PARÁLISIS IDIOPÁTICA CLÍNICA

PARÁLISIS IDIOPÁTICA CLÍNICA

TEMA 24, 1ª parte - PARÁLISIS FACIAL IDIOPÁTICA.

Dres. Jesús Gª Ruiz y Máximo Gª Rodríguez.

24.1ª.4 CLÍNICA.

Se ha de realizar una anamnesis minuciosa teniendo como principal objetivo la búsqueda etiológica.
La clínica puede aparecer completa o incompleta: 70% son incompletas y el 30% completas.
Se describen los síntomas agrupados en seis apartados:
1. Síntomas prodrómicos.
2. Síntomas motores.
3. Síntomas reflejos.
4. Síntomas sensitivos y sensoriales.
5. Síntomas secretores y vasomotores.
6. Síntomas secuelas.


1. SÍNTOMAS PRODROMICOS.
Estos pueden aparecer (60%) o no. Se trata de un dolor periauricular que puede extenderse a mastoides, región occipital, mandibular y faringe, durante los 7 a 14 días previos a la manifestación paralítica, pudiendo coincidir con un cuadro catarral banal. A estas molestias se las denomina pródromo viral.


2. SÍNTOMAS MOTORES O ALTERACIONES DE LA MOTRICIDAD FACIAL.
La parálisis (completa) o la paresia (incompleta), se instaura brusca o gradualmente, en un período de 24-72 horas.

Distorsión o asimetría facial: es excepcional que no aparezca en mayor o menor grado y de forma brusca (en unas horas). Bien el espejo, o las personas de su entorno, informan al paciente del aspecto asimétrico de su rostro, con lo que se desencadena la situación urgente de alarma.
La PF dará lugar a la pérdida de la motricidad voluntaria de todos los músculos inervados por el NF del lado afecto; queda igualmente abolido el tono muscular y se altera el trofismo muscular, tal y como ocurre en toda lesión de un nervio motor.
El paciente comienza enseguida a notarlo en las comisuras labial y palpebral. La boca se desvía hacia el lado sano, ya que el músculo risorio sano desplaza la comisura hacia él, mientras que el del lado enfermo presenta una debilidad muscular.
Desaparecen los pliegues de la cara y las arrugas de la frente en el lado afecto.

Logoftalmos: apertura permanente del ojo afecto con incapacidad para su oclusión y caída del párpado inferior. Es consecuencia de la parálisis del orbicular de los párpados. Persiste el tono del músculo elevador del párpado superior que está inervado por un ramo del MOC. La caída del párpado inferior deja al descubierto y sin protección la cornea y la conjuntiva, hecho agravado por la ausencia de reflejo del parpadeo.

Epífora: aparece e un 70% de los casos y es también un síntoma motor. No está producida por un aumento de la secreción, sino por rebosamiento, debido a la laxitud de los músculos palpebrales que no realizan succión de las lágrimas por movimiento palpebral, además el borde libre del párpado inferior tiende a evertirse por la parálisis del músculo de Horner, produciéndose un lagrimeo continuo.

Alteraciones en el habla: no hay que confundir la presencia de una auténtica disartria, que haría pensar en otros problemas neurológicos, con pequeñas alteraciones en la emisión de la palabra que aparece los primeros días, hasta que el enfermo lo compensa y se acostumbra a hablar "de lado": disglosia labial.

Sialorrea: la debilidad del orbicular de los labios puede permitir que la saliva se escape por la comisura bucal del lado afecto.

Alteraciones en la masticación y deglución. No llegan a comprometer la alimentación. Son debidas a la parálisis del carrillo, fundamentalmente del bucinador, que impide retener y lanzar los alimentos sobre la arcada dentaria, quedándose estos retenidos en el surco yugal y necesitando movimientos de la lengua para su movilización, obligando a comer por el lado sano y pudiendo producirse mordidas involuntarias.


