OTOSCLEROSIS EXPLORACIÓN

OTOSCLEROSIS EXPLORACIÓN


TEMA 16 - OTOSCLEROSIS

Dr. Jesús Gª Ruiz.




16.6 EXPLORACIÓN FÍSICA Y P. COMPLEMENTARIAS.


En el 69% de los casos presentan escleróticas azules, según Fowler.

Otoscopia.-
CAE: en la gran mayoría de los casos no se aprecia nada de particular. Sin que tenga ningún significado patológico, ni explicación, se ha descrito la tríada de HOLMGREM: sequedad de piel con ausencia de cerumen, hiposensibilidad táctil y ausencia de reflejo vascular.
También se ha señalado, como peculiaridad, un mayor diámetro del CAE.
Tímpano: volveremos a insistir sobre la necesidad de hacer una exploración con microscopio. Este es normal en su coloración y posición, de no existir otra afección otológica superpuesta. En un 10% de los casos se puede comprobar a través del tímpano la existencia de una mancha rojiza sobre el promontorio: mancha vascular o signo de SCHWARTZE, que corresponde a una hiperemia de la mucosa de la caja sobre la que asienta un foco activo, considerándose un signo de mal pronóstico en la evolución de la enfermedad.
Movilidad al Siegle: normal, si bien, a veces, se puede observar una cierta disminución de la movilidad del mango del martillo.
Trompas permeables.
Resto de exploración física inmediata O.R.L. normal.


Acumetría.-
Esta exploración se encuentra casi totalmente desplazada por la audiometría, pues sólo es claramente significativa en las formas floridas, siendo poco significativa en las formas clínicas paucisintomáticas o en las muy evolucionadas, sin embargo en algunos textos, aún siendo modernos, la consideran como de plena vigencia.
La conducción aérea está muy perturbada, la voz cuchicheada se percibe mal y con voz alta se perciben mejor los fonemas agudos que los graves. Los diapasones agudos son percibidos mejor que los graves.
Con un diapasón de 128 Hz se puede precisar las características de la sordera:
▪ Hipoacusia de transmisión. La conducción ósea está prolongada, encontrándonos con la clásica tríada de BEZOLD, que nos permite calificar la sordera de transmisión:
- Schwabach prolongado.
- Bing positivo en el oído otoscleroso.
- Weber lateralizado al lado más sordo.
- Rinne muy negativo.

▪ Signos positivos que revelan una anquilosis estapedio-vestibular. Son de interés los signos acumétricos destinados especialmente a estudiar la disfunción en los mecanismos de impedancia:
- Bing, en las sorderas de transmisión son iguales la COA (conducción ósea absoluta) y la COR (conducción ósea relativa). No es un signo específico de la otosclerosis.
- Bonnier, el signo no siempre aparece, pero si lo hace, es típico de las hipoacusias de transmisión con oído interno poco alterado. A este signo también se le conoce como paracusia alejada de Bonnier.
- Gellé: en la anquilosis estapedial aparece un Gellé no modificable, o Gellé negativo. Es decir, que la compresión de aire en el CAE no hace variar la conducción ósea. Es también negativo en disyunciones de cadena o en otitis fibroadhesivas.
- Lewis-Frederici: aquí la conducción del trago es igual a la COA, o incluso inferior la del trago; se dice que el Lewis es negativo. Es una prueba algo más precisa que el Bing en relación con el funcionamiento tímpano-osicular, si bien como las otras, no permite asegurar la presencia de una otosclerosis, aunque se haya considerado casi un signo patonogmónico.

Otras pruebas con el mismo significado son:
▪ Scat: mediante maniobra de Valsalva ejercemos una presión centrífuga sobre el tímpano, un diapasón colocado en mastoides en caso de otosclerosis, no modifica la percepción ósea.
▪ Runge: prueba similar a la anterior que se realiza llenando el CAE con agua o alcohol.


