastatizante y fibrosarcoma grado I. Se trata de una neoplasia fibrosa benigna originada de las estructuras músculo-aponeuróticas del cuerpo: músculo, fascias y aponeurosis. El término desmoide deriva del griego, desmos, que quiere decir similar al tendón. Aparece como un hipercrecimiento de tejido fibrosos, duro, generalmente bien diferenciado e infiltrativo, y que se comporta como localmente agresivo, lo que le hace ser, en ocasiones, más agresivo que algunos sarcomas de bajo grado de malignidad. Se caracteriza por no tener potencial de metástasis ni de diferenciación. El curso y la tendencia son a la recurrencia, haciendo el tratamiento de este tumor un desafío. Suponen el 0,03% de todos los tumores y el 3% de todos los tumores de partes blandas. Su incidencia anual es de 0´2-0´5%/100.00 habitantes. Cuando se presenta en pacientes con poliposis familiar de colon (síndrome de Gadner), la prevalencia es superior al 13%. Los tumores desmoides aparecen normalmente en mujeres jóvenes después del parto. Esto ha hecho que arbitariamente se hayan divido estos tumores en los que se originan en la pared abdominal anterior y los localizados extra-abdominales. Los extra-abdominales pueden alcanzar múltiples sitios; las localizaciones más frecuentes son los hombros, la pared torácica y la región cervical. En la región de los cinturones y el cuello, los músculos deltoides, del cinturón escapular y la fosa supraclavicular son alcanzados frecuentemente con extensión posible en las regiones axilares. Las localizaciones en cabeza y cuello suponen entre el 10 y el 20% de todas las formas extra-abdominales de las que más de la mitad lo hacen en el cuello. Los extrabdominales tienden a ser más agresivos que los abdominales. La etiología de los tumores desmoides es poco conocida, sin embargo, en ocasiones se asocia a múltiples malformaciones óseas, frecuentemente leves, lo que sugiere la posibilidad de algún defecto sistémico (¿genético?) en la formación del tejido conectivo. En estos pacientes otras dos asociaciones importantes son el traumatismo previo en el lugar de la lesión y los embarazos múltiples por lo que estas correlaciones apoyan el posible papel del traumatismo y de la estimulación estrogénica en el desarrollo de esta neoplasia. Se ha registrado una mayor incidencia de estas lesiones en diabéticos, alcohólicos y epilépticos, en consecuencia la fibromatosis podría reflejar reacciones a traumatismos repetidos en un sitio específico. Los tumores desmoides son dos veces mas frecuentes en mujeres que en varones con una preponderancia femnina de 5/1. En niños, la incidencia del sexo es igual y más de un tercio de las localizaciones extra-abdominales son en las regiones cervicales, siendo afectadas las partes blandas cervicales en la cara, la cavidad bucal, el cuero cabelludo, los senos y la región orbitaria. Las localizaciones cervicales son particularmente agresivas, y pueden originar una destrucción de los huesos adyacentes y una erosión de la base del cráneo o la tráquea. Aunque los tumores desmoides son más comunes en las personas entre 10-40 años, pueden ocurrir en cualquier edad. Histología. Macroscópicamente suelen estar confinados a la aponeurosis y a la faja muscular. Son de coloración blanquecina-grisácea, de consistencia firme, mal delimitados y los voluminosos pueden extenderse infiltrativamente a lo largo de las fascias, músculo estriado, tendones y tejido graso, o pueden introducirse en el tejido celular subcutáneo. Miden entre 5 y 10 cm pero pueden alcanzar 20 cm y más. El tumor es firme, semejante al granito al corte, de color blanco brillante, groseramente trabeculado, parecido al tejido cicatricial; de ahí la dificultad para el cirujano de distinguir en caso de recaída, la cicatriz primaria de la reincidente. Microscópicamente muestran una la lenta proliferación de miofibroblastos diferenciados, con mínimas alteraciones nucleocitoplasmáticas que se ordenan en haces entrelazados dispuestos sobre un fondo muy colagenizado. Bastantes características permiten diferenciarlos de una parte de las fibromatosis benignas y de los sarcomas: tienen un potencial invasivo local con un crecimiento lento y progresivo. Contrariamente a los sarcomas, tienen menos celularidad, no presenta pseudocápsula, no tienen mitosis anormales ni reacción inflamatoria. Como las neoplasias malignas, derivan de la proliferación de un clon único de fibroblastos diferenciados de aspecto normal. Esto ha sido demostrado por el estudio de inactivación del cromosoma X. Según Enzinger no se trata pues de una proliferación reactiva, sino más bien de una neoplasia maligna