- OTOSCLEROSIS HISTOPATOLOGÍA
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- TEMA
16 - OTOSCLEROSIS
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- Dr. Jesús Gª Ruiz.
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- 16.3
HISTOPATOLOGIA.
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Histológicamente se caracteriza por ser una discrasia ósea que
puede adquirir un gran polimorfismo histológico, afectando exclusivamente
al hueso temporal.
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Recuerdo
embriológico.
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La cápsula ótica en sus comienzos
embrionarios es cartilaginosa, sufriendo un proceso de osificación durante
la vida intrauterina, siendo ya totalmente ósea al nacer. En el feto a término
el laberinto ha adquirido ya sus dimensiones definitivas, mientras que el
resto de los huesos del organismo, comprendiendo el peñasco, continúan su
crecimiento y osificación. Tras el nacimiento la cápsula se agranda y se
robustece paulatinamente por adición de hueso perióstico en sus
superficies exteriores.
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Una vez osificada, la cápsula ótica consta de tres capas histológicas:
- - Interna o endostio, que es como una fina túnica densa
constituida por hueso lamelar y
que se mantiene así para toda la vida.
- - Media o endocondral, durante la osificación se reabsorbe
pero no del todo, manteniendo toda la vida características de cartílago
embrionario. Es en ella donde se van a originar los focos otosclerosos.
- - Externa o periostio, robusta y densa en el nacimiento, se
va haciendo progresivamente cada vez más fuerte y voluminosa, creciendo a
partir del periostio hasta la edad adulta.
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Histología
de la cápsula laberíntica.
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El proceso de osificación de las tres capas es
diferente.
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La capa interna tiene una débil osificación.
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La capa externa desarrolla precozmente un hueso
de membrana a partir del pericondrio.
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- House
Ear Institute Institute.
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Para comprender la histopatogénesis de la otosclerosis es la capa
media endocondral la que nos interesa. Su osificación es endocondral,
realizándose a partir de mamelones osteogénicos que penetran en la matriz
cartilaginosa, estos focos de osificación van a confluir formando un hueso
fibrilar rico en colágeno, siendo el hueso más ligero y a la vez el más
duro del organismo. Pero siempre persisten islotes de cartílago, llamados
espacios interglobulares, que pueden estar activos toda la vida, pudiendo
sufrir en algún momento una osificación intracondral al aparecer
diferentes sustancias estimulantes del osteoblasto, siendo a nivel de
estos islotes donde nace el foco de otosclerosis.
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Por tanto, la osificación endocondral de la cápsula
ótica difiere de la de las epífisis de los huesos largos en cuanto a sus
resultados definitivos, pues mientras que en éstos el hueso endocondral se
reabsorbe y se transforma en hueso lamelar haveriano, aquí la osificación
se detiene en un estadio intermedio, formando una osificación fibrilar en
madejas, conservando las características de inmadurez histológica toda la
vida. Así podemos ver en la cápsula laberíntica islotes de hueso
intracondral incompletamente reabsorbido, en medio de hueso endocondral de
sustitución.
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La estructura de la cápsula ósea laberíntica
se ve complicada con la presencia de fisuras, sólo presentes en la raza
humana, que tienen un papel muy importante en la histogénesis de la
otosclerosis. Son: la fisura antefenestram y la postfenestram, siendo esta
segunda inconstante.
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La fisura antefenestram consiste en un túnel óseo rellenado de
tejido fibrocartilaginoso, en cuyo seno pueden encontrarse islotes de tejido
cartilaginoso y óseo que conservan su potencial histogénico. Estos islotes
atraviesan el espesor de la cápsula laberíntica estableciendo una
comunicación virtual entre la caja y el laberinto. La extremidad laberíntica
se encuentra en el ángulo de unión de la cóclea con el laberinto y la
timpánica junto al pico de cuchara. Este trayecto puede variar, en
particular la extremidad timpánica que puede encontrarse en la vecindad del
ligamento anular de la platina. El orificio timpánico puede encontrarse
sobre todo en el adulto cerrado por neoformaciones óseas originadas a
partir de los tejidos que rellenan la fisura.