3. SÍNTOMAS REFLEJOS O ALTERACIONES REFLEJAS.
Como es sabido, la actividad motora del NF no sólo es voluntaria, sino que existen una serie de reflejos en los que el NF forma parte de su arco y que por tanto van a estar alterados o abolidos en la PF. Será en la exploración donde se pondrán de manifiesto estas alteraciones, puesto que más que de síntomas se trata de signos, siendo excepcional que el paciente los refiera como una manifestación clínica espontánea.


4. SÍNTOMAS SENSITIVOS Y SENSORIALES.
En la PF la sensibilidad táctil, térmica y dolorosa de la piel y de las mucosas del lado afecto son normales, si exceptuamos la hipoestesia en la zona de Ramsay-Hunt de la parálisis herpética. No obstante, algunos pacientes, como un 60%, pueden quejarse de rigidez en cara y sensación de tenerla dormida y acorchada, molestias que pueden durarles algunos días o semanas y que son debidas a la flacidez e hipotonía musculares. Por afectación del V par y de las ramas cervicales C2 a C6, puede aparecer dolor facial, retroauricular, molestias faríngeas y cervicales.

Se ha descrito hiposmia y una cierta dificultad en la respiración nasal del lado afecto: ello es debido al colapso del ala nasal durante la inspiración.

Otalgia homolateral a la parálisis, como continuación o no del pródromo viral. Puede aparecer hasta en la mitad de los casos. Es típico de la herpética, pero puede aparecer en la idiopática. Su presencia es considerada como de mal pronóstico. El dolor puede abarcar además región mastoidea, cara y nuca-cuello.

Disgeusia en hemilengua del lado afecto, puede presentarse e un 60% de los casos, implica afectación del facial proximal al agujero estilomastoideo (cuerda del tímpano).

Hiperacusia o fonofobia. Aparece en el 30%. Es consecuencia de la parálisis de la rama estapedial. También se ha postulado la existencia de una afectación nerviosa del VIII par, que estaría producida por el mismo agente responsable de la PF.

Hipoacusia: la aparición de hipoacusia en una PF en principio nos ha de hacer pensar que estamos ante un herpes ótico, a pesar de no existir vesículas. En la PFI no aparece hipoacusia.

Síntomas vestibulares: es muy rara la aparición de sintomatología vestibular subjetiva asociada a la PFI, no así p.e. en la herpética. Cuando se asocian estos síntomas suelen tener características de cuadro periférico, que desaparece, o disminuye, al mejorar la parálisis, pudiendo persistir un vértigo de tipo posicional al remitir ésta. La fisiopatología que explica la aparición de esta sintomatología propone como proceso patológico responsable una polineuritis a nivel del CAI, con afectación del NF y de la porción vestibular del VIII, con posible compromiso de la vascularización laberíntica y del propio nervio vestibular. Si todo esto fuese cierto, los síntomas vestibulares y las posibles alteraciones encontradas en la exploración electronistagmográfica, tendrían un valor topográfico y pronóstico, siendo indicativo de lesión localizada proximalmente al ganglio geniculado. Pero esto es sólo pura teoría, pues no se ha observado que haya relación entre el pronóstico de recuperación y la presencia de sintomatología vestibular.


5. SÍNTOMAS SECRETORES Y VASOMOTORES.
Alteración de la secreción lagrimal. Nos podemos encontrar con las dos situaciones contrarias: defecto o exceso.
La disminución o abolición de la secreción (10%) se puede considerar como un signo de mal pronóstico y provoca por sí misma una sensación de irritación ocular, ya que la cornea es muy sensible a la falta de humedad.
La causa de la epífora ya ha quedado explicada.
Sequedad de boca por pérdida de la secreción salivar de la glándula submandibular ipsilateral; suele pasar desapercibida al ser suplida por el resto de las glándulas no afectas.
La inervación vasomotora de la cara está poco modificada y es muy raro que se refiera sintomatología de enrojecimiento e hinchazón o elevación de temperatura en el lado afecto.


6. SECUELAS.
Las secuelas se describen en el capítulo 9 con las complicaciones.


CLÍNICA TOPODIAGNOSTICA.-
Según esté localizada la lesión del NF, las manifestaciones clínicas pueden variar. En la PFI, la lesión parece no ser focal, es decir en un sólo punto, lo que explica la disparidad entre los síntomas que refiere cada paciente. No obstante, tanto en la PFI, como en el resto de las PF, se pueden establecer el nivel lesional. El topodiagnóstico que en el pasado tuvo su interés hoy no tiene interés práctico alguno.