de bajo grado y su enfoque tiene que ser idéntico a la de los fibrosarcomas de bajo grado. Las cc son intensamente positivas para vicentina con tinción variable para actina y muy ocasional para desmina y proteína S-100. Se han descrito alteraciones moleculares que consisten en mutaciones en el gen que codifica la proteína beta-cetinina que se expresa intensamente en estos tumores. Clínica. A la exploración los tumores desmoides periféricos son duros, lisos, y móviles. A menudo están adheridos a las estructuras vecinas. La piel sobrepuesta generalmente esta indemne. La presencia de este crecimiento del tejido blando debe alertar al clínico para indagar más profundamente en los antecedentes familiares para buscar la evidencia de poliposis familiar del colon y del síndrome de Gardner. Generalmente son indoloros. La exploración de con TAC y RM se utilizan para el diagnostico y el seguimiento de los tumores desmoides. Pueden ayudar a determinar el grado del tumor y su relación con las estructuras próximas, especialmente antes de la extirpación quirúrgica. La RM es superior a la TAC en la definición del patrón y el grado de extensión así como para determinar si ha habido recidiva después de la cirugía. La lesión se presenta como una masa que invade las partes blandas con rotura de los planos intermusculares subyacentes. Existe frecuentemente una muesca o una erosión ósea contigua a menudo con una reacción perióstica o una exostosis. El TAC y sobre todo la RM, son los exámenes radiológicos de elección. Esta última muestra lesiones homogéneas e isodensas con respecto del músculo en T1 y T2. Diagnóstico diferencial. Los posibles diagnósticos diferenciales son: - Leiomiosarcoma y tumor maligno de vainas nerviosas periféricas, ambos de bajo grado. La morfología celular, el patrón de crecimiento y el estudio inmunohistoquímico permiten dar el diagnóstico definitivo. - El tumor desmoide extra-abdominal se parece a un fibrosarcoma o a una reacción fibrosa. El fibrosarcoma es más uniformemente celular con una disposición más fascicular que muestran atipias celulares y menos que el contingente colágeno. Hay efectivamente poca diferencia entre un sarcoma muy diferenciado y una fibromatosis; es muy importante que el patólogo disponga de bastante volumen en la biopsia. La transformación de fibromatosis agresiva en sarcoma es rara y controvertida, algunas observaciones son reconducidas en la literatura con los términos de transformación a los 10 a 28 años. - Las proliferaciones fibroblásticas reaccionales a un trauma también puede ser difíciles de distinguir del tumor desmoide. Son de tamaño más variable, a menudo con fenómenos hemorrágicos focales. Generalmente son localizadas cerca de las estructuras vasculares. - Las confusiones con entidades como la fascitis nodular también son posibles. Pronóstico. A pesar de su aspecto histológico benigno y su insignificante potencial metastático, la tendencia de los tumores desmoides a causar infiltración local es significativa en términos de deformidad, de morbosidad, y mortalidad resultante de los efectos de la presión y de la obstrucción potencial de estructura y órganos vitales. El 35% a los cinco años después de la cirugía recidivan. Las recaídas parecen más frecuentes en las mujeres de más de 30 años. Se han descrito muy raros casos de curaciones espontáneas después de la menopausia. Se han descrito caso de regresión espontánea. Tratamiento. Cirugía: la resección macroscópica es posible en 2/3 de los casos. Las posibilidades están función de la localización del tumor y su tamaño. Es muy difícil para el cirujano estar seguro de haber hecho una resección completa porque el tumor no está encapsulado y la extensión muscular es impalpable. Para evitar al máximo el riesgo de recaída, es aconsejable, una resección amplia o una resección radical que supone la extirpación de todo el músculo afectado. Los márgenes positivos después de la cirugía suponen un alto grado de recurrencia. En caso de tumor primario, el beneficio de una resección quirúrgica amplia con obtención de márgenes histológicamente sanos es posible: 2 a 3 cm más alla del tumor palpable. Sin embargo, hay acuerdo de evitar en la primera cirugía, una cirugía mutilante, sobre un tumor ciertamente agresivo, pero que realmente no es maligno y es de evolución lenta. En la serie más importante monocéntrica publicada, 189 pacientes, el riesgo de recaída global es del 30% a 5 años y del 33% a los 10 años. Radioterapia: en caso de resección quirúrgica del tumor primario con márgenes indemnes el interés de la radioterapia no es admitido por todos, aunque un estudio