Audiometría.
La audiometría permite realizar el diagnóstico de sordera, el grado de la misma, su topodiagnóstico y la valoración de la reserva coclear, permitiendo determinar las indicaciones quirúrgicas y prever el pronóstico funcional postoperatorio.
El examen audiométrico de una otosclerosis comprende las siguientes pruebas:

1º.- Audiometría tonal liminar.
En el comienzo del proceso es característico una curva aérea con descenso en las frecuencias bajas. Aparece una hipoacusia conductiva en las frecuencias bajas, pudiendo limitarse la pérdida hasta los 1000 Hz, ascendiendo en las frecuencias altas hasta valores normales. El paciente no refiere hipoacusia hasta que sus umbrales descienden a los 25 dB en las frecuencias conversacionales. El incremento de la rigidez, producida por la fijación progresiva del estribo, hace que los signos más acusados de sordera correspondan a las frecuencias graves. Esta fase se la conoce también como "inclinación de rigidez". Para los interesados en el tema, la explicación a este fenómeno audiométrico se encuentra en la teoría de la "consolidación elástica del oído", fenómeno que ocurre en las primeras fases evolutivas de la otosclerosis y en la obstrucción tubárica sin derrame.
Según el proceso avanza, se añade el efecto masa, que se manifiesta por una estabilización de los umbrales en las frecuencias bajas con progresión de la pérdida en las frecuencias altas, horizontalizándose la curva y produciéndose un ensanchamiento gradual del Rinne. Si no hay afectación colear, la hipoacusia conductiva pura puede llegar a un Rinne de 60-65 dB, pero lo normal es que con el tiempo, los umbrales de vía aérea vayan empeorando sobre todo en las frecuencias agudas, según la hipoacusia se va haciendo mixta (transmisión-percepción).
En las formas cocleares la hipoacusia comienza siendo mixta o neurosensorial, presentando su máxima afectación en las frecuencias medias, es en estas formas donde el diagnóstico audiológico puede presentar mayores dificultades.
El Rinne audiométrico es el que establece el grado de fijación del estribo y la vía ósea nos indica la reserva coclear de cada oído. La fijación del estribo produce un descenso mínimo en la curva ósea de 10-15 dB, a veces más, por hipertensión de los líquidos que impide su normal vibración. Esto explica, que tras una afortunada estapedectomía, puede subir la curva ósea al descomprimirlos.

Una de las características de la curva ósea es la muesca de Carhart que se caracteriza por el hundimiento leve de la misma en las frecuencias 1000 y 2000 con respecto a graves y agudos. Es la característica audiométrica de la fijación del estribo, siendo un artefacto mecánico que no constituye la representación autentica de la reserva coclear. La depresión de Carhart ha sido objeto de múltiples teorías surgidas para explicarla sin una conclusión definitiva, lo que es seguro que indica, es que la conducción ósea no es del todo independiente del estado del oído medio, queda por explicar como diversas lesiones del oído medio influyen en los umbrales de conducción ósea.
Es frecuente que se plantee el problema del ensordecimiento contralateral, en razón de que la transmisión craneal es muy grande en estos enfermos. Recordaremos la importancia de utilizar niveles de enmascaramiento eficaces. Se ha de evitar producir sobreenmascaramiento, que hace que se esté testando el sonido enmascarador. De la misma forma que se ha de evitar el subenmascaramiento, que hace que se teste la audición del oído bueno. Se ha de enmascarar siempre que exista una desigualdad entre las dos curvas, aérea y ósea, muy particularmente en las formas cocleares con poca apertura de Rinne, con el fin de no sobreestimar o subestimar la reserva coclear. El enmascaramiento resulta difícil que sea correcto cuando hay una hipoacusia de transmisión bilateral moderada. Los problemas de enmascaramiento recordemos que se pueden resolver mediante el cálculo del índice de oclusión (prueba de Bing) y la aplicación de la prueba del nivel de agudeza neurosensorial (SAL). Se recomienda aquí enmascarar con ruido de banda estrecha, que repercute menos sobre el oído que se examina y no engendra umbral doloroso.
Los acúfenos, si son intensos, pueden alterar las respuestas en las frecuencias correspondientes al acúfeno, por lo que se aconseja al hacer la audiometría, usar tonos pulsados que ayuden a diferenciar el acúfeno del estímulo de prueba.
La audiometría será además el método para seguir los resultados postoperatorios y en general la evolución del proceso.

2º.- Se pueden realizar una serie de pruebas similares a las acumétricas aplicándolas a la audiometría: Bing, Gellé y Lewis.
En la otosclerosis es de interés la prueba de Gellé cruzado, que ayuda a diferenciar hipoacusias de transmisión con hipoacusias neurosensoriales en casos dudosos. Fué descrita en el <tema 6>.

