ENFERMEDADES IDIOPÁTICAS DE LAS GLÁNDULAS SALIVARES
- TEMA 79.2º.-PATOLOGÍA DE LAS GLÁNDULAS SALIVARES
- - Dr. Jesús Gª Ruiz.
- 79.2º.6 ENFERMEDADES IDIOPÁTICAS DE LAS GLÁNDULAS SALIVARES.
- Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.
- Enfermedad de Kimura.
- Queilitis glandularis.
- HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA (HAE).
- La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia fue descrita inicialmente por Wells y Whinster en 1969 quienes consideraron que era un estado tardío de lo que Kimura y col. describieron en 1948 como "granuloma anormal con proliferación de tejido linfoide". Actualmente se la considera como una entidad clínico-patológica independiente, diferente de la Enfermedad de Kimura. A ambas entidades se las ha conocido y descrito con nombres muy similares: nódulo inflamatorio angiomatoso, granuloma pseudopiogénico o piogénico atípico, proliferación vascular intravenosa atípica, hemangioma histiocitoide y hemangioma epitelioide.
- Es un desorden vascular benigno, poco frecuente, de etiología desconocida, curso crónico caracterizado por la proliferación de cc endoteliales asociada a intenso infiltrado inflamatorio de linfocitos, histiocitos y numerosos eosinófilos.
- Patogenia.
- No está resuelta la controversia de si la entidad es reactiva o neoplásica.
- Se han propuesto diversas teorías: estados de hiperestrogenismo, como ocurre durante el embarazo o tratamiento hormonal, que mejoran después del parto y al suspender la terapia hormonal, mecanismos inmunológicos que se fundamentan por la presencia de depósitos de IgA, IgM y C en las paredes vasculares, y la asociación de la HAE con nefropatías membranosas y remisión de ésta cuando el paciente es tratado con esteroides; también se ha encontrado una reacción inmune mediada por IgE y por Ac monoclonales los cuales cumplen un papel patogénico agregado para fenómenos de adhesión en el desarrollo de la composición celular, hipersensibilidad a Cándida albicans y toxoide tetánico, factores ambientales, picadura de insectos y parásitos, traumatismos, sitios de vacunación ocasionando una reacción vascular inflamatoria secundaria.
- Aparece en edades medias de la vida con predominio del sexo femenino.
- Anatomía patológica.
- Se muestra como lesiones bien delimitadas, multinodulares y de coloración gris-marronáceo. Está compuesta por lóbulos mal definidos que se caracterizan por un patrón central de vasos, rodeados por racimos capilares bien formados. También pueden hallarse vasos grandes de gruesas paredes y shunt arterio-venosos. La mayoría de estos vasos están tapizados por cc histiocitoides de epitelio endotelial, con abundante citoplasma eosinófilo, que pueden contener vacuolas: son cc endoteliales modificadas. Pueden verse sólidas capas e islotes de estas cc en la media y adventicia de los vasos de mayor calibre traumatizados. Ocasionalmente la lesión puede ser enteramente intravascular.
- Además del componente vascular, estas lesiones contienen un infiltrado inflamatorio difuso, de componente mixto dominado por linfocitos y eosinófilos.
- Clínica.
- Se manifiesta clínicamente por pápulas, nódulos, o masas de aspecto angiomatoso-rojizo en piel y tejido celular subcutáneo de cabeza y cuello. A veces pueden ser costrosas y sangrantes. La duración de las lesiones sin tratamiento es de alrededor de un año. Existe tendencia a la recurrencia de las mismas, cifrándose ésta en un 30%.
- Pueden aparecer adenopatías regionales en un 20% de los casos, aunque rara vez en ausencia de afectación cutánea o subcutánea.
- Aunque la afectación salivar es rara el interés de esta enfermedad estriba en que suele confundirse con tumores salivares, sobre todo de parótida, por lo que se estable un problema de diagnóstico diferencial con éstos: hemangioma capilar, pseudolinfoma y angiosarcoma epitelioide, granuloma facial y enfermedad de Kimura.
- Tratamiento.
- El carácter recurrente y la posibilidad de diagnóstico erróneo ha llevado a tratar la mayoría de los casos con la exéresis lesional.