detallado de las principales series, 780 pacientes, hallan un beneficio en favor de esta terapia: el 6% de recaídas con radioterapia contra el 28% sin radioterapia. Pero, en caso de márgenes invadidos o después de recaída, la radioterapia externa adyuvante con dosis de 50 a 55 grays permite, en prácticamente todas las series, mejorar el control local: el 25% con radioterapia contra el 59% sin radioterapia. Se han intentado bastantes técnicas especializadas de radioterapia con buenos resultados, particularmente la hipertermoradioterapia y la radioterapia por electrones. La radioterapia también permite el control de tumores macroscópicos inoperables: el 78% de control local de los 102 pacientes. De los pacientes jóvenes la indicación de la radioterapia tiene que ser discutida en el conocimiento del riesgo de tumores secundarios. También se han publicado combinaciones de tratamiento quirúrgico con implantes de iridio 192 en el lecho quirúrgico. Algunos pacientes se presentan en su diagnóstico inicial con enfermedad irresecable y debido a esto necesitarán otras modalidades terapéuticas. Estas incluyen el uso de drogas antiinflamatorias no esteroideas como el sulindac o indometacina (que al actuar como inhibidores de las prostaglandinas pueden controlar la proliferación neoplásica), antiestrógenos como el tamoxifeno y toremifeno, agentes progestacionales como la medroxiprogesterona o la administración de esteroides como la prednisona. En la actualidad se recomienda que la quimioterapia debe ser considerada en pacientes sintomáticos con tumores desmoides irresecables, quienes no han respondido a regímenes menos tóxicos como los mencionados anteriormente. Miofibroma juvenil. Aunque la miofibromatosis infantil solitaria es considerada la lesión más frecuente de las fibromatosis, sólo se han reportado alrededor de 200 casos. Su sitio de presentación predilecto es, en orden descendente, la cabeza y el cuello (36%), el tronco y las extremidades. Fue descrito en 1953 por Keasby con el nombre de fibroma aponeurótico juvenil. Clasificación. Se clasifican en miofibromatosis congénita, infantil, juvenil y del adulto, según la edad de presentación. Histopatología. Histopatológicamente la miofibromatosis juvenil está caracterizada por cc fibroblásticas alargadas de aspecto inmaduro y cc de músculo liso (miofibroblastos) o cc de aspecto intermedio entre ambas, con nódulos hialinizados o celulares organizados irregularmente en bandas, fascículos o en remolino, con pocas mitosis. Las cc muestran microfilamentos con cuerpos intracitoplasmáticos de actina. Típicamente existen hendiduras vasculares. Inmunohistoquímicamente son positivos para actina alfa de músculo liso y vimentina y algunos para colágeno tipo IV; son negativos para S-100 y desmina. Las cc de los miofibromas infantiles tienden a una diferenciación hacia cc de músculo liso, mientras que en la fibromatosis desmoide del adulto tienen un aspecto de fibroblastos más maduros y con un curso clínico más agresivo. En algunos casos no hay correlación del comportamiento clínico con el aspecto histológico que frecuentemente es de celularidad alta y mitosis, confundiéndose con fibrosarcomas. Clínica. Se puede presentar como una lesión solitaria o miofibromatosis múltiple afectando a varios sitios corporales, con o sin compromiso visceral. La mayoría de los casos se presentan en niños, con un curso clínico benigno, como una masa firme de bordes mal definidos, de crecimiento rápidamente progresivo, no doloroso; pueden presentar variaciones en relación a cambios hormonales con elevación de estrógenos, como durante el embarazo en mujeres. Pueden adquirir tamaño considerable y comportarse como pseudo-sarcomas de tejidos blandos. Se ha informado de localizaciones en el área cervicofacial en la región submandibular, parotídea, el espacio parafaríngeo, la región orbitaria lateral, parietal, pabellón auricular, malar e intraoral, en mandíbula, lengua, paladar y encía con ulceración submucosa o erosión de estructuras óseas adyacentes; en orofaringe puede causar obstrucción respiratoria con difícil manejo de la vía aérea. En hueso se pueden presentar como lesiones líticas con margen esclerótico, similar a otras lesiones. En algunos casos puede presentar una morbimortalidad significativa por obstrucción de órganos vitales, especialmente al presentarse perinatalmente. Los casos que se presentan en adolescentes o adultos pueden tener un crecimiento agresivo infiltrando y destruyendo estructuras adyacentes. Se han reportado casos de fallecimiento por transformación sarcomatosa después de varias recurrencias. En el TAC se