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Ciges considera dos tipos histopatológicos de
fisuras: las "inestables" y las "quiescentes": en las
primeras el tejido fibrocartilaginoso de relleno tendría un acusado
potencial de crecimiento y en las segundas éste no modificaría su actitud
fisiológica de tejido en reposo definitivo.
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Anatomía
microscópica.
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Tiene características similares, pero no idénticas
a la enfermedad de Recklinghausen o a la de Paget.
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La otosclerosis es una distrofia "sui
generis" que afecta exclusivamente a la cápsula laberíntica, aparece
en pequeños focos patológicos de neoformación ósea diseminados por ella,
perfectamente delimitados en el espesor de la capa media de hueso que pueden
ser observados en cualquiera de sus estadios evolutivos, y que al final van
a determinar el espesamiento de la cápsula. Por tanto la denominación de
otosclerosis no se ajusta al concepto clásico que tenemos de la misma como
fenómeno anatomopatológico.
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El tamaño de estos focos oscila desde 1 mm de
diámetro hasta lesiones que se extienden por toda la cápsula.
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Al M/O los focos otosclerósicos se aprecian unos como azules y otros
rojizos, destacándose del resto de la cápsula laberíntica, que al ser
hueso maduro, se tiñe menos intensamente. Con el M/O en ocasiones es difícil
diferenciar estos focos con los recambios óseos normales.
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El M/E ha permitido diferenciar lo que es un
cambio de tejido óseo-cartilaginoso de tipo normal, tal y como ocurre a lo
largo de la vida, de lo que es un foco patológico de otosclerosis.
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Histopatogénesis.
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El foco otoscleroso surge cuando el equilibrio
normal tripsina-antitripsina se altera en el hueso de la cápsula ótica. El
foco sufre un proceso histológico de evolución lenta y progresiva que pasa
por unas fases. Esquemáticamente son:
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- 1.
Fase de congestión osteoide, o de formación, también
llamada de hiperplasia reactiva. El foco se origina en las inmediaciones de
la pared de un vaso sanguíneo, se produce una congestión venosa de los
capilares de los conducto de Havers próximos, que se dilatan. Los canalículos
óseos normalmente visibles desaparecen.
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Los osteocitos colocados en el borde libre de
la lesión comienzan a formar hueso mediante unas proyecciones digitiformes
que contienen un vaso en el centro. Este hueso que se va neoformando
contrasta con el vecino normal por que contiene más osteoblastos y los
espacios medulares son grandes conteniendo más vasos y tejido conectivo. Es
la fase de formación de hueso esponjoso que ya en 1912 describió Sebenmann
y de aquí el término de otoespongiosis con que también se conoce a la
enfermedad.
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- 2.
Fase segunda de reabsorción ósea. La dilatación
vascular disminuye. Aparecen osteoclastos que desde el centro de la lesión
y sus alrededores realizan una reabsorción ósea de este hueso que se ha
neoformado desorganizadamente. La cavidades osteoclásticas se hacen muy
alargadas, se unen por tunelización, y el hueso toma un aspecto espongioso
característico.
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- 3.
Fase de neoformación de hueso en el tejido conjuntivo o
de esclerosis. En las zonas destruidas ocupadas por tejido conectivo,
comienza a formase tejido osteoide y los fibroblastos se transforman en
osteoblastos y estos en osteocitos. El tejido osteoide se mineraliza, siendo
el resultado un hueso en forma de sistema de Havers muy irregular,
exuberante, y de tipo escleroso.
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Estas tres fases se van a interponer contemporáneamente
en un mismo foco, lo que hace que las lesiones sean sumamente pleomórficas
en todos los sentidos, pudiendo encontrar lesiones sin actividad junto a
otras muy activas, en una misma área aparecen focos grandes en distintas
fases evolutivas. La enfermedad comienza desarrollándose en forma de focos
aislados e independientes, pero con el tiempo pueden confluir constituyendo
una lesión más o menos difusa por extensas zonas de la cápsula laberíntica
produciendo una otosclerosis difusa.
