CARCINOMAS DE LAS GLÁNDULAS SALIVARES

TEMA 80.1º.-PATOLOGÍA TUMORAL DE LAS GLÁNDULAS SALIVARES

 

 

  -  Dr. Jesús Gª Ruiz.

 

 

 

   80.1º.4. TUMORACIONES EPITELIALES MALIGNAS: CARCINOMAS.

 

  

Tienen en general una forma de presentación muy similar a los benignos, tratándose de una masa indolora de crecimiento lento. La aparición de otros síntomas indica evolución del proceso: afectación facial, masa fija o metástasis.

   En cuanto a su localización el pronóstico es más favorable en los casos localizados en el paladar, menos en los localizados en la parótida y aún menos en la submandibular.

   Constituyen el 10-15% de todos los tumores de glándulas. salivares mientras que las metástasis suponen un 3%. Edad: 50-60 años. El 2% de los casos niños menores de 10 años.

 

 

 

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE.

   El carcinoma mucoepidermoide es un tumor epitelial maligno que se compone de diversos tipos de cc mucosas, epidermoides (escamosas), intermedias, columnares, y claras, si bien los dos primeros tipos son los principales de ahí que en 1945 recibiera este tumor su nombre. Con frecuencia muestra un marcado crecimiento quístico.

   Es la neoplasia maligna más común que se observa en la parótida y la segunda de la submaxilar y menores, representando del 29% al 34% de los tumores malignos que se originan tanto en las glándulas salivares mayores como menores. En dos grandes series retrospectivas, de un 84% a un 93% de los casos se originaron en la glándula parótida. Con relación a los tumores malignos de las glándulas salivales menores, el carcinoma mucoepidermoide muestra una fuerte predilección por las situadas en el labio inferior. Raras veces el carcinoma mucoepidermoide podría originarse en la mandíbula. Este tipo de tumor se le conoce como carcinoma mucoepidermoide central. La predilección de mandibular a maxilar está en el orden de 3:1.

   Su aparición más frecuente es en la edad de los 47 años, con un rango entre 8 y 92 años de edad. Ligero predominio de mujeres.

   En cuanto a los factores etiológicos, el haber estado expuesto a radiación ionizante parece aumentar de manera substancial el desarrollo de neoplasias de las glándulas mayores, esta relación se ha observado  particularmente en el carcinoma mucoepidermoide.

   Clínica: la mayoría de los pacientes están asintomáticos debutando como masas solitarias indoloras tal y como lo hace el adenoma pleomorfo. Cuando presentan sintomatología puede aparecer dolor, drenaje del oído ipsilateral, disfagia, trismus y PF.

   La graduación o estadiage microscópico del carcinoma mucoepidermoide es importante para la determinación del pronóstico. El carcinoma mucoepidermoide se clasifica como de grado bajo, grado intermedio y grado alto.

   Bajo Grado de Malignidad – Bien Diferenciados – Grado I: Histológicamente presentan espacios quísticos o glandulares bien formados, sin atipias ni pleomorfismo celular y con pocas mitosis. Están circunscritos pero no encapsulados y si infiltran es solo localmente y son raras las metástasis.

   Grado Medio de Malignidad – Moderadamente Diferenciados – Grado II: Tienden a producir grupos celulares sólidos, con elevado pleomorfismo y mitosis ocasionales. Presentan mayor número de recidivas, ocasionando excepcionalmente metástasis.

   Alto Grado de Malignidad – Mal Diferenciados – Grado III: Mayor grado de pleomorfismo y anaplasia. Las formaciones glandulares o quísticas se observan en algunos casos. Mayor tendencia a la recidiva y diseminación metastásica cervical en el 50% de los casos. Su crecimiento es más rápido.

 

    Los parámetros que se puntúan para su clasificación, son los siguientes:

-          Componente intracístico (+2).

-          Presencia de invasión neural (+2).

-          Presencia de necrosis (+3).

-          Mitosis (4 o más por cada 10 HPF) (+3).

-          Presencia de anaplasia (+4).

   Con la suma de la puntuación total la valoración es la siguiente: de 0 a 4 para el grado bajo, de 5 a 6 para el grado intermedio, y de 7 a 14 para el grado alto.