muestran como tumores sólidos, sin captación del medio de contraste, no capsulados, con límites poco precisos, generalmente desplazando pero ocasionalmente infiltrando estructuras adyacentes. La RM muestra datos útiles de su extensión y relación con otras estructuras. La PAAF no es diagnóstica; las biopsias incisionales superficiales pueden ser difíciles de interpretar. Diagnósticos diferencial. Se puede plantear con: - Fibrosarcoma. - Otras fibromatosis. - Neuroblastoma. Tratamiento. En algunos casos (10-33%) de lesiones solitarias de localización superficial y sin compromiso visceral puede producirse la regresión espontánea en 1-2 años del diagnóstico, por lo que se ha sugerido que las lesiones que no afecten estructuras vitales, no se acompañen de anomalías del crecimiento o no demuestren un crecimiento rápido agresivo, sean manejadas conservadoramente, al menos inicialmente. El tratamiento de elección es quirúrgico con remoción completa de la lesión para evitar recurrencia, con buen pronóstico. La disección es difícil por ser lesiones no capsulazas e infiltrar tejidos adyacentes y estructuras que deben identificarse. Fibroma de la nuca; fibromatosis colli. Fibromatosis colli o torcicolis congénita. Se presenta a las pocas semanas de nacimiento como una pequeña masa cervical anterolateral en el ECM. Cuando además existe un acortamiento del ECM esta entidad se asocia a tortícolis congénita. En el adulto se muestra como una proliferación fibrocolaginosa poco recuente que se origina de forma típica en la región cervicodorsal. Puede aparecer también en otras regiones, como extremidades, nalgas o región lumbosacra, por lo que se la denomina también fibroma de tipo nucal. Tiene una incidencia estimada de 4 a 6 casos por cada 1000 nacidos. A menudo hay una historia de trauma obstétrico. Independientemente de su localización, es más frecuente en varones apareciendo con una incidencia máxima entre los 30-50 años. En el 45% de los casos se trata de pacientes diabéticos. Tiene una estrecha relación con el Síndrome de Grardner al punto que han sido denominados también fibromas asociados al síndrome de Grardner. Este síndrome se debe a mutaciones del gen de la papilomatosis adenomatosa del cólon, se caracteriza por innumerables pólipos en colon y osteomas. En muchos casos el fibroma es el signo centinela descubridor del síndrome. En estos casos estas lesiones pueden aparecer en lactantes y niños sin predilección de sexo. Pueden aparecer en cabeza cuello y extremidades, pared torácica, flanco y espalda y región paravertebral. Macoscópicamente se trata de una lesión no encapsulada, que se origina en el tejido subcutáneo con extensión mínima a la dermis profunda y en ocasiones al músculo esquelético superficial. Suelen medir entre 2´5 a 8 cm de diámetro máximo en el momento de la resección y la masa suele llevar varios años de evolución siendo el diagnostico preoperatorio más frecuente el de lipoma. Microscópicamente es bastante inocente, se trata de una lesión hipocelular o totalmente acelular, densamente colagenizada con aislados fibroblastos maduros dispersos e islotes de tejido adiposo maduro de tamaño variable. La masa está mal delimitad y algunos tabiques de colágeno se irradian hacia la grasa subcutánea y la dermis profunda. Es frecuente encontrar pequeños nervios atrapados en esta proliferación fibrosa. En ocasiones se encuentran fibras elásticas alteradas parecidas a las descritas en los elastofibromas. Las cc fusiformes son positivas a la vicentina y CD34, y negativas con actina de músculo liso y desmina. Algunas se tiñen con CD99. El diagnóstico se realiza basándose en la exploración física, debiendo confirmarse mediante estudios de imagen. La ecografía mostrará un ensanchamiento del ECM, que aparecerá hiper, iso o hipoecoico dependiendo de la duración de la enfermedad. La ecografía nos ayudará a diferenciar entre masas sólidas y quísticas, pudiendo ser llevada a cabo sin sedación. El TC y la MR requieren sedación, por lo que quedarán reservados para aquellos niños que presenten un curso anormal de la enfermedad. La PAAF se utiliza para confirmar el diagnóstico. Diagnóstico diferencial. La lesión que con más frecuencia se confunde es con el fibrolipoma. Se diferencian en que el fibrolipoma está bien encapsulado y delimitado, tiene un porcentaje mayor de tejido maduro y no atrapa nervios. Con el fibrolipoma extraabdominal se diferencia por la localización subcutánea y la escased celular. El pseudotumor fibrocartilaginosos de la nuca se localiza en la parte posterior de la base del cuello en la unión del ligamento de la nuca con la fascia