• Cordoma.
• Tumores secundarios.

   El aspecto y los datos clinicopatológicos de los tumores de hueso y cartílago de la rinofaringe es similar al de otras regiones de las VAS, excepto el cordoma que tiene una presentación típica en la rinofaringe.

   CORDOMA.

   Es un tumor maligno de bajo grado que procede de vestigios residuales de la notocorda.

   Epidemiología.

   Suponen el 4% de los tumores óseos malignos de la rinofaringe.

   Sexo: es más frecuente en el hombre que en la mujer.

   Edad: su máxima incidencia en la base del cráneo está entre los 20 a 40 años, si bien también se han descrito en niños.

   Clínica.

   Presentan los síntomas típicos inespecíficos de los CNF: obstrucción nasal, cefalea, y otros en relación con la afectación de pares craneales.

   Raramente pueden presentarse asociados a pólipos nasales.

   La imágenes muestran signos de lisis ósea en la base del esfenoides centrada en el clivus.

   Frecuentemente aparece extensión tumoral a fosa craneal media.

   Ocasionalmente muestran calcificaciones.

   Histopatología.

   El cordoma presenta un crecimiento lobulado. Sus cc son poligonales u ovoides y se disponen en cordones, lóbulos o en capas con un fondo mixoide. Los núcleos son típicamente redondos y uniformes pero pueden también mostrar un variado pleomorfismo. El citoplasma de sus cc es abundante y eosinófilo, aunque a veces es claro. Puede presentar cc vacuolazas (cc fisaliferas) en una proporción variable. Sus cc son inmunorreactivas para citoqueratinas, Ag epitelial de membrana y proteína S 100.

   Histológicamente puede presentar diagnóstico diferencial principalmente con tumores epiteliales y con el condrosarcoma. Le diferencia su crecimiento lobular, las cc fisalíferas y la fuerte inmunorreactividad frente a la proteína S 100. El condrosarcoma es negativo para citoqueratina.

    Pronóstico.

   Es un tumor de bajo grado y la producción de metástasis a distancia es rara.

   Su tratamiento es la radioterapia ya que su excisión quirúrgica completa es prácticamente imposible por factores anatómicos.

   TUMORES SECUNDARIOS.

   Son las metástasis que pueden originarse en la rinofaringe procedentes de tumores primarios en otras localizaciones.

   La invasión de la rinofaringe por otros tumores de localizaciones adyacentes a la misma, las leucemias y los linfomas se excluyen de esta denominación.

    Epidemiología.

   La aparición de metástasis en la rinofaringe es extremadamente rara.

   La mayoría de los casos se han presentado en pacientes mayores de 50 años.

   Los tumores originarios de las mismas son: melanoma maligno, tumores renales y tumores de pulmón. Se ha reportado algún caso de tumores de mama, colón y de cáncer cervical.

    Manifestaciones clínicas.

   Los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar obstrucción nasal, epistaxis, OMS unilateral secundaria al bloqueo de la trompa de Eustaquio, otalgia, etc.

   Las metástasis grandes y voluminosas pueden deformar el paladar blando y expandirse en la boca.

   Cuando el período entre el tratamiento del tumor primario y la aparición de una metástasis en rinofaringe ha sido largo puede despirtar y confundir el diagnóstico, al pensar que se trata de un tumor primario de rinofaringe, pero esta situación no es la más frecuente en el melanoma maligno y en el carcinoma renal.

    Patogenia.

   El origen de estas metástasis es por vía hematógenas. También se ha elucubrado sobre la posibilidad de que su vía de difusión sea a través de los plexos venosos paravertebrales de Batson.

    Pronóstico.

   Las metástasis son siempre un signo asociado a un mal pronóstico.