   En una revisión retrospectiva de 243 casos de carcinoma mucoepidermoide de glándula salivar mayor, se mostró una correlación estadísticamente significativa entre este sistema de clasificación basado en el puntaje y los resultados de los tumores de las parótidas pero no para los tumores submandibulares. Otro estudio retrospectivo que utilizó este sistema de gradación retrospectiva, indicó que el grado del tumor tenía buena correlación con el pronóstico del carcinoma mucoepidermoide tanto de glándula salivar mayor (exceptuando los tumores submandibulares) como menor.

   Sin embargo una modificación a esta clasificación tumoral puso más énfasis en las características de la invasión tumoral, por lo que, a pesar de que la gradación del tumor podría resultar útil, el estadio parece ser un mejor indicador del pronóstico, siendo además este el criterio seguido por la mayoría.

   Citogenéticamente estos tumores se caracterizan mediante desplazamiento t(11;19)(q14-21;p12-13), la cual es ocasionalmente la única alteración genética. Este desplazamiento ha mostrado crear un producto de fusión novedosa, MECT1-MAML2, el cual interrumpe el dispositivo que señala el trayecto. Estos dispositivos juegan un papel primordial en el desarrollo normal de muchos tejidos y tipos celulares, a través de diversos efectos en la supervivencia de la diferenciación celular, proliferación o ambas, y podrían estar implicados en una amplia variedad de neoplasias humanas.

   La metástasis linfática (60%) es más frecuente que la hemática (33%), pudiendo ser regionales, cutáneas, óseas, pulmonares y cerebrales. Los de bajo grado que interesan a glándulas. mayores presentan adenopatías en un 5%, por contra en glándulas. salivares menores descienden a un 2,5%. Sin embargo, en los tumores de alto grado esta tendencia se invierte (80% si está en glándulas menores, 55% en glándulas.mayores.

   Tratamiento: quirúrgico con amplia excisión con radioterapia postoperatoria para algunos casos.

   Ante un compromiso histológico de los bordes de la lesión, un estado general del paciente que contraindique la cirugía, tumores de alto grado con afectación linfática o como alternativa al sacrificio del nervio facial, estaría indicada la radioterapia. La supervivencia dependerá de múltiples factores, sobre todo del tipo histológico, la localización del tumor, la invasión local y la presencia o no de metástasis.

   En las recidivas el tratamiento consistiría en una parotidectomía total con sacrificio del nervio facial y resección de los ganglios cervicales.

   Tasa de supervivencia a los 5 años 80%.

   Por etapas la supervivencia es a los cinco años del 100% para el estadio I, del 65% para el estadio II y del 10% para el estadio III.

 

 

CARCINOMA QUISTICO ADENOIDE.

   Término que fue acuñado en 1953 por Foote y Frazell.

   El carcinoma quístico adenoide (antiguamente conocido como cilindroma) constituye aproximadamente el 1% de los tumores de cabeza y cuello y entre el 7.5-10% de todos los cánceres de glándulas salivares. Algunas revisiones han comunicado una incidencia, o relativa frecuencia, que alcanza aproximadamente 20%. Es el segundo tumor maligno más frecuente en la parótida y el primero en la submaxilar y en las glándulas salivares menores. En una revisión de los archivos de casos, la AFIP encontró que el carcinoma quístico adenoide es el quinto más común entre los tumores epiteliales malignos de las glándulas salivares después del carcinoma mucoepidermoide; adenocarcinoma, carcinoma de cc acínicas y el adenocarcinoma polimorfo de grado bajo. Sin embargo, otros informes de series dan cuenta de que el carcinoma quístico adenoide es el segundo tumor maligno más común de las glándulas salivares.

   En la parótida supone el 2-6% de los tumores.

   En la submaxilar supone el 15-30% de todos los tumores.

   En la sublingual y glándulas salivares menores supone entre el 30-60%, considerándose el tumor maligno más frecuente en estas glándulas.

   No tiene predominio de sexo ni de raza. La edad promedio de presentación tiene una incidencia pico entre los 40-60 años.

   Se trata de una neoplasia de crecimiento lento pero muy agresivo y destructivo, con marcada capacidad de recurrencia local y desarrollo de metástasis a distancia.

   Morfológicamente se han descrito 3 patrones de crecimiento: cribiforme (clásico), tubular y sólido (basaloide). Los tumores son clasificados acorde al patrón predominante. Según la clasificación histológica, los tumores sólidos son los de mayor grado histológico de malignidad, por lo que son los de peor pronóstico, mayor número de recidivas, metástasis a distancia precoces y con mayor mortalidad. Por el contrario, los tubulares son los de mejor pronóstico y con menos recidivas. Se ha informado tasas de recurrencia para el patrón sólido de hasta 100% en comparación con 50% a 80% de las variantes tubular y cribiforme. Otros autores sostienen que esta clasificación carece de valor.