FORMAS CLÍNICAS

PARÁLISIS FACIAL FRUSTADA.
Se trata de formas clínicas en las que la parálisis se desarrolla sólo parcialmente y que por tanto, fácilmente pueden pasar inadvertidas ante un examen clínico superficial ya que los signos son muy discretos.
En estos casos se aconseja una exploración clínica exhaustiva, a pesar de la cual en la mayoría de los casos permanecerá la situación de sospecha, teniendo que ser las pruebas de electrodiagnóstico las que nos demuestren la existencia de PF.

PARÁLISIS FACIAL IDIOPATICA ATIPICA.
Este término se aplica a la PF con características de idiopática cuando no mejora en el plazo de seis meses a un año.
Ante estos casos se impone realizar un profundo estudio del nervio para descartar las posibles causas productoras de la parálisis. Concluido este estudio sin haber podido llegar a un diagnóstico etiológico concreto, se plantea como única solución la mejora de la función.

PARÁLISIS FACIAL BILATERAL SIMULTANEA.
Se denomina PFBS a la afectación concomitante de ambos nervios faciales en un espacio de tiempo inferior a las cuatro semanas.
Se ha de diferenciar de aquellos casos en que la afectación no es simultánea y que denominaremos "alternante".
Su presentación es muy rara, en torno al 1% de las PFP.
La PFBS puede aparecer como manifestación de múltiples patologías, pudiendo encontrarse su etiología en un porcentaje mayor de casos que la unilateral, por lo que antes de recurrir al diagnóstico de idiopática por exclusión, se impone un estudio etiológico sistemático. Aunque en un primer momento ese estudio no consiga encontrar la causa, son muchos los casos en que más tarde se comprueba que se trataba de las primeras manifestaciones de una enfermedad que con el tiempo termina por aparecer: esclerosis múltiple, diabetes, SIDA, etc.
El examen ORL y otoneurológico, así como una buena historia clínica previa, pueden dar directamente el diagnóstico, o bien orientar sobre que pruebas complementarias se han de realizar para conseguirlo.
El tratamiento no varía con respecto a la PFI unilateral, si bien se aconseja no comenzar una terapia con corticoides hasta no finalizar un diagnóstico etiológico, por estar estos contraindicados en algunas de las causas adyacentes.

PARÁLISIS FACIAL Y EMBARAZO.
Como se comentó en el capítulo de la epidemiología, se ha observado una mayor incidencia de PF en mujeres embarazadas que en otras no embarazadas y de igual edad, sin que se haya dado una explicación convincente al respecto.
En este estado la investigación diagnóstica será igual que en los demás, excepto en lo referente a exploraciones Rx.
Las peculiaridades de su tratamiento se exponen en el capítulo 10.

PARÁLISIS FACIAL INFANTIL.
En el niño la PFI es menos frecuente que en el adulto y su pronóstico estético y funcional es excelente. Sin embargo en el niño son más frecuentes que en el adulto las PF secundarias, ya que el porcentaje de formas secundarias es inversamente proporcional a la edad, de manera que en los menores de dos años podrían ser más frecuentes las secundarias por lesión otológica o neurológica.
En niños pequeños, debido a la ausencia de colaboración, la exploración es difícil, teniendo con frecuencia que repetirla varias veces, incluso la evaluación motora por la simple exploración física resulta imposible, p.e. en lactantes siendo imposible realizar su clasificación en la escala de Hause. Por ello es necesario casi siempre tener que recurrir a la electrofisiología, aunque sea necesario inducir el sueño con algún barbitúrico para poder realizar las pruebas. Para la exploración audiométrica puede recurrirse a PEATC.
En cuanto al tratamiento no existe un acuerdo unánime, si bien cada vez son más las publicaciones que informan de un tratamiento similar al del adulto, ajustando las dosis de los fármacos.