3º.- Audiometría vocal.
Las características vocales de la otosclerosis son: una discriminación de la palabra mejor que lo haría suponer la curva tonal concomitante.
Los pacientes con sordera neurosensorial se quejan de que no entienden al hablar en presencia de ruido de fondo y a los que tienen hipoacusia de transmisión les ocurre lo contrario, mejor comprensión del habla en ambiente ruidoso (paracusia de Willis).
El interés de la logoaudiometría en la otosclerosis se centra en comprobar la validez de los resultados de las curvas tonales puras. Además muestra el valor funcional-social de la hipoacusia y su carácter (transmisión, mixta o predominantemente perceptiva), permitiendo establecer con más seguridad el grado de reserva coclear, es decir, el valor funcional real del oído.
Corrige posibles fallos de la audiometría tonal, como podría ser una cofosis unilateral que pudiera pasar inadvertida a consecuencia de un fallo de ensordecimiento, con lo que además asegura el valor de la indicación quirúrgica.
En la otosclerosis con un aumento importante de los umbrales y una curva de transmisión pura, la discriminación para la palabra permanece relativamente intacta. Cuando la curva es mixta, la discriminación está entre moderada o intensa. Según la curva se hace más predominantemente neurosensorial, se produce una reducción en la identificación de palabras, concordante con el grado de afección neurosensorial. Esta reducción en la identificación fonética detectada en el preoperatorio, indica un mal pronóstico de mejoría auditiva después de la cirugía, beneficiándose estos pacientes, en algunos casos, más con una prótesis que con la cirugía.

Permite además explorar el "Weber vocal", test de gran interés en el diagnóstico audiológico de la otosclerosis, que es mucho más sensible que el Weber tonal. Este permite prever con exactitud el resultado funcional postoperatorio para cada oído. Por la dirección de su lateralización índica el oído que debe de ser operado primero y por su curva nos indica el resultado auditivo postoperatorio que se puede esperar para el oído hacia el cual se lateraliza.


Impedanciometría.-
Timpanometría: la otosclerosis no tiene un timpanograma patonogmónico, pues si bien la compliancia media suele ser menor de la normal, se puede observar un considerable grado de dispersión en los valores. No existe una relación entre la pérdida audiométrica y la compliancia.
En las fases tempranas y medias la curva es normal, si bien generalmente según la enfermedad evoluciona, la curva de compliancia es más baja en el 60% de los casos. Esta no debe de ser tomada en consideración más que si el tímpano y los elementos de la caja son normales, pero aún siendo estos normales, la gran diversidad en las curvas sería debida a la gran variabilidad de magnitud y localización de la lesión otosclerótica, neumatización mastoidea, etc.
La trompa está permeable, no afectándose la aireación del oído medio en la otosclerosis. Es importante tener una buena valoración de la permeabilidad tubárica y de la ventilación de la trompa de cara a la cirugía.
Confrontando sus resultados con los datos clínicos y la batería de test audiométricos, constituye una ayuda para dilucidar problemas de diagnóstico diferencial que pueden plantearse con relación a otros problemas de la cadena osicular como pueden ser secuelas otorréicas, aplasia minor, adherencias o la aparición de un signo de la fístula positivo. En casos de otosclerosis unilateral, la comparación de los resultados entre ambos oídos puede ser de utilidad en el diagnóstico.


Reflejo estapedial.-
La presencia de REl comprueba que no hay bloqueo estapediovestibular.
Según se va produciendo una progresiva fijación del estribo, aparece como primera manifestación de la misma una alteración del reflejo denomina reflejo bifásico o efecto on-off, luego progresivamente el reflejo se va reduciendo en amplitud, elevándose su umbral, primero ipsilateral y luego contralateral, hasta por último desaparecer totalmente como signo de la fijación estapediovestibular.
La ausencia de reflejo no tiene un valor absoluto, puede ser por una anquilosis estapediovestibular, o por que el umbral auditivo ha rebasado el umbral diferencial de intensidad de aparición del reflejo, o incluso por ausencia congénita de músculo del estribo.