    El patrón cribiforme muestra nidos cc epiteliales que forman patrones cilíndricos. La pequeña luz de estos espacios contiene ácido periódico de Schiff (PAS, por sus siglas en inglés) secreciones mucopolisacáridas positivas.

   El patrón tubular revela estructuras tubulares que son alineadas mediante epitelio cuboides estratificado.

   El patrón sólido muestra grupos sólidos de cc cuboides.

   El patrón cribiforme, es el más común, mientras que el patrón sólido es el menos común.

   Esta neoplasia se presenta en su forma habitual, como una hinchazón de curso clínico prolongado, al ser un tumor de crecimiento lento y progresivo, en la región preauricular o submandibular. Con frecuencia se presenta dolor y PF (25% de los casos) durante el curso de la enfermedad, signos que es muy probable que estén vinculados con la alta incidencia de infiltración del nervio. Es muy importante tener en cuenta la elevada tendencia de estos tumores a la invasión nerviosa y de espacios perineurales (60% de los casos), pudiendo infiltrar también a nivel vascular y óseo. Pueden incluso afectar a otros pares craneales.

   La diseminación a distancia (25-70%) es mucho más frecuente que la presencia de adenopatías cervicales (15%) y puede ocurrir incluso décadas después del tratamiento del tumor primario con un buen control locorregional, lo que se traduce en unas tasas de supervivencia bajas a largo plazo. Por este motivo, algunos autores lo han considerado como un tumor incurable. Suele diseminarse por vía hemática alcanzando preferentemente el pulmón, seguido del hueso e hígado. Esta característica debe considerarse desde el diagnóstico, solicitando las pruebas de extensión necesarias para enfocar un tratamiento correcto. Además es típico de estos carcinomas que muestren sus frecuentes recurrencias y metástasis a distancia hacia su etapa final.

   En cuanto al pronóstico se han establecido una serie de parámetros clínico-patológicos entre los que se encuentra:

-          El estadio clínico podría ser un mejor indicador pronóstico que el grado histológico, siendo peor el pronóstico cuanto más avanzado sea su estado.

-           En un estudio retrospectivo de 92 casos, se determinó que un tumor mayor de 4 cm. estuvo relacionado con un curso clínico desfavorable en todos los casos.

-          La presencia de metástasis cervicales cuando se realiza el diagnóstico.

-          Márgenes quirúrgicos afectados. Se ha de insistir en este dato debido a la dificultad para determinar la extensión de la resección en este tumor. Además no es fácil para el patólogo valorar los márgenes quirúrgicos debido a la retracción de los bordes, alteraciones de la fijación, etc. Para paliar estos posibles errores se aconseja recurrir a biopsias intraoperatorias.

-          La existencia de invasión perineural macroscópica.

-          Según la clasificación histológica, los tumores sólidos son los de peor pronóstico y con mayor número de recidivas, mientras que los tubulares son los de mejor pronóstico y con menos recidivas.

   Independientemente del grado histológico los carcinomas quísticos adenoides con su inusual lento crecimiento biológico, tienden a tener un curso prolongado y finalmente un resultado precario, se estima que la supervivencia a diez años es menos del 50% en todos los grados. Los pacientes con metástasis a distancia pueden sobrevivir durante periodos prolongados de tiempo.

   Tratamiento: cirugía muy radical como tratamiento de primera elección. Para unos la radioterapia debe de ser sistemática en estos tumores, mientras que para otros se puede reservar para tumores irresecables, presencia de enfermedad residual, recidivas inoperables y para aquellos pacientes con invasión perineural. Si que se ha comunicado un aumento de la supervivencia con la combinación de cirugía+radioterapia. No obstante está por determinar cual es el tratamiento óptimo de estos tumores.

   Hasta ahora presentan una respuesta limitada a la quimioterapia. Hay estudios esperanzadores mediante tratamiento con Imatinib mesylate, inhibidor de la KIT tirosina kinasa.

 

 

*EL RESTO DE LOS TUMORES MALIGNOS SE TRATAN EN LOS SIGUIENTES CAPÍTULOS*

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