cervical profunda y posiblemente sea una reacción frente a una lesión de tejidos blandos, sin embargo el fibroma de la nuca no se asocia a los ligamentos, se localiza superfical a la fascia y no presenta metaplasia cartilaginosa. Con el elastofibroma que se localiza típicamente en las partes blanda profundas, cerca de la parte inferomedial de la escápula. Dado que en el fibroma de la nuca se encuentran fibras elásticas alteradas, es posible que estas dos lesiones tengan una estrecha relación. Tratamiento. La fibromatosis colli suele mejorar con el masaje, estiramientos y el ejercicio, pudiendo resolverse en el primer año de vida. La cirugía se reserva para niños de más de un año de edad en los que han fallado las terapias físicas. La cirugía consistirá en la incisión o resección del fragmento fibrótico del ECM. Es una lesión benigna que sólo presenta recidivas si se extirpa de forma incompleta. TUMOR FIBROSO SOLITARIO. Tumor calificado como intermedio, raramente metastatizante. Son tumores poco comunes de cc fusiformes sin un patrón de arquitectura definido, alternando áreas hipocelulares con hipercelulares, zonas hilinizadas, remedando un queloide, destacando un patrón vascular promienente de tipo hemangiopericítico. Se asocian a superficies serosas, especialmente la pleura y sólo en raras ocasiones se presentan en sitios extrapleurales. Su localización en cabeza y cuello es rara siendo en esta área su localización más frecuente en la órbita. Clínicamente se manifiestan como una masa de crecimiento lento, bien delimitada y no dolorosa. Pueden llegar a ser grandes y los síntomas que presentan son debidos a la compresión circundante tal como ocurre en la cavidad nasal, orbita y meninges. Las atipias nucleares y las mitosis son escasas. La presencia de abuntes mitosis, atipia nuclear, hipercelularidad y necrosis es indicativo de malignidad. El fenotipo característico muestra positividad para CD34, CD99 y Vcl-2. En la región de la cabeza y el cuello se han reportado casos localizados en nariz y senos paranasales, órbita, paladar, laringe, tiroides, glándula submandibular, parótida, espacio parafaríngeo y fosa infratemporal. Edad: personas adultas, entre 20 y 70 años, siendo la media de 50 años y sin predilección de sexo. Macroscópicamente se presentan como una masa bien delimitada de unos 1-25 cm. A menudo está parcialmente encapsulado. Al seccionarla muestra un tejido firme, blanquecino, multinodular, con ocasionales áreas mixoides o hemorrágicas. En ocasiones, como el 10% de los casos, se muestra como localmente agresivo presentando necrosis tumoral e infiltraciones de los márgenes. Microscopicamente muestran una arquitectura de áreas hipoaceluraes combinadas con otras hipercelulares estando separadas por tabiques hialinos gruesos siendo su red vascular de tipo hemangiopericitoma. Las mitosis son escasas. Sus cc son inmunorreactivas para CD34 y CD99; en 20-35% de loscasos son también positivas para el Ag de membrana epitelial, BCL2 y actina de músculo liso. Ocasionalmente se puede apreciar reactividad focal y limitada para la proteína S100, citoqueratinas y/o desmina. Citogenéticamente son hetergeneos pues no se encuentran aberraciones citogenéticas en los tumores pequeños pero si en la mayoria de los mayores de 10 cm. Aunque la mayoría de los casos son benignos, perot tsu compramiento tes impredecible. Aproximadante un 10-15% de los casos tiene un comportameinto agresivo sin que esto tenga relación con su morfología. Los localizados en cabeza y cuello son menos agresivos que los peritoneales o mediastínicos. Las metástasis se observan más frecuentemente en los pulmones huesos e hígado. Hemangiopericitoma. La diferenciación entre el tumor fibroso solitario y el hemangiopericitoma es difícil, ya que el fibroso es un tumor mesenquimal de tipo fibroblástico y con un patrón de ramificación vascular de tipo hemangipericitoma. Ambos tumores presenta los mismos tipos celulares y morfología, así como un comportamiento clínico similar. Es por esto que hoy en día, prácticamente, se considera sinónimo el uno del otro. El témino hemangiopericitoma se ha utilizado abarcando una gran variedad de neoplasias que tienen en común la presencia un patrón de ramificación vascular típico. Las neoplasias pericíticas típicas son el miopericitoma y el hemangiopericitoma nasosinusal. Dada la heterogeidad de las lesiones calificadas de hemangipericitoma no hay estimaciones sobre su incidencia. Aparecen en personas de mediana edad con preferencia sobre el sexo femenino. Se forman en los tejidos blandos profundos.
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