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El foco otoscleroso aparece como una área
redondeada con anchos espacios medulares vacíos o rellenos por un tejido
conjuntivo laxo, muy vascularizado y que contiene osteoblastos, osteoclastos,
fibroblastos y osteocitos. A medida que va creciendo puede sustituir a todas
las capas de la cápsula, tendiendo a detenerse en el endostio. A veces
llega a invadir la luz del laberinto.
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Clásicamente se distinguen dos formas de comienzo del foco:
- - Aparición de una zona de recambio tisular alrededor de
un vaso: son los llamados “blue manttles” de Manassé o lesión
preotoesclerótica.
- - Aparición de varios microfocos de dimensiones celulares
y de límites difusos. Estos focos tienen su origen en formaciones
cartilaginosas primitivas que han quedado encapsuladas en el seno de la cápsula
ótica.
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 Topografía.
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Histológicamente en el 70-85% de los casos las
lesiones son bilaterales y sólo en un 10-15% se observan lesiones
unilaterales. Se calcula que en el 6'4% de los habitantes de raza blanca
existen lesiones, si bien sólo 3 de cada 1.000 desarrollan una otosclerosis
clínica.
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El foco puede aparecer en cualquier punto de la
cápsula donde persiste el cartílago embrionario. Por lo general éste
queda localizado en su punto de formación, pero a veces se extiende en
longitud y espesor reemplazando una parte más o menos importante de la cápsula
laberíntica. Así puede llegar a invadir la capa perióstica para alcanzar
la mucosa de la caja del tímpano desarrollando bajo ella exóstosis que
pueden ser enormes. Pueden deformar el nicho de la ventana oval. Igualmente
hacia el interior invaden el endostio y penetran hacia el vestíbulo.
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El contorno anterior de la ventana oval es la localización más
frecuente y con más repercusión clínica presentándose en el 50% de los
casos: se trata por lo general de focos muy pequeños adyacentes, pero no
contiguos a la fístula antefenestram. La anquilosis estapediovestibular es
la responsable de la aparición de la sordera de transmisión. El mecanismo
de la temprana inmovilización del estribo por el foco puede ser: la fijación
fibrosa, o el crecimiento del foco hacia el polo anterior de la ventana que
forzará la base del estribo enclavándola en la parte posterior. La parte
anterior de la platina presenta una movilidad más amplia que el resto de la
misma. Por eso, un simple puente óseo otoscleroso en la parte anterior del
ligamento anular basta para originar una disminución de la movilidad del
estribo y una caída de la agudeza auditiva. La progresiva anquilosis de la
platina disminuye el papel amplificador de la cadena de huesecillos y
aumenta la diferencia entre vía aérea y ósea.
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Estas lesiones pueden luego extenderse por la fisura postfenestram y
diseminarse por el ligamento anular fijándolo. Se produce entonces una
fijación bipolar con anquilosis ósea muy firme que abarca todo el
ligamento anular y que se traducirá audiométricamente en una gran
diferencia de las vías aérea-ósea.
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Le sigue en frecuencia de localización el resto de los márgenes de
la ventana oval y la pared apical medial de la cóclea.
Otras localizaciones son menos frecuentes: ventana redonda, muro
anterior del CAI, etc. Estribo, martillo y yunque raramente padecen
otosclerosis. Es frecuente que las lesiones, en focos aislados o múltiples,
asienten en zonas de la cápsula laberíntica funcionalmente mudas, pudiendo
estar diseminados por el caracol sin afectar a la ventana oval, no pudiendo
ser sospechadas en vida hasta que afecten a zonas funcionales.
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Macroscopía.
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Macroscópicamente los focos aparecen como una
excrecencia ósea. Es importante por parte del cirujano conocer bien el
aspecto macroscópico de los focos, pudiéndose distinguir dos tipos:
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- Focos jóvenes: están hipervascularizados y
su aspecto es gris-blanquecino, consistencia friable, heterogéneo y fácilmente
sangrante.
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- Focos antiguos evolucionados: están poco
vascularizados y muy calcificados, son de color marfil, consistencia dura,
aspecto homogéneo y menos hemorrágicos. En un mismo foco pueden observarse
áreas de los dos tipos.
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