OTOSCLEROSIS CLÍNICA

OTOSCLEROSIS CLÍNICA

TEMA 16 - OTOSCLEROSIS

Dr. Jesús Gª Ruiz.



16. 5 CLÍNICA.


Antecedentes.
Interrogado el paciente minuciosamente, se puede comprobar como en muchos casos (66%) hay miembros de su familia sordos.

Sintomatología.
Los síntomas básicos que aparecen en la anamnesis son tres: hipoacusia, acúfenos y paracusia.

Circunstancias de comienzo: dos, de cada tres casos, se trata de una joven que refiere una historia de hipoacusia, de aparición progresiva, insidiosa, bilateral, no pudiendo precisar con exactitud el comienzo, que puede remontarse a la pubertad. Otras veces se atribuyen estos síntomas a un catarro tubárico, que tratado por los medios habituales, no curó, por el contrario fue en aumento o se hizo bilateral.

Hipoacusia: en su comienzo suele ser referida como insidiosa, gradual, bilateral o unilateral, pudiendo demostrarse en la exploración audiométrica una pérdida incipiente del otro oído que se suponía sano. Por su evolución inexorablemente progresiva acaba siendo, casi siempre, bilateral y asimétrica, siendo el oído más afectado el primero que dio sintomatología. Algunos pacientes, sin referir antecedentes rinofaríngeos, observan que los climas húmedos les son desfavorables para su hipoacusia y en las mujeres ésta se agrava con los episodios de su vida genital: menstruación, embarazo, etc.
La evolución normal es que la hipoacusia comience por los tonos graves, por lo que los pacientes comienzan oyendo mejor la voz de mujeres y niños que la de hombres adultos, pero enseguida desaparecerá esta diferencia entre graves y agudos.

La sordera en su comienzo es más locutiva que de tonos puros, presentando el fenómeno de la paracusia de Willis: ésta consiste en un descenso de la agudeza auditiva a la compresión del lenguaje en ambiente silencioso, teatro, iglesia, etc. Presentando una agudeza auditiva normal en ambientes ruidosos, como bares, etc. Aparece precozmente en el 75% de los casos, para luego ir disminuyendo hasta desaparecer según evoluciona la enfermedad, por lo que, poco a poco, va aumentando la dificultad para la compresión del lenguaje.
Conviene señalar que estos síntomas los podemos encontrar también en períodos tardíos de timpanoesclerosis y en ciertas sorderas de percepción pura, caracterizadas por una curva horizontal de más de 50 dB.
Otro de los fenómenos a observar en el otoscleroso es la paracusia de Weber: es un hipoacúsico que no habla alto, sino más bien normal o tirando a bajo, debido a que tiene una sobreaudición interna, escuchándose a sí mismo por conducción ósea, lo que hace que tenga dificultad para entender durante la masticación.
Este comienzo paulatino y progresivo es el normal, por lo que cuando el paciente lo refiere como una hipoacusia de aparición brusca unilateral, asociada a un traumatismo o a una infección aguda del oído, estas circunstancias pueden inducir a errores. Los casos, que se manifiestan de estas formas atípicas, son debidos a que han llegado al límite de hipoacusia social y es entonces cuando el paciente acude a consulta. En tales circunstancias se pueden plantear problemas de diagnóstico diferencial.

▪ Los acúfenos, uni o bilaterales, son muy frecuentes, su presencia puede llegar al 80% de los casos, pudiendo en un 7% llegar a constituir el síntoma dominante de la enfermedad, que dependiendo de la personalidad del paciente, pueden tomar un carácter obsesivo. Su aparición es irregular, unas veces preceden a la sordera, otras coinciden con ella, y con mayor frecuencia son tardíos. Su significado fisiopatológico es la afectación del oído interno por el foco otosclerósico.
En cuanto a su tonalidad e intensidad son muy variables, pueden ser pulsátiles o continuos, si bien lo más frecuente es que sean de tono grave y de poca intensidad, 5 dB, predominando en el lado más afectado. Su intensidad puede aumentar con la fatiga del día, la menstruación o por estrés emocional. Con el tiempo pueden desaparecer o ir en aumento, pudiendo llegar a hacerse tan intensos que sean insoportables.
Para determinar su pronóstico, es de interés la acufenometría. Si se localizan en los tonos graves pueden considerarse debidos a los trastornos de transmisión, desapareciendo con la cirugía si tiene éxito, siendo éste uno de los pocos casos, en que los acúfenos responden favorablemente a un tratamiento. Los de tono grave y medio pueden también sugerir un posible origen vascular. Si están por encima de los 1000 Hz son de origen perceptivo neurosensorial y en el 95% de los casos no desaparecen tras la intervención, incluso, excepcionalmente, pueden aumentar. En el conjunto de ambas situaciones desaparecen en un 65-70% tras la estapedectomía. Si en la cirugía se produce traumatismo laberíntico suelen aumentar o parecer, si antes no existían.

Además de estos síntomas capitales que son casi siempre constantes, pueden parecer otros accesorios:

▪ Trastornos del equilibrio: aparecen en el 10-25%. Aparecen sobre todo cuando hay una afectación importante del oído interno.
Se reconocen tres formas de aparición:
1. Sensación de desequilibrio leve sin verdadero vértigo, que se produce con los movimientos bruscos de cabeza. Se cree que está relacionado con una alteración en el movimiento de la endolinfa a causa de la inmovilidad de la ventana oval. En general esta forma mejora tras la intervención de estapedectomía.
Pruebas calóricas: trazado normal, respuestas simétricas, a veces al límite de la hiperreflectividad, puede provocarse un nistagmo irritativo.
2. Con menos frecuencia, en los casos de laberintización, aparecen autenticas crisis de vértigo rotatorio agudo, con aumento de los acúfenos y de la hipoacusia, si bien raramente llegan a constituir crisis graves.
Hay una hiporeflectividad predominante en el lado en que la lesión coclear es más importante. En estos casos no se aconseja la estapedectomía en fase activa de vértigo, se ha de esperar que haya una sedación.
3. La tercera forma sería la coexistencia de otosclerosis con enfermedad de Ménière. Se presentan auténticas crisis menieriformes. Se han descritos múltiples mecanismos para explicar como los focos pueden producir un hidrops: alteraciones vasculares, blocage de la platina, cambios inmunológicos y cambios bioquímicos, pero el único factor que ha podido ser comprobado en algunos casos, es la obstrucción otosclerótica del acueducto vestibular alterando la corriente y reabsorción de la endolinfa.
Las pruebas vestibulares muestran resultados típicos del Ménière: aumento de la frecuencia, amplitud moderada e irregularidades en el trazado ENG. Estas crisis menieriformes suelen desaparecer o mejorar tras la estapedectomía, si bien no es aconsejable intervenir más que después de un largo silencio vestibular.

Nunca se ha de olvidar la posibilidad de que el otoscleroso pueda presentar otros procesos otoneurológicos: neurinoma, neuronitis vestibular, etc.

▪ Alteraciones psíquicas: la hipoacusia progresiva produce una tendencia al aislamiento, la depresión y la tristeza. El otoscleroso fácilmente se muestra irritable al no ser comprendido por su entorno. En algunos casos pueden llegar a producirse neurosis y reacciones psicopatológicas.
Es importante tener en cuenta el estado psíquico en el momento de intervenir quirúrgicamente.
Se han descrito casos de alucinaciones auditivas que han desaparecido tras el tratamiento quirúrgico.

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