- Puede desaparecer de forma espontánea.
- El uso de la pentoxifilina en el tratamiento de la HAE ha sido mencionado con resultados satisfactorios.
- ENFERMEDAD DE KIMURA.
- Descrita por primera vez en China en 1937, se trata de una enfermedad inflamatoria crónica, benigna, de causa desconocida, que es endémica en los orientales, pero que puede presentarse esporádicamente en no orientales. Presenta semejanzas y diferencias con la HAE por lo que la diferenciación de ambos procesos ha sido controvertida.
- El proceso inflamatorio crónico ocasionalmente produce nódulos subcutáneos con predilección por la región de la cabeza y el cuello.
- Patología.
- Macroscópicamente la lesión puede afectar a ganglios linfáticos y llevar adherido tejido muscular o salivar.
- Microscópicamente, las lesiones son no encapsuladas y mal definidas, y están compuestas por tejido fibrocolágeno, tejido linfoide y un infiltrado inflamatorio variado con numerosos eosinófilos. En los centros germinativos linfáticos pueden encontrarse policariocitos de Warthin-Finkeldey.
- Es un hecho constante la presencia de proliferación capilar, a veces epitelizada por cc endoteliales engrosadas, pero en contraste con la HAE, estos vasos no se disponen en forma de racimos, y las cc endoteliales nunca poseen características que justifiquen la denominación de epitelioide o histiocitoide. Invariablemente aparece un tejido denso fibrocolagenoso que puede disponerse formando canales o septos fibrosos.
- En los ganglios linfáticos regionales o en los intraparotídeos puede aparecer una hiperplasia folicular florida con proliferación vascular, esclerosis e infiltración eosinofila.
- Los hallazgos morfológicos salivares son variables: en lesiones avanzadas, el parénquima puede estar ampliamente sustituido por tejido fibroso infiltrado por tejido linfoide y eosinófilos; en glándulas mínimamente afectadas. los linfocitos y eosinófilos pueden rodear a los ductos e incluso introducirse en los acinis adyacentes.
- La PAAF muestra una citología caracterizada por la presencia de gran cantidad de eosinófilos, con o sin cc gigantes, en un fondo linfocitario reactivo. Si bien la imagen citológica no es característica, en un contexto clínico-analítico concordante, la PAAF puede orientar el diagnóstico que debe ser confirmado por biopsia. Sin embargo, en un paciente diagnosticado de enfermedad de Kimura, la PAAF puede hacer innecesarias biopsias repetidas.
- Clínica.
- Su incidencia predomina en edades medias y en jóvenes adultos. Las lesiones se presentan como nódulos o masas subcutáneas de apariencia tumoral, firmes o elásticas y que pueden alcanzar en 1-2 años un tamaño de hasta 11 cm . Estas lesiones pueden durar sin tratamiento entre 1 y 24 años, pero por término medio unos 4 años.
- El asiento lesional más común es en cabeza y cuello, con predilección por el área preauricular, siendo malinterpretados como tumores salivares, linfomas o enfermedad de Mikulicz, ya que, en contraste con la HAE, las lesiones afectan característicamente a parótida o submaxilar adyacentes, a los ganglios linfáticos regionales y a la musculatura próxima. También pueden ser múltiples y poseen una alta proporción de recurrencias.
- Hematológicamente existe un aumento de eosinofilia e IgE.
- Algunos casos se acompañan de síndrome nefrotico.
- Diagnóstico diferencial.
- Se ha de realizar con la HAE, con enfermedades infecciosas salivares de eosinofilia prominente y con tumores salivares.
- Tratamiento.
- Se ha utilizado la exéresis quirúrgica, la radioterapia y tratamiento médico a base corticoides. En las lesiones amplias con repercusión estética, la exéresis es el tratamiento de elección.
- QUEILITIS GLANDULARIS.
- Se trata de una tumefacción inflamatoria supurativa del labio con hiperplasia de las glándulas salivares labiales, que acontece típicamente en el labio inferior de varones adultos. La etiología es desconocida.
- El tratamiento más recomendado es la exéresis quirúrgica