El efecto on-off es un fenómeno paradójico que se presenta en la otosclerosis incipiente. Consiste en un aumento de la elasticidad que sucede al inicio y final del estímulo, debido a un fenómeno puramente mecánico. Aunque el 40% de oído normales pueden presentar un mínimo efecto on-off, en la fase incipiente de la otosclerosis es más manifiesto, siendo un signo de diagnóstico precoz de la otosclerosis que a menudo aparece antes de toda expresión audiométrica. Aunque su aparición no es constante, es un signo patonogmónico de la enfermedad. Es de especial interés su investigación en las familias de otosclerosos, como método de detección precoz de la enfermedad. Es raro encontrarlo en casos con 10 años, o más, de evolución sintomatológica.
¿Como explicar este fenómeno? La expresión impedanciométrica del efecto es la aparición, al principio y al fin de la estimulación sonora, de una doble deflexión negativa (o invertida) con un rellano central entre ambas deflexiones, que traduce una inmediata disminución de la rigidez del sistema tímpano-osicular (aumento de la admitancia), coincidiendo con el comienzo y final del estímulo sonoro. El estímulo produce una contracción bilateral del músculo del estribo y si la base anterior de la platina está fija en la ventana y la parte posterior no esta fija, se mueve durante un período muy breve, lo que crea el cambio de elasticidad inicial: efecto on. A continuación la base del estribo vuelve a su posición de reposo, donde permanece hasta que la fuerza del tendón del músculo se relaja, lo que permite otro breve cambio de elasticidad: efecto off. Esta explicación no goza de aceptación universal, pero no se ha demostrado de forma definitiva otro mecanismo alterno.
La progresión en la fijación del estribo afecta a los reflejos acústico ipsilateral y contralateral, aún cuando el proceso todavía afecte sólo a un lado. El reflejo ipsilateral es el primero en mostrar su reducción de amplitud, aumentado su umbral. Según aumenta el grado de hipoacusia se va detectando anormalidad en el reflejo por estimulación contralateral. El reflejo es muy sensible a la lesión de los mecanismos de transmisión, y así con un gap de 27 dB ya se reduce un 50% la posibilidad de que aparezca el reflejo contralateral y con tan sólo 10 dB de gap ya se observan alteraciones en el reflejo ipsilateral.


Reflejos no acústicos.-
Aunque en la práctica clínica no se exploren, es de interés conocer la existencia de reflejos producidos por estimulación táctil, que permiten diferenciar entre fijación del martillo y del estribo.
El reflejo no acústico es debido a la contracción del músculo del martillo, que aparece como parte del reflejo de sobresalto generalizado. La estimulación táctil se provoca dirigiendo un soplo de aire a la órbita ipsilateral, o frotando con suavidad el trago con un algodón.
En caso de ausencia o anomalía en el reflejo acústico y conservación del no acústico, se deduce que la fijación se encuentra en el estribo. Por el contrario, si no existe reflejo acústico ni no acústico, o ambos son anormales, puede sospecharse fijación bien del martillo o de toda la cadena de huesecillos.


Emisiones otoacústicas.
La contribución de las emisiones otoacústicas a los trastornos del oído medio es muy limitada por su gran vulnerabilidad e ineficiencia en la transmisión del ruido en el oído medio y por su falta de especificidad en relación con las diferentes patologías del oído medio. En el futuro habrá que esperar para ver si esta técnica puede aportarnos algo en el diagnóstico de la otosclerosis incipiente o para la valoración trans y postoperatoria.