SINDROME DE MELKERSSON - ROSENTHAL.
Síndrome de etiología desconocida, caracterizado por PFI recidivante alternante, lengua fisurada o escrotal y edema labial-facial recidivante. La presentación de la tríada completa no es lo más frecuente, lo que hace que pueda pasar desapercibido en las primeras crisis, aunque algunos autores consideran que la tríada clásica no se adapta de forma precisa al amplio aspectro clínico que puede presentar esta enfermedad. La tríada completa solo aparece en el 25% de los casos y es excepcional que aparezca de forma simultánea.
En 1928 Melkersson informó de la asociación de PF recurrente y edema angioneurótico. Rosenthal 1931 asocia lengua fisurada, PF y edema facial.
La mayoría de los autores coinciden en la existencia de una labilidad del sistema nervioso vegetativo que produciría alteraciones vasculares y edema, siendo esta labilidad una condición transmisible genéticamente de forma autosómica dominante y que se expresa más en la mujer.
El cuadro suele comenzar en la infancia o juventud. Se admite una ligera predisposición en el sexo femenino.
La manifestación mas temprana es la repentina hinchazón nodular del labio o de ambas mejillas. El edema puede aparecer además en la frente, párpado o un lado del cuero cabelludo. El primer episodio de edema desaparece completamente en horas o días, apareciendo recurrencias en períodos de días o años. En ocasiones estas crisis se acompañan de fiebre y síntomas constitucionales. Luego en sucesivas crisis el edema facial dura unos días, lo más frecuente es que afecte a la mitad inferior de la cara y sobre todo al labio superior, aparece a intervalos irregulares de semanas o meses en la misma zona, es indoloro y no deja fóvea. Dura igualmente desde unas horas hasta días. La piel del área edematosa aparece rubicunda.
En la boca podemos apreciar una lengua escrotal o fisurada como signo congénito (20-40%) y gingivitis o edema de la mucosa bucal por extensión del edema facial; es el más inconstante de los tres signos. El edema oral puede se mucho más importante afectando a mucosa gingival, yugal, palatina e incluso a faringe y laringe.
La PF es el primer signo que llama la atención sobre la posibilidad del síndrome y se comporta por sus síntomas y duración como una PFI recurrente, alternante y unilateral o bilateral. Aparece en el 30% de los casos. Puede ser parcial o completa. Puede preceder a los ataques de edema por meses o años pero comúnmente se desarrolla después. Ocasionalmente se presenta con afectación de otros pares craneales.
Se han descrito multitud de síntomas marginales de aparición inconstante: afectación de otros pares craneales, cefaleas migrañosas, neuritis retrobulbar, exoftalmos recurrente, queilitis, megacolon idiopático, rinopatía vasomotora, etc.
Su histología en fases tempranas muestra un edema con infiltrado linfoproliferativo crónico perivascular (linfoedema), posteriormente el infiltrado se va haciendo más denso y pleomorfo llegando en casos de larga evolución a evidenciarse granulomas no caseificantes rodeados de un infiltrado inflamatorio crónico. Estas lesiones se corresponde con la de otras queilitis granulomatosas como la sarcoidosis, la enfermedad de Crohn oral, tuberculosis atípica, enfermedad de Anderson-Fabry y algunas reacciones alérgicas de tipo IV a metales o aditivos alimentarios. Estos datos han conducido a encasillarla en el amplio espectro de alguna de estas enfermedades.
Diagnóstico: clínica apoyada en la biopsia de piel y mucosas.
Se puede plantear diagnóstico diferencial con otras enfermedades granulomatosas como las mencioanadas: sarcoidosis, enfermedad de Crohn oral, abscesos crónicos dentales, reacciones a metales y a aditivos de comidas y Ag orales.
Su tratamiento es similar al de la PFI, estando indicada la descompresión quirúrgica del NF. Ultimamente se han publicado ensayos de administración sistema de clofazimina oral, estabilizadores de la membrana de los mastocitos, aines, prednisona+minociclina y tetraciclinas. Se han utilizado las inyecciones intralesionales de triancinolona

Índice del tema