Imaginería.
La politomografía multidireccional fué utilizada en el decenio de los 60.
Hoy se utiliza la tomografía computarizada de alta resolución como mejor método existente para la valoración de las ventanas y de la cápsula. La RM en principio no se considera de utilidad para la visualización de estas lesiones, si bien las últimas generaciones de resonancias pueden llegar a mostrar las lesiones desmineralizantes mejor que la TC.
La técnica de exploración utilizada se describe en el <Tema 6> referente al estudio RX del oído.
El aspecto Rx de la lesión otosclerótica varía con la etapa de maduración de cada foco concreto y de la enfermedad en general. Para poderse identificar un foco a los cortes, ha de tener 1 mm de diámetro y su densidad a de ser diferente a la del hueso normal. Suelen aparecer como áreas desmineralizadas que contrastan con la densidad bien definida de la cápsula ótica.
La imagen permite además apreciar la existencia o no de actividad en los focos: los activos aparecen como una malla de hueso trabecular de menor densidad, debido a las numerosas células y vasos, mientras que los focos maduros aparecen como áreas de mayor densidad por ser prácticamente avasculares y acelulares. Cuando el foco tiene áreas mixtas aparecen con un patrón tipo mosaico, con áreas de menor densidad intercaladas con otras más densas, hallazgos que pueden valorarse mediante densitometría.
Las imágenes varían con la localización, así:
▪ Ventanas: el TAC permite visualizar la magnitud del proceso a nivel de la ventana oval y en la base del estribo. El aspecto que ofrece la ventana oval va a depender del grado de maduración y magnitud del proceso: estrechez en la abertura de la ventana y engrosamiento de la platina, que puede llegar en la otosclerosis avanzada, a aparecer cerrada por el foco calcificado. Las mismas imágenes se pueden observar en la ventana redonda.
En la otosclerosis activa el foco poco calcificado se identifica mal, apareciendo como áreas de adelgazamiento o interrupción en el contorno de la cápsula. No es infrecuente observar imágenes en que se mezclan en el mismo foco áreas de hipodensidad con otras de hiperdensidad.

▪ Laberinto: la cápsula del laberinto aparece como una masa ósea muy densa y bien definida que delinéa los giros del caracol y en la que, muchas veces, no es fácil identificar los focos de otosclerosis.
Se calcula que en el 50% de los casos se pueden observar zonas pericocleares con densidad diferente a la de la cápsula normal. Estos procesos pueden limitarse a una pequeña zona del giro basal del caracol en una zona inmediatamente adyacente al borde anterior de la ventana oval, o bien pueden estar diseminados por todas las áreas del caracol. Incluso pueden observase afectados el fondo del CAI, los conductos semicirculares y el vestíbulo.
En la post-estapedectomía puede haber casos en los que tras una mejoría inicial de la audición, ésta finalmente se pierde. El TAC sería entonces útil para valorar la situación y estado de la prótesis y lo mismo ocurre cuando aparecen crisis vertiginosas y se sospecha una protrusión de la prótesis en el vestíbulo.

¿En que ocasiones está indicada la exploración TAC?:
- Se puede afirmar que se ha de realizar siempre que sea necesario conocer el grado de afectación otosclerótica de la cápsula ótica.
- En la otosclerosis infanto-juvenil, cuando se plantea diagnóstico diferencial con posibles anomalías congénitas.
- En otosclerosis muy avanzadas, difíciles de identificar como tales por la audiometría y sugestivas por la clínica.
- En algunos casos de otosclerosis muy laberintizada, para valorar la afectación capsular.
- En la otosclerosis bilateral: se ha propuesto para valorar el oído a operar.
- En situación de necesario control postquirúrgico, para valorar la situación de la prótesis.
- Cuando se plantea diagnóstico diferencial: enfermedad de Paget, anquilosis reumatoidea, etc.
- Complicaciones postestapedectomía: hipoacusia neurosensorial, vértigo, etc..

Realizar de forma sistemática estos estudios de imagen como han propuesto algunas escuelas, es una exageración fuera de lugar.

Densitometría por TC:
Es un procedimiento objetivo par identificar los focos de otosclerosis en la cápsula coclear y el grado de maduración de la enfermedad. También es útil para evaluar la evolución del trastorno después del tratamiento médico y para seguir el curso natural del procedimiento. En la enfermedad de Paget, osteogénesis imperfecta y sífilis terciaría se encuentran curvas densitométricas similares a las encontradas en la otosclerosis.


Exploración complementaria del equilibrio.
Si bien se ha propuesto la realización sistemática de estas exploraciones complementarias, consideramos que se puede limitar a los casos en que la clínica asocia trastornos del equilibrio corporal, no teniendo interés en el resto de los casos.


Analítica.
A pesar de las muchas investigaciones realizadas para determinar alguna característica bioquímica o inmunológica del suero que pueda servir como marcador de la enfermedad, no se ha llegado a ninguna conclusión definitiva.
Clásicamente se admite que pueden estar aumentados los estrógenos